Bronchiektázie - diagnostika a liečba

Nenávratné bronchiálna dilatácia lumen prostredníctvom jeho poškodeniu steny. klasifikácia:

1) vrodená - indukovaná porucha mukotsilianogo klírens (cystická fibróza, Young syndróm [rozvoj bronchiektázie so zachovanou štruktúrou riasiniek, zápal prínosových dutín a zápal priedušiek, oligospermia a azoospermiou] Primárne dyskinéza riasy [50% nahratých Kartagener syndrómu: bronchiektázia, transpozícia vnútorných orgánov (situs inversus), zápal prínosových dutín]), primárnej imunodeficiencie, deficitné 1 antitrypsín, ďalšie vzácne kongenitálna;

2) získané - spôsobené závažných infekčných ochorení (bakteriálnych infekcií alebo vírusu osýpok), chorôb, ktoré vedú k rozvoju pľúcnej fibrózou (sarkoidózy, pneumokoniózy, reumatoidná artritída, idiopatickej prevmofibroz, Bechterevova choroba, Sjögrenov syndróm, ulcerózna kolitída), Inhalácia toxických plynov, alebo tepelných zraní pľúc bronchoconstrictive (bez ohľadu na dôvod, - napríklad, nádorov, cudzie teleso), alergická bronchopulmonálna aspergilóza, AIDS, zapojenie postradiation pľúc, gastroesofageálny reflux a žalúdočné microaspiration ..

Klinický obraz a typy prúdenia

1. subjektívne symptómy: chronický kašeľ uvoľniť značné množstvo hnisavých mokroty- výhodne významné bronchiektázie možno pozorovať kašeľ "plnú ústa" (najmä v ranných hodinách pri zmene držania tela) a zápach z úst- niekedy pozorovať dýchavičnosťou, sipot, vykašliavanie krvi, opakujúce sa infekcie dolných dýchacích ciest, low-horúčkou.

2. Cieľ symptómy: malé a velikomihurtsevi praská, niekedy na ploche bronchiektázie bronchiálnou dýchanie je počuť, predĺžené dychu, pískanie hripy- v neskorom štádiu vyvíja cyanózu, prst deformácii vo forme "paličiek" a kachexia.

3. Typický priebeh: latentné nachalo- prevažuje kašeľ, ktorý sa postupne usilivaetsya- neskôr postupne vyvinula respiračné zlyhanie.

diagnóza bronchiektázie

podporovať výskum

1. Zobrazovacie štúdie: RG hrudník - v počiatočnej fáze, bez toho aby došlo k odklonu od normy- na významné bronchiektázie - fokálnej tmavnutie spôsobený atelektazami- valcový zatmenie kvôli rozšírenými časťami priedušiek naplnené slizyu- kistopodibni rozširujúce hladiny kvapaliny, alebo sa vzduchom a zníženie transparentnosti pľúcnej poľa spôsobená rozvojom fibrózy alebo zápalové pristúpení protsessa- bronchiálna stenu zhrubnutie podobá obrazu "električkové koľaje".

HRCT jednoznačne potvrdzuje diagnózu (typické príznaky: rozšírenie priesvitu priedušiek a zahusťovanie stien, absencia postupného zníženia bronchiálna priemeru smerom k obvodu, vo vzdialenosti bronchiálna vizualizácie <1 см от стенки грудной клетки, симптом кольца).

2. Bronchoskopia: je uvedené v prípade jednostranného bronchiektázii nedávne ochorenie nástupu a hemoptysis.

3. Ďalšie prieskumy sa vykonávajú za účelom zistenia príčiny: vrátane diagnózu cystickej fibrózy, imunologické poruchy, dyskinéza ciliárneho epitelu (napríklad sacharín testu CT vedľajších nosových dutín), alergická bronchopulmonálna aspergilóza.

4. bakteriologické vyšetrenie spúta: sa vykonáva za účelom stanovenia citlivosti mikroorganizmov na periodicky S- (1-2 krát za rok) pre vylúčenie infekcie mykobaktérií, a - v niektorých prípadoch - infekcia Aspergillus fumigatus.

5. spirometria: odporúča u všetkých pacientov, aspoň raz za rok alebo častejšie, spravidla identifikovať typ obštrukciou ventilácie, zisk je v korelácii s progresiou bolezni- 1 / 3-2 / 3 pacientov má hyper-reaktivity priedušiek.

6. Vyšetrenie pacientov hospitalizovaných pre zhoršenie: mikrobiologické vyšetrenie spúta (oplotenie materiál sa s výhodou vykonáva pred začiatkom liečby antibiotikami), RG hrudníka pulzný oximetria (ak je indikované - stanovenie parametrov krvných plynov), krvných kultúr (s horúčkou), sledovanie denné množstvo spútum.

diagnostické kritériá

Diagnóza je založená na históriu a objektívne obsledovaniya- potvrdené HRCT.

liečba bronchiektázie

1. Dýchacie rehabilitácia opatrenia, ktoré prispievajú k čisteniu bronchiálneho hlienu - posturálne drenáže v kombinácii s vibračnou massazhem- riadené dychové cvičenia, dychové cvičenia (vrátane dychu pery našpúlenými), atď ..

2. Antibiotická liečba: liečba akútnych infekcií, prvé - empirické (antibiotiká účinné proti H. influenzae aj S. aureus - kyselina Amoxicilín + klavulánová [napr, 625 mg 3 denne.], U pacientov s precitlivenosťou na penicilíny - makrolidy (klaritromycín 500 mg 2 za deň alebo 500 mg azitromycínu 1 deň). Významné bronchiektázie a chronická kolonizácie H. influenzae predpísať vysoké dávky antibiotík [napr. amoxicilín 1 g 3 deň]. u pacientov s kolonizáciou P. aeruginosa, ciprofloxacín. Po obdržaní výsledkov antibiotikogrammy sejbou spúta zameriavacieho antibiotickej liečby, v priebehu 2-3 týždňov.

3. Ďalšie lieky: mukolytiká periodicky (len u pacientov s cystickou fibrózou - dlho dornáza alfa) v prípade, bronchiálna hyperreaktivita bronchodilatanciá (2-mimetiká, anticholinergiká).

4. Chirurgická liečba: v prípade lokálnej bronchiektázia alebo život ohrozujúceho krvácania - resekcia pľúc (Typicky osud alebo viac segmentov). Alternatívne taktikou krvácanie je bronchiálna tepna embolizáciu.