Mnohopočetný myelóm (MM) - diagnostika a liečba

Ochorenie s postupného toku, charakterizované proliferáciou a akumuláciou monoklonálnych plazmatických buniek, ktoré produkujú monoklonálne imunoglobulín alebo jeho fragmenty (tj. N. M-proteín). Nádorové bunky zrejme pochádzajú z B-lymfocytov imunitný pamäť. Etiológie ochorenia nie je známa.

Klinický obraz a typický priebeh

1. Klinické príznaky výsledkom proliferácie nádorových plazmatických buniek a produkcie monoklonálneho proteínu (patologická) a cytokíny:

• 1) csimptomy spojené s poškodením kostí - Bolesť v oblasti bedrovej chrbtice, panvovej kosti, rebrá, aspoň - lebky a dlhých kostí spôsobené osteolytických zmien a patologické zlomeniny (napr, kompresia zlomeniny stavcov.);
• 2) symptómy hyperkalciémie a jeho účinky;
• 3) neurologické príznaky - niekedy paréza, ochrnutie končatín, periférna neuropatia príznaky, zvyčajne zmyslový motorom;
• 4) opakované infekcie dýchacích a močovej sústavy;
• 5), zlyhanie obličiek príznaky - v 30% pacientov pri diagnóze MM;
• 6) prejavy syndrómu hyperviskozite (v <10% больных) сонливость, головные боли, ухудшение слуха, нарушение сознания, нарушение функции почек, сердечная недостаточность, кровотечения (как правило, из носа, десен);
• 7) zväčšenie pečene, aspoň - v periférnych lymfatických uzlinách a slezine, extramedulárne plazmocytóm.

2. Typický priebeh ochorenia: 10% pacientov v priebehu svetla a pacienti nevyžadujú ošetrenie (tzv tlejúci myelóm formu ..). Vo väčšine choroba postupuje, niekedy sa vyvíja plazmoblastny leukémie, ktorý je ostrý (dĺžku života bez liečby - niekoľko mesiacov), často sprevádzané zväčšenie pečene, sleziny a lymfatických uzlín.

diagnóza

podporné štúdie

1. Všeobecné analýza periférnej krvi: väčšina pacientov normocytárna, normochromnou anémia, aspoň - Makrocytóza, 50% pacientov adhéziu červených krviniek vo forme "Rouleaux" zriedkavo leukopénia, trombocytopénia.

skúška 2. Kostná dreň (biopsia): vyššie percento monoklonálnych plazmatických buniek charakteristické opuchnuté vida- v ohniskovej povahy zmien je často nutné vykonať biopsiu na niekoľkých miestach.

3. Cytogenetické a molekulárnej štúdie na určenie rizikových skupín.

4. Ďalšie laboratórne testy: zvýšené ESR (často tri číslice čísla), albuminosis, hypergammaglobulinemia, znížená úroveň normálneho imunoglobulínu, prítomnosť M-proteínu elektroforézou a imunofiksatsii sére a moču, prítomnosť ľahkých reťazcov v krvi alebo moči (monoklonálnych ľahkých reťazcov v bielkoviny v moči s názvom Bence Jones), hyperkalcémia, zvýšené hladiny kyseliny močovej v krvi, kreatinínu, 2-mikroglobulínu, CRP sére, zvýšenej aktivity LDH v sére, občas - kryoglobulinemii.

5. WP kostnej: osteolytické lézie, často v byte a rúrkové kostí, osteoporóza, patologické fraktúry. Podľa röntgenové obrazy lebky patrí do štúdie, rameno a bedra, panvy, chrbtice a oblasti lokalizácie bolesti.

diagnostické kritériá

1. MM:

• 1) prítomnosť monoklonálnych proteínov v sére a / alebo moču;
• 2) dostupnosť klonální plazmatických buniek v kostnej dreni alebo biopsia tkaniva;
• 3) Vyberte si jeden zo 4 kritérií poškodenie orgánov (CRAB).

Malé percento prípadov myelómu prebieha bez prítomnosti M-proteínu (tj. N. nonsecretory forma).

2. solitárnej plazmocytóm: Izolované vzniku nádorov v kostiach alebo v 1-2% pacientov pozakistkovoi lokalizatsii- normálne vdychovanie obrázok kostnej drene a neprítomnosť trepanobiopsie-RG kostných abnormalít (vrátane rúrkových) a MRI chrbtice bez krab neprítomnosti alebo nízka koncentrácia monoklonálna imunoglobulín v sére alebo v moči.

3. plazmoblastny leukémia: počet nádorových plazmatických buniek v krvi> 2000 / L alebo> 20% cirkulujúcich leukocytov.

4. Poems syndróm: spĺňa veľmi vzácne-polyneuropatia, zväčšená pečeň, slezina a lymfatické uzliny, endokrinopatie, prítomnosť M-proteínu a kožné zmeny.