Autoimunitné hepatitída

Čo je autoimunitné hepatitída?

autoimunitné hepatitída (YAG) - progresívna pečeňové zápalové nekrotické charakter, pri ktorom je prítomnosť detekovaná v krvnom sére a pečeňové protilátkovej zameriavači a zvýšeným obsahom imunoglobulínov. To znamená, že pacienti s autoimunitné hepatitídy, pečene dochádza k deštrukcii telu vlastný imunitný systém. Etiológie tohto ochorenia nie je ešte úplne objasnený.

K priamej dôsledky tejto choroby stávajú rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, cirhózy pečene, čo v konečnom dôsledku môže viesť k smrti.

Podľa štatistík, autoimunitné hepatitída je diagnostikovaná u 10-20% z celkového počtu všetkých chronickej hepatitídy B a je považovaný za zriedkavé ochorenie. Ženy trpia 8 krát častejšie ako muži, s výskytom špičke v dvoch vekových obdobiach: 20-30 rokov a po 55 rokoch.

Príčiny autoimunitné hepatitídy

Príčiny autoimunitná hepatitída, ktoré boli nedostatočne študované. Zásadné je, že prítomnosť imunodeficienciou - strata tolerancia k vlastným antigénom. Predpokladá sa, že určitá genetická predispozícia hrá úlohu. Možno, že takéto reakcie organizmu je odpoveďou na zavedenie akéhokoľvek infekčného agens z vonkajšieho prostredia, ktorého aktivita hrá úlohu "spúšte" v rozvoji autoimunitného procesu.

Pretože tieto faktory môžu pôsobiť osýpky vírusy, vírus (EBV), vírus hepatitídy A, B, C a niektoré lieky lieky (interferón a m. P.).

Tiež, viac ako 35% pacientov s touto chorobou zistená a ďalších autoimunitných syndrómov.

Choroby spojené AIG:

• Hashimotova thyroiditis;

• Gravesova choroba;

• vitiligo;

• Hemolytic a zhubné anémie;

• Dermatitída herpetiformis;

• zápal ďasien;

• glomerulonefritis;

• Inzulín-dependentný diabetes mellitus;

• iritída;

• Plochý lišaj;

• Miestne myositis;

• Febrilná neutropénia;

• Ulcerózna kolitída;

• Perikarditída, myokarditída;

• Periférna neuropatia nervov;

• zápal pohrudnice;

• Primárne sklerotizujúcej cholangitída;

• Reumatoidná artritída;

• Cushingov syndróm;

• Sjögrenov syndróm;

• synovitída;

• Systémový lupus erythematosus;

• Erythema nodosum;

• Fibrózne alveolitída;

• Chronickej žihľavky.

Z nich, najčastejšie v spojení s YAG reumatoidnej artritídy, ulceróznej kolitídy, synovitídy, Graves ochorenia.

Podľa tém: Zoznam autoimunitných ochorení - príčiny a symptómy

Druhy autoimunitné hepatitídy

V závislosti na zistených protilátok v krvi typu 3 je izolovaný autoimunitné hepatitída, z ktorých každý má svoj vlastný tok, špecifická odpoveď na liečbu s imunosupresívami a prognózu.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitívne)

To sa môže objaviť v každom veku, ale najčastejšie diagnostikovaný v období 10-20 rokov a starší ako 50 rokov. Ak bez liečby, 43% pacientov po dobu troch rokov príde cirhózu. Väčšina pacientov s imunosupresívnou terapiou poskytuje dobré výsledky, stabilný remisii po vysadení lieku je pozorovaná u 20% pacientov. Tento typ AIH je najbežnejší v Spojených štátoch a západnej Európe.

Typ 2 (anti-LKM-l pozitívne)

Tam je oveľa vzácnejšie, čo predstavuje 10-15% z celkového počtu prípadov AIH. Chorých väčšinou deti (od 2 do 14 rokov). Táto forma choroby je charakterizovaná silnou biochemické aktivity, cirhóza pečene do troch rokov je tvorená 2 krát viac ako jeden typ hepatitídy.

Type 2 je odolnejší voči liekov imunoterapia vysadení obvykle vedie k relapsu. Častejšie ako u typu 1, je táto kombinácia sa pozorovalo u iných imunitných ochorení (vitiligo, thyroiditis, diabetes závislý, ulcerózna kolitída). V Spojených štátoch, Type 2 je diagnostikovaná u 4% dospelých pacientov s AIH, zatiaľ čo typu 1-80%. Všimnite si tiež, že vírus hepatitídy C sú chorí 50-85% pacientov s ochorením typu 2 a len 11% z typu 1.

Typ 3 (anti-SLA pozitívne)

V tomto type YAG pečeňové vytvorené protilátky k antigénu (SLA). Pomerne často ak je tento typ je detekovaný reumatoidnej faktor. Je potrebné poznamenať, že 11% pacientov s HCV typu 1 majú tiež anti-SLA, preto zostáva nejasné, či tento typ AIH druhu alebo typu 1 musí byť pridelené na konkrétny typ.

Okrem klasických typov, občas sa vyskytujúce formy, ktorý, spolu s klasickým klinike, môže mať príznaky chronickej vírusovej hepatitídy, primárna biliárna cirhóza alebo sklerotizujúca cholangitída primárnej. Tieto formy sa nazývajú krížovej autoimunitné syndrómy.

- Nájdené chyby v texte? Vyberte ho a niekoľko ďalších slov, stlačte Ctrl + Enter
- Sa vám nepáči článok, alebo kvalitu predložených informácií? - napíšte nám!

Príznaky autoimunitné hepatitídy

Približne 1/3 prípadov, choroba začína náhle, a jej klinické prejavy sú na nerozoznanie od príznakov akútnej hepatitídy. Takže niekedy mylne diagnostikované ako vírusovej alebo toxická hepatitída. Javí sa výrazná slabosť, strata chuti do jedla, moč stmavne vo farbe, existuje silná žltačka.

S postupným rozvojom žltačka choroby môže byť malý, pravidelne tam sú závažnosť a bolesť pod rebrami na pravej strane, prevládajúcu úlohu, ktorú autonómnou dysfunkciou.

Na vrchol príznakov do vyššie uvedenej funkcie sú spojené nevoľnosť, svrbenie, lymfadenopatiu (opuchy lymfatických uzlín). Bolesť a žltačka nestály, amplifikovaný v priebehu exacerbácií. Aj počas exacerbácií môžu byť známky ascites (nahromadenie tekutiny v bruchu). Tam je zvýšenie pečene a sleziny. Na pozadí autoimunitná hepatitída u 30% žien sa objaví menštruácia, nadmerné ochlpenie možné (zvýšená telesná vlasov), chlapci a muži - gynekomastia.

Typické kožné reakcie - kapilárnej, erytém, telangiectasias (žilky) na tvár, krk, ruky, a akné, pretože prakticky všetci pacienti odhalila abnormality v endokrinný systém. Purpura zanechal pigmentácie.

Systémové prejavy autoimunitnej hepatitídy zahŕňajú artritídu veľkých kĺbov. Toto ochorenie sa vyznačuje kombináciou pečene a porúch imunity. Sú také choroby, ako je ulcerózna kolitída, myokarditídy, thyroiditis, diabetes, glomerolunefrit.

Avšak, 25% pacientov ochorenie je v raných fázach bez príznakov a je detekovaná iba vo fáze cirhózy pečene. Pri známky prítomnosti akejkoľvek akútnej infekcie (vírus herpes simplex typu 4, vírusovej hepatitídy, cytomegalovírus) pri diagnóze autoimunitné hepatitídy je vzatá do úvahy.

diagnostika

Diagnostické kritériá ochorenia sú sérologické, biochemické a histologické markery. Tieto výskumné metódy, ako je ultrazvuk, MRI pečene, významnú úlohu, pokiaľ ide o diagnózu nehrajú.

Diagnóza "autoimunitné hepatitídy" môže byť za týchto podmienok:

• História krvné transfúzie žiadne skutočnosti, dostávajú hepatotoxické lieky, nedávne konzumácia alkoholu;

• Imunoglobulínov hladiny v krvi vyššia ako rýchlosť 1,5-krát alebo viac;

• boli detekované markery v sére aktívnych vírusových infekcií (hepatitída A, B, C, vírus Epstein-Barrovej, cytomegalovírus);

• Titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) vyššie ako u dospelých, 1:80 a 1:20 pre deti.

Konečná diagnóza je potvrdená na základe výsledkov z pečeňovej biopsie. Histologické vyšetrenie kroku musí byť identifikované alebo premostenie nekróza tkaniva, lymfoidná infiltrácia (lymfocyty klastra).

Autoimunitné hepatitída je potrebné odlíšiť od chronickej vírusovej hepatitídy, Wilsonovej choroby, lieky indukované a alkoholické hepatitídy, ochorenie nealkoholické stukovatenie pečene, cholangitída, primárnej biliárnej cirhózy. Je tiež neprijateľné Prítomnosť patologických stavov, ako je poškodenie žlčových ciest, granulómy (uzliny vytvorené na pozadí zápalu), - s najväčšou pravdepodobnosťou je to dôkaz nejakého iného ochorenia.

AIG sa líši od ostatných foriem chronickej hepatitídy B, ktorá v tomto prípade je diagnóza nie je potrebné čakať, kedy choroba prejde do chronickej formy (to znamená, že približne 6 mesiacov). Diagnostikovať AIG kedykoľvek jeho klinického priebehu.

Liečba autoimunitné hepatitídy

Terapia je založená na použití kortikosteroidov - liekov, imunosupresíva (potlačenie imunity). To umožňuje zníženie aktivity autoimunitných reakcií, ktoré ničia pečeňové bunky.

V súčasnej dobe existujú dva režimy: kombinovaná (+ prednizón azatioprín) v monoterapii (vysoká dávka prednizón). Ich účinnosť je približne rovnaká, oba režimy možno dosiahnuť remisiu a zlepšenie prežitie. Avšak kombinovaná terapia sa vyznačuje nízkym výskytom vedľajších účinkov, čo je 10%, zatiaľ čo liečba prednizolónom iba tento index dosahuje 45%. Z tohto dôvodu, dobrá znášanlivosť azatioprin prvý prevedenie je výhodnejšie. Zvlášť pri kombinácii liečba je indikovaná pre ženy a starších pacientov, ktorí trpia cukrovkou, osteoporózy, obezity, zvýšenej nervovej dráždivosť.

Monoterapia podávať tehotným ženám, u pacientov s rôznymi nádormi, trpiacich závažnou cytopénie (nedostatok niektorých typov krvných buniek). Keď je priebeh liečby, nie dlhšie ako 18 mesiacov, boli pozorované významné vedľajšie účinky. Počas liečby sa postupne znižuje od dávky prednizolón. Dĺžka liečby autoimunitnej hepatitídy je od 6 mesiacov do 2 rokov, v niektorých prípadoch, liečba je celoživotná.

Indikácie pre steroidné terapiu

Liečba steroidy je povinné predpísané pre zdravotné postihnutie, rovnako ako identifikáciu Histologická analýza mosta alebo krok-nekrózu. Vo všetkých ostatných prípadoch je rozhodnuté individuálne. Účinnosť liečby kortikosteroidmi je potvrdené len u pacientov s aktívnou pokračuje proces. S miernymi klinickými príznakmi a pomer prínosu a rizika nie je známy.

V prípade zlyhania imunosupresívnej liečby, vykonávané v priebehu štyroch rokov, s častými relapsami a silne výrazné vedľajšie účinky jediným riešením je transplantácia pečene.

Podľa tém: Účinná nutričné ​​liečba autoimunitných ochorení

Predikcia a prevencia

Ak je liečba nie je k dispozícii, autoimunitné hepatitída postupuje, spontánna remisia je možné. Nevyhnutným dôsledkom stáva pečeňová nedostatočnosť a cirhózu. Päťročné prežitie v tomto prípade je v rámci 50%.

S včas a správne zvolená terapie môžu dosiahnuť trvalé remisie u väčšiny pacientov, 20-ročné prežitie v tomto prípade sa rovná 80%.

Kombinácia akútneho zápalu pečene s cirhózou majú zlú prognózu: 60% pacientov zomiera do piatich rokov, 20% - na dva roky.

U pacientov s cirhózou stupňovité sadzby nekrózy po piatich rokoch je 17%. Ak nie sú žiadne komplikácie, ako je ascitu a hepatické encefalopatie, ktoré znižujú účinnosť liečby steroidmi, zápalový proces v 15-20% pacientov samostatne zničí, bez ohľadu na aktuálnu aktivity ochorenia.

Výsledky transplantácie pečene sú porovnateľné s remisiami potrebné lieky: 90% pacientov má priaznivý 5 rokov prognózu.

Pri tomto ochorení je možné len sekundárnej prevencie, ktorá spočíva v pravidelnej návštevy Gastroenterology, neustálej kontroly hladiny protilátok, imunoglobulínov a pečeňových enzýmov. Pacienti s týmto ochorením sa odporúča dodržiavať šetriaci režim a stravu, obmedziť fyzickú a emocionálny stres, vzdať preventívneho očkovania, obmedziť používanie rôznych liekov.

Autor článku: Kletkin Maksim Evgenevich, MD, hepatológ a gastroenterológ