Príčiny a princípy liečby cystickej fibrózy

cystická fibróza - dedičné ochorenie, ktoré sa vyvíja produkty založené na ľudských sekréciou zvyšuje viskozitu, ktorá spôsobí vývoj sekundárnych zmien v dýchacích ciest a tráviaceho ústrojenstva. Ide o genetické ochorenie, ktoré je veľmi vzácne, asi 1 až 2000 Príčiny a princípy liečenia cystickej fibrózy sú celkom dobre známe v tomto okamihu.

Hlavnou príčinou tohto ochorenia na cystickou fibrózou je prítomnosť ľudského génu pre cystickou fibrózou. Bol to on, kto spôsobí zmenu v zásade normálnu funkciu žliaz s vnútornou sekréciou.

V normálnej ľudskej žľazy vylučujú tajomstvo, ktoré vo svojom zložení má rad stopových prvkov - to je sodík, draslík, chlorid, voda a ďalšie zložky. Pacienti s cystickou fibrózou množstvo chloridov, ktoré sú pridelené žliaz s vnútornou sekréciou menej než pri bežnej prevádzke. V tomto tajomstve, ktoré je pridelené, že má menej vody, čím hlien, ktorý chráni dýchacie cesty a gastrointestinálny trakt sa stane viac viskózny. Je to z dôvodu veľmi viskózna sliz upchatie dýchacích ciest, na ktorom odtok žlče zo žlčníka, pankreasu šťavy odliv a ďalších orgánov. Stagnácia sekrétu v týchto orgánoch je pravdepodobné, že naruší ich normálne fungovanie.

Klasifikácia cystickej fibrózy

• Cystická fibróza sa zhoršenú funkciu pankreasu

• Cystická fibróza bez narušenia fungovania pankreasu

• Atypické formy cystickej fibrózy

Dôvody pre stanovenie diagnózy cystickej fibrózy sú:

1. Prítomnosť charakteristických zmien iných orgánov a systémov tela alebo prítomnosti cystickej fibrózy v súrodencov

2. Zvýšená koncentrácia chloridu v pote (Tento test je nutné pre Cook). Pot test pozitívny, keď je koncentrácia chloridu v pote viac ako 60 mekv / l 40-60 pochybné mekv / l, negatívne na obsah chloridu menší ako 40 mekv / l. U detí vo veku 3 mesiacov, vzorka sa považuje za pozitívny, ak je koncentrácia chloridu v pote nad 40 mekv / l a neisté, v nižšie tohto ukazovateľa na obrázkoch.

Zmeny od iných orgánov, ktoré umožňujú podozrenie, že osoba má cystickou fibrózou:

1. Chronické ochorenia respiračného systému:

• Chronický kašeľ, v ktorom stojí viskóznej hlien, ktorý sa stretáva s normálnymi obsahmi kašľa priedušiek

• Trvalý chorobnosť infekcie horných dýchacích ciest

• obštrukčné ochorenia dýchacích ciest, ktorá sa prejavuje prítomnosťou hlučné dýchanie švihol

• nosové polypy, zápal prínosových dutín alebo časté ochorenie nosovej dutiny

• Prítomnosť deformácie prstov vo forme zosilnenie na dosah ruky

2. Zmeny v tráviacom trakte:

• Prítomnosť časté a dlhodobej zápche

• pankreasu nedostatočnosť

• prítomnosť edému a anémia, nedostatok vitamínu

• podváhou alebo malú výšku - ako prejav nedostatku asimilácia zložiek potravín

• neznášanlivosť mastné, vyprážané potraviny

3. Predĺžená absencia inkontinencia, retencia moču

4. Zrakové postihnutie spojené s príznakom suchého oka

Musíme mať na pamäti !!! Staging takú zložitú diagnózu ako lekár mukovistsidozobyazatelno mali urobiť !!!

Princípy liečby pacientov s cystickou fibrózou

Liečba sa skladá z niekoľkých základných princípov a závisí na tom, aká forma choroby je vlastné každému jedincovi.

1. Ak je nedostatok fungovanie pankreasu, je nutné predpisy, v rámci ktorých sú pankreatické enzýmy. Takáto liečba musí vziať ľudský život.

2. Pacienti s CF potrebujú správnu výživu. Pre tento účel špeciálne zmesi ošetrenie, ktoré sú zložené z aminokyselín, bielkovín, mastných kyselín, cukry.

3. V prítomnosti cystickej fibrózy bez narušenia slinivku diétne potraviny nepotrebuje žiadne špeciálne spracovanie alebo spiskespetsialnyh produkty.

4. Predpokladom je dodatočné zavedenie soľou s jedlom.

5. V prípade, že choroba ovplyvnila dýchacieho systému, ďalšiu starostlivosť o krížovej priedušiek. Neustále vykonáva drenáž a výplach priedušiek viskózne hlienu.

6. Antibiotiká držal konštantný rutinné, pravidelné kurzy.

7. Použitie choleretic drog a liekov, ktoré chránia pečeň - nutnosťou v liečbe cystickej fibrózy.

8. Vitamínov rozpustných v tukoch sú zavedené dodatočne a kontinuálne.

Ošetrenie možno vykonávať ambulantne alebo v nemocnici. Keď komplikácie alebo zhoršenie alebo ťažkej formy ochorenia - nutná hospitalizácia v nemocnici.