Akromegália

Všeobecná charakteristika choroby

Akromegália, to je v použití gigantizmus - závažné ochorenie, neuroendokrinné. To spôsobuje zvýšenú sekréciu hormónu somatotropínu, tzv rastového hormónu.

Gigantizmus sa nazýva akromegália u detských a dospievajúcich pacientov. Zvýšená produkcia rastového hormónu v nich vedie k nadmernej lineárneho rastu. Pacienti dospelosť pre akromegália sa vyznačuje premnoženiu mäkké tkanivá a perioste a nadmernej telesnej hmotnosti.

V 99% prípadov, akromegálie je spôsobená adenómu hypofýzy. Akromegália dochádza pri abnormálne zvýšenie všetkých vnútorných orgánov: srdca, pľúc, sleziny, pečene, čreva a pankreasu. Sú plná sklerotizačná hypertrofiou tkanív a rozvoj multiorgánového zlyhania. Okrem toho pacient symptómy akromegálie je tu zvýšená pravdepodobnosť, benígnych a malígnych nádorov.

Akromegália vyskytuje v priemere 50 za 1 milión. Man. Pohlavie pacienta je irelevantné. Najbežnejším adenóm hypofýzy akromegálie a v dôsledku toho, sú diagnostikované u osôb 40-60 rokov.

príčiny akromegálie

Úplná počet prípadov diagnostikovaných s akromegáliou je výsledkom čistej somatotropic adenómov (to somatotropinoma). Akromegália môžu byť tiež kombinované. Dôvodom pre tento typ adenómu je nadmerná sekrécia rastového hormónu a prolaktínu alebo rastového hormónu a ďalších hormónov adenogipofizarnyh druhov.

Takže jednou z príčin ochorenie nazývané akromegália sekrécie hormónu:

• TSH (hormón stimulujúci štítnu žľazu)
• LH (luteinizačný hormón alebo lyuteotropina)
• FSH (folikuly stimulujúci hormón),
• a-podjednotky a ďalšie.

akromegália príčinou vo väčšine prípadov sú somatotrofov mutácie. Takže je zvláštny typ sekrécia hypofýzy granúl.

Akromegália môže vyvinúť v dôsledku syndrómu MEN-1 (viacnásobné endokrinné neoplázia). Pre tento dedičnú etiológii ochorenie charakterizované tvorbou mnohých nádorov hypofýzy, štítnej žľazy a týmusu, nadobličky, nervovej sústavy a gastrointestinálneho traktu.

príznaky akromegálie

Príznaky akromegália pomalé tempo rastu. Priemerne choroba dospelý je diagnostikovaná až po 10 rokov po manifestácii prvých príznakov akromegália.

Medzi hlavné príznaky akromegália zahŕňajú zmeny vo vzhľade. Práve vďaka nim - zhrubnutiu rysov tváre, zvýšenie lícnych kostí, obočie hrebene, spodná čeľusť - osoba môže podozrenie, že má chorobu.

Mäkká tkanivo pacienta s príznakmi akromegálie hypertrofovanými: mierne stúpla jazyka, uší, nosa, pier, rúk a nôh. Počas ďalšej progresie ochorenia dochádza k zmene upchatie v dôsledku rastu medzizubných priestoroch.

Pacienti detstva a dospievania je hlavným príznakom akromegália nadmerná lineárne tempa rastu, prekročil všetky vekové normy.

Medzi ďalšie príznaky akromegálie sa nazývajú:

• bolesti kĺbov (nadmerná tvorba chrupavky)
• nadmerné potenie a zvýšenú aktivitu mazových žliaz,
• utesnenie hornej vrstvy kože,
• visceromegalii (zvýšenie slezine)
• degenerácia svalových vlákien, čo spôsobuje znížený výkon a nízku fyzickú aktivitu.

Chronická nadprodukcia rastového hormónu u akromegália môže viesť k zlyhaniu viacerých orgánov. Symptomatická akromegália vývoj neskoré štádium je hypertrofia myokardu, srdcovej nedostatočnosti a zvýšený vnútrolebečný tlak.

V 90% pacientov s príznakmi akromegálie je diagnostikovaná apnoe - hrozbu pre zastavenie dýchania počas spánku spôsobené šírením tkanív dýchacích ciest.

Akromegália - tiež príčinou erektilnej dysfunkcie u mužov a menštruačných nepravidelností u žien v plodnom veku.

diagnóza akromegálie

Akromegálie je diagnostikovaná na základe hladiny krvného analytu dát IGF-1 (somatomedin C). Za normálnych sadzieb držania provokatívne skúšky sa odporúča na glukózu zaťaženie. K tomu, pacient s podozrením na akromegália vykonané vzorkovanie krvi každých 30 minút 4 krát denne.

Pre vizualizáciu príčiny akromegálie - adenóm hypofýzy vykonaná MRI mozgu. V diagnostike ochorenia je tiež dôležité eliminovať možné komplikácie akromegália, diabetes, črevné polypy, srdcové zlyhanie, strumy, atď.

akromegália liečba

Hlavným cieľom liečby akromegálie - normalizácia produkcie somatotropínu. Pri tomto pacienta podstúpil chirurgické odstránenie adenómu hypofýzy. Chirurgická liečba akromegália, vyvolané nádory malých rozmerov, v 85% prípadov vedie k normálnej hormonálnej sekrécie a trvalú remisií. Chirurgická liečba akromegália spôsobené nádoru podmozgovej veľké veľkosti, je účinný iba v tretine prípadov.

V konzervatívnej liečby antagonistov akromegália rastového hormónu sa používajú - umelé hormonálnu analógy somatostatínu: Oktreotid a lanreotid. Vzhľadom na ich pravidelné užívanie u 50% pacientov sa podarí normalizovať hladiny hormónov, a tiež spôsobiť zníženie veľkosti nádoru hypofýzy.

Znížiť syntézu rastového hormónu môže tiež blokátory receptora príjem somatotrofov napr Pegvisomantomom. Tento spôsob liečby akromegália stále vyžaduje ďalšie štúdium.

Radiačná liečba akromegálie je považovaný za neúčinný ako nezávislý spôsob liečby a môžu byť použité len ako súčasť komplexných opatrení na boj proti tejto chorobe.