Súvisiace ochorenie s imunodeficiencie a imunitných chýb u detí

Hlavné ochorenia, ktoré sú sprevádzané sekundárne imunodeficiencie a imunitný vady

1. Vírusové infekcie:

- Akútne vírusové infekcie, osýpky, rubeola, chrípky, mumpsu, ovčie kiahne, akútna hepatitída, atď .. Medzi akútnych vírusových infekcií imunitnej nedostatočnosti pozorované osýpok (do 6 mesiacov po tom, čo choroba);

- Trvalé vírusové infekcie chronická hepatitída B, infekcia spôsobená vírusom Epstein-Barrovej, cytomegalovírus, herpes, adenovírus, a pretrvávajúca infekcia kravy.

2. Bakteriálna infekcia: pneumokokmi, meningokokmi, stafylokok, strep, tuberkulóza, syfilis, lepra, atypické Mycobacterioses. Bakteriálne infekcie sekundárnej imunitnej nedostatočnosti dochádza len vo výnimočných prípadoch (L. Yeager).

3. protozoálnych a helmintické ochorenia: Pneumónia, toxoplazmóza, leishmanióza, opisthorchiasis, Trichinóza atď ..

Všeobecne infekčné agens simulovať imunitné procesy, otáčanie imunitnú odpoveď tak, aby vytvoril mierny deficit T-helper lymfocyty s vlastnosťami a mierne zvýšené hladiny T-supresorových lymfocytov. To bolo porušenie funkčných vlastnostiach makrofágových buniek.

Pri trvalej vírusy chronickej príznaky infekcie (napr., Zapríčinené vírusom Epstein-Barrovej) sú opatrené platnou koeficientom rastúci T-helper / T-supresorové zosilnenie (vytvorenie) alergických reakcií s rastúcim obsahom IgE, cirkulujúcich imunokomplexov, antinukleárne protilátky.

4. Proteín energetická podvýživa vzhľadom k podvýžive (podvýživa, nedostatok vitamínov, biomikroelementiv), straty bielkovín (malabsorpčný syndróm, nefrotický syndróm), spôsobí, že sekundárne imunitná nedostatočnosť, ktoré pôsobia primárne na humorálnej imunitný systém.

Hypovitaminóza a mikroživín nedostatok: a hypovitaminóza Nedostatok sa prejavuje v nešpecifických faktorov immuniteta- nedostatok vitamínu B6 - funkcia pre zníženie T-C limfotsitov- Hypovitaminóza - v fagocytárnu zlyhania systému. Výrazné javy imunodeficienciou môže byť spojená s deficitom železa, zinku, kobaltu, horčíka, jódu, selénu. Tak zlúčeniny aktivuje diferenciáciu zinku a zvyšujú proliferáciu buniek v retrosternálna železo, selén v experimente na zvieratách zvyšuje počet B-lymfocytov a zvyšuje tvorbu železa antitel- intenzívne využívané pri uzavretí fagocytózu a inaktivácie mikrobiálnych toxínov.

5. Onkologické procesy.

Malígny novotvary sú sprevádzané značné akumuláciu T-supresor v podstate za neprítomnosti T-pomocných buniek.

6. imunodeficiencie, ktoré vznikajú pôsobením rôznych podnetov:

- Chemické (liečivé) - vplyv imunosupresív a kortikosteroidy, lieky, ktoré sa používajú na liečebné účely, ako aj imunotoksiniv cudzorodých látok;

- Biologická - za použitia y-globulínu preparáty antilymfocytové séra a ďalších liekov podobný účinok;

- ožiarenia, mikrovlnná rúra, tepelné popáleniny, a po strate imunitných buniek (krvácanie chylorrhea, odstránenie orgánov imunitného systému, atď.), - fyzikálne.

Lieky stavy imunodeficiencie v závislosti vzťahujú predovšetkým humorálnej s relatívnym zachovanie bunkovej imunity. Glukokortikoidy s prednizolón série vo vysokých dávkach znižuje počet lymfocytov v krvi, najmä T-pomocné bunky, potlačenie BTR, zníženú produkciu imunoglobulínov. Malé dávky (menej ako 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti za prednizolón) zvýšenie produkcie protilátok a zvyšujú fagocytózu. Dlhodobé užívanie azatioprinu liekov typu zmizne limfotsity- cytotoxické alkylačné činidlá (cyklofosfamid, hlorbutin) určujú brzdení väčšinou humorálnej. aminokaprónovú kyselina, heparín a inhibujú účinky spojené s zapojenie systému komplementu (typ II cytotoxické reakcie pre Coombs a želé). Antibiotiká: tetracyklín príčiny porúch retrosternálna zhelezy- aminoglykozidy ovplyvňuje syntézu ribozomálnu proteín a môže potláčať humorálnej imunitnej odpovede.

7. Dlhodobé vystavenie stresu. Väčšina pacientov so zníženými indexy imunity, čo môže viesť k infekcii alebo rakovinu. Niekedy dochádza k zvýšeniu imunitné funkcie systému, a je tu riziko vzniku autoimunitných ochorení.

8. Iné choroby (Väčšina chronických chorôb, diabetes mellitus, tyreotoxikóza, väčšina autoimunitných a alergických ochorení). Uviesť mierny nárast T-pomocných a T-supresorové charakteristické zníženie autoimunitných a alergických reakcií. V deficitom T-supresorových efektorových buniek imunitného systému prijímať neobmedzené reakciu proti jeho vlastné bunky a tkanivá.

Klasifikácia primárnej imunodeficiencie (dáta DV Stefani, J. E. Veltischeva)

Nedostatok I. humorálnu imunitu (systém B lymfocyty).

1. agamaglobulinémia, X-viazaná agamaglobulinémia.

2. dysgamaglobulinemie:

a) všeobecne premenná hypogamaglobulinémia;

b) selektívne deficit IgA;

c) nedostatok IgG a IgA so zvýšenou syntézou IgM (hyper-M syndróm);

d) nedostatok podtriedy IgG (nedostatok IgG1, IgG2, IgG3, IgG4, s rastúcou úrovňou IgM alebo bez neho).

II. Nedostatok bunkových imunitných odpovedí (z T-buniek systém).

1. lymfocytárnej dysgenéza (Nezelofa syndróm, imunodeficiencie typu francúzštine).

2. Hypoplazia retrosternálna a štítnej žľazy (Di George syndróm).

III. Kombinované imunodeficity! state.

1. Retikulárne dysgenéza.

2. rodový alymphocytosis, limfotsitoftiz (švajčiarsky imunodeficiencie typu).

3. syndróm "nahé lymfocyty".

4. imunodeficitné stav s thymoma (dobrý syndróm).

5. syndróm Wiskottov - Aldrich.

IV. Abnormality v interleukínu systému a buniek spoluprácu v imunitnej odpovede.

V. Immunodeficiency uvádza v dedičnej výmenou abnormalít.

1. Nedostatok ADA.

2. Nedostatok purín-nukleotidové fosforylázu.

VI. Zlyhanie systému komplementu.

VII. Nedostatok fagocytózy.

1. Porušenie chemotaxie, migrácia a degranulácia:

a) Chediak-Higashi syndróm;

b) hyper-IgE syndróm.

2. Chyby opsonizácia a vychytávanie:

a) opsonizácia vady;

b) deficit tafsinu;

c) neprítomnosť membránových glykoproteínov.

3. Porušenie procesov trávenia (Keeling) mikróbov:

a) septický granulomatóza;

b) lipohromny histiocytózou;

c) fermentopathy neutrofily: deficit mieloperok-oxidáza, glutatión, NADH oxidázu, glukóza-6-fosfátdehydrogenázy.

VIII. Patológia lokálnu imunitu.

IX. Malé (offset) imunitného systému abnormalita, prechodné formy imunodeficiencie: selektívne deficit IgG1 - IgG4, IgA, IgE, deficit interferón, nedostatok zinku, myeloperoxidáze fagocyty ako.