Dôvody pre vzácne ochorenia myasthenia gravis

Myasthenia gravis - vzácna, progresívne ochorenie periférneho nervového systému. To je sprevádzané chronickou svalovou slabosťou, zvyčajne postihuje svaly tváre, krku a končatín. Chronická svalová slabosť v myasthenia spôsobené patologickou imunitnú odpoveď, v dôsledku ktorej je telo vytvára protilátky proti svojim vlastným tkanivám. Protilátky napádajú oblasť neuromuskulárne spojenie, vyznačujúci sa tým, nervových zakončení vhodné pre inervácie svalu. Myasthenia gravis, nemá vplyv na hladké svalstvo, napríklad svalové kishechnika- v zriedkavých prípadoch srdcového zlyhania. Čo by mohlo byť príčinou vzácnou chorobou myasthenia gravis?

Myasthenia gravis postihuje asi 5 do 100 000. To sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku. U žien, zriedkavé ochorenie sa zvyčajne objavuje pred 40 rokov, a v tejto vekovej skupine, ktoré sú lepšie ako muži v pomere 3: 1. Muži majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku neskôr, zvyčajne v siedmej dekáde života. Približne 70% pacientov do 40 rokov došlo k nárastu v týmusu, a v 10% prípadov myasthenia gravis spojená s thymoma (nádor prostaty). Ľudia s myasthenia gravis, svalová slabosť je pozorované, sprevádzaná únavou, zvlášť po cvičení. Únava zvyčajne zmizne po dovolenke, vracajúci sa po napätie.

Svalová slabosť je výraznejší v niektorých svalových skupín a z týchto dôvodov:

• očné svaly - sprevádzaný previs vek a diplopia (dvojité videnie), ktorý je často prvým prejavom myasthenia gravis. V 15% prípadov je to len príznak vzácneho ochorenia;

• Svaly krku - spôsobuje ťažkosti pri žuvaní, prehĺtaní a reči (sliedili);

• svaly hrudnej steny - je sprevádzané dýchavičnosť, ktorá môže byť niekedy život ohrozujúce a vyžaduje hospitalizáciu;

• končatiny svaly - Pacienti sa rýchlo unaví a niekedy majú značné fyzické obmedzenia v závažných prípadoch viesť k pádom.

Znakové displeja a závažnosť príznakov a príčin môže líšiť. U väčšiny pacientov, slabinou je menej výrazný v dopoludňajších hodinách a zvyšuje vo večerných hodinách. Emočný stres, cvičenie a infekcia môže viesť k zvýšeniu príznakov. Myasthenia ovplyvňuje neuromuskulárnych spojení - oblasť, v ktorej nervové impulzy dosahujúci nervových zakončení, spustenie uvoľňovanie neurotransmiteru acetylcholínu. Tento materiál, prekonanie priestor medzi nervových zakončení a svalových vlákien, sa viaže na špecifické proteíny (acetylcholínové receptory) na povrchu svalu, stimuluje kontrakcie svalových vlákien. Myastenia receptor acetylcholínu, blokujúce protilátky, ktorá zabraňuje acetylcholín molekuly viazať sa na ne.

Prvá stimulácia svalovej kontrakcie je možné (po prázdninách), ale opakované stimulácia má menšie a menšie účinok. Ako výsledok, svalových vlákien nie je účinne znížiť, čo vedie k svalovej slabosti. V niektorých prípadoch môže lekár vykonať predbežnú diagnózu myasthenia gravis počas neurologického vyšetrenia. Elektromyografia (EMG) sa používa pre potvrdenie diagnózy. Táto štúdia hodnotila svalovej odpovede, ktorá spomalila u pacientov s myasthenia. Tiež krvný test na protilátky proti receptorov acetylcholínu. Tieto protilátky sa nachádzajú v približne 80% pacientov.

Keď diskutabilné diagnóza Tensilona skúška vykonaná v ktorom injekcii účinnej látky spôsobuje edrofoniuma krátky vylučovací svalová slabosť. Pri podozrení na nádor týmusu je priradený röntgen hrudníka alebo CT. Až 20% pacientov s myasténiou spontánne obnoviť dokonca o 20% došlo k určitému zlepšeniu. Z tohto dôvodu nie je vždy nutná účinná liečba. Avšak všetci pacienti majú určitú úľavu od príznakov po liečbe cholínesterázy drog. Tieto lieky inhibujú prirodzený enzým štiepiaci acetylcholínu atsetilholinesgerazoy. Vzhľadom k tomu, dlhodobé užívanie vysokých dávok steroidov (ako je prednizolón), môže byť sprevádzaná závažnými vedľajšími účinkami, dávka je zvolená lekárom veľmi starostlivo.

Ľudia s ťažkou formou ochorenia sa odporúča kombinovanej terapie sa steroidy a azatioprin (imunosupresíva).

Ak je efekt terapie drog zostáva na nízkej úrovni, že pacient môže pomôcť plazmaferéza. Tento spôsob liečby je oddeliť plazmy od ostatných zložiek krvi, a filtrovaním odstrániť autoantitel- potom sa vracia do krvného obehu. Dokonca aj keď všetky liečebné opatrenia môže trvať mnoho mesiacov, aby bolo dosiahnuté remisie, ale v tomto prípade, že príznaky často zmiznú úplne. Často rozšírenú odstránenie týmusu (tymektómie) vedie k miernemu oslabeniu symptómov ochorenia. V prípade, že príčina choroby je thymom vyžaduje chirurgickú liečbu, pretože je nádor malígny a môžu rásť do susednej tkaniva. Odstránenie nádorov sa však nie vždy vedie k zníženiu závažnosti príznakov myasthenia gravis.