Cystická fibróza pľúc

Mukovsitsidoz - závažné dedičné ochorenie, ktoré postihuje sliz žľazy enzhdokrinnye dýchací prístroj. Najťažšie prúdi cystickej fibrózy pľúc.

Symptomatológie a diagnóza cystickej fibrózy pľúc

Mukovistsioz ​​sa vyznačuje predovšetkým tým, zvýšením viskozity alokovaných tajných slizových žliaz. V dôsledku toho sa výrazne narušený funkciu očista bronchiálnou obštrukciou. Zmeny v dýchacích orgánov dochádza buď samostatne, alebo v kombinácii s funkčných porúch gastrointestinálneho traktu - predovšetkým črevá a slinivky brušnej. To zohráva oveľa menšiu úlohu porážku neslizeobrazuyuschih žliaz, čo sa odráža v podstatné zvýšenie sekrécie sodíkové a chloridové ióny.

Prvé príznaky pľúca cystickej fibrózy To sa vyskytuje v 90% prípadov v prvom roku života a 10% prípadov - v období dospievania. Možno predpokladať, že charakteristické črty nej igleus meconium v ​​novorodeneckom veku v histórii, oneskorený telesný vývoj, neznášanlivosť tučných jedál, časté hnačky.

Pacienti zvyčajne sťažujú na útoky z bolestivého kašľa s viskóznou hlienu neotharkivaemoy. To je najčastejšia sťažnosť. Plus, je to často dýchavičnosť na miernej námahe, alebo dokonca v pokoji, a hemoptysis.

Zvonka cystická fibróza je vyjadrená v bledosť pokožku, opuchnutý tvár, cyanóza slizníc, zvýšenie hrudník do súdkovitý.

Keď je percussion často daná príznaky rozdutie pľúc. Sťažka dýchal, v horných oblastiach oslabená, s roztrúsenými suchých šelesty v strednej časti - malá bublina piskot, najmä v období exacerbácie.

Keď odhalila röntgenové vyšetrenie zosilnený výkres nákladových vsunuté zmeny - tyazhisty alebo pletivo. Korene pľúc zároveň rozšíril.

Bronchography detekuje zmeny v prieduškách - útesy, roztrieštený náplň, zníženie počtu bočných vetiev, nerovných kontúr. V spodných častiach pľúc u jednej tretiny pacientov, valcové alebo (výnimočne) zmiešané bronchiektázie.

Diagnóza je zásadný pot test - štúdie potné elektrolyty, ktoré sa vykonáva podľa metódy opísanej v Gibson a Cooke.

Liečba cystickej fibrózy pľúc

Liečba cystickej fibrózy pľúc prebieha v niekoľkých smeroch:

• potlačenie infekčné-zápalového procesu v pľúcach a priedušiek,
• zber a čistenie vozduhoprovodyaschih funkcie bronchiálneho stromu,
• Korekcia pankreatickej insuficiencie (u pacientov s ochorením kĺbov)
• dietoterapia.