Histiocytózou x. príznaky

klasifikácia

Vedci doteraz identifikované tri rôzne formy ochorenia:

- Henda nevoľnosti Shyullera-Christian, ktorý je tiež nazývaný lipid granulomatóza a ksantomatoz-
- Ochorenie Abt-Letterer-Ziba, takzvaný pravdivé retikulogistotsitoz-
- Taratynova ochorenie, inými slovami, eozinofilná granulóm kosti.
Každá z týchto možností má svoje vlastné charakteristiky, ale tiež sa líšia v toku a prognózou, a v niektorých prípadoch transformovala do seba.

xanthelasmatosis

Toto ochorenie sa môže vyvinúť u detí v každom veku, ale najčastejšie postihuje deti medzi dvoma a piatich rokov. Pacient postupne vyvinula malátnosť, cíti únavu, že zníženie chuti do jedla (niekedy až k úplnému odmietaniu potravy), je podráždenosť, objavia bolesti brucha, nevoľnosť a zápcha.

Pre špecifické príznaky ochorenia Henda-Shyullera-Christian trojica uvedené vlastnosti, ktoré sa skladá z:

- exophthalmos (pucheglazija) -
- insipidus diabeta-
- viac defekty kostného tkaniva do rebier, lebky, panvy, chrbtice a končatín.

Pacienti môžu tiež skúsenosti s obezitou, oneskorený telesný vývoj, lymfadenopatia, hepatosplenomegália, petechiálne vyrážku, seborrhea, patologické procesy v pľúcach, stomatitída a vstupom sekundárnej infekcie.

Analýzy sa často pomerne skoro vo výstavnom anémia, leukocytózu monocotyledonae monocytóza a bezvýznamný. V niektorých prípadoch sa môže zvýšiť hladinu cholesterolu v krvi. Vpichovanie zväčšené lymfatické uzliny psevdoksantomnye ukazuje typické bunky.

Retikulogistotsitoz

Skutočná forma ochorenia najčastejšie sa vyvíja už v detstve, východiskové ostré a nečakané telesnej teploty až do 40 ° C. Cez určitej dobe teplotná krivka sa stáva hektické pohľady, ale v niektorých prípadoch môže byť udržiavaná na úrovni subferilnyh číslic. V hrudníka, brucha a lopatky, ako aj na hlave objavia hemoragickej petechiálne prvky a liheoidnye šupinaté papuly v centrálnej časti, čo je nekróza, po ktorom mieste tam lemy.

V niektorých prípadoch, ABT-Letterer-Ziba choroba je sprevádzaná lézií spôn a valčeky, tieto príznaky sa nazýva onychi a zápal nechtového lôžka. Na povrchy slizníc ústnej dutiny a dievčat na vulvy pozorované erózii a krvácanie.

Pomerne často vyvinúť mastoiditida a otitídy rezistentné na antibiotiká, navyše je tu zlyhanie lopatiek, lebečnej kosti, kľúčnej kosti, panvy a končatín, spôsobujúce tak opuch a mäkkosť v okolitých mäkkých tkanív. Pľúca sa objaví malý ohniskovou, emfimatoznye a infiltrative zmeny.

Celkový stav chorého dieťaťa sa zhoršuje, má veľkú slabosť a strata chuti do jedla sa zhoršuje, je chudobný prírastok hmotnosti, bledá koža.

Krvné testy na obvode ukazujú hypochrómna anémia, leukocytóza či leukopénia, a v niektorých prípadoch monocotyledonae monocytóza.

Eozinofilná granulóm kosti

Taratynova ochorenie najčastejšie postihuje deti predškolského veku, tým menej sa vyvíja u adolescentov. Táto patológie je charakterizovaná výskytom jednej alebo viacerých lézií u plochých a dlhých kostí. Najčastejšie sa toto ochorenie vyskytuje v klenbe lebky, stehennú kosť, stavce, rebrá a panva, a tým vreciek izolované od seba navzájom. Prvým príznakom eozinofilná Granuloma - nehu a opuch v oblasti ohniska nákazy. Spočiatku röntgenový snímok ukazuje kostnej defekty, oválny alebo guľatý tvar, potom sú zlúčené dohromady a vzniku voštinového vzoru. Pacient sa cíti dobre. Taratynova choroba sa vyvíja pomaly, poznamenaný chronické nemalígna kurzu. V prípade, že lézie sú pomerne veľké, môže byť patologické zlomeniny, rovnako ako tvorba falošných kĺbov.
Diagnóza sa vykonáva na základe mikroskopického skúmania materiálov odobratých biopsiou alebo punkciou.

Eozinofilná granulóm a môže tiež ovplyvniť pľúca. V tomto prípade je jedným z hlavných príznakov tohto stavu je opakujúca sa pneumotorax. S minimálnymi prejavy ochorenia, môže dôjsť k spontánnemu zotavenie.

liečba

V niektorých prípadoch, eozinofilná granulóm, rovnako ako ochorenie Henda Shyullera-Christian sú samy o sebe bez farmakoterapie. Všetky formy histiocytózou liečená podávaním kortikosteroidov a cytotoxické lieky, ako je napríklad cyklofosfamid. Avšak, lekári varujú, že žiadna z metód liečby nemôže byť považovaná za 100% účinné. V prípade, že lézie má vplyv na kosti, liečba je rovnaká ako pri kostnej nádory. V niektorých prípadoch je chirurgický zákrok sa vykonáva. Predpoveď závisí na včasnej diagnóze a správnom výbere liečiv.