Ichtyóza

20.marca 2012

Vzhľadom k tomu, všetky hlavné formy tohto ochorenia majú dedičná genesis, sú rozlíšené do dvoch skupín autozomálne dominantné typ dedičnosť a recesívny typ - X-viazaná ichtyóza. V závislosti na skupine ochorení rôznych klinických prejavoch, zložitosť toku, prognóza ochorenia. V prvej skupine sa vyskytuje rovnako často mužov i žien, a druhý iba u mužov, ktoré je spôsobené typu mutovaných génov.

príznaky ichtyózy

Medzi všetkými formami ichthyosis ichtyózou zaberajú 80-95% z autozomálne dominantným typom dedičnosti. Najbežnejšia forma - ichtyóza vulgaris, ktorý je v skutočnosti rozdelený do niekoľkých typov.

Príznaky ichtyózy sa vyznačuje difúznymi kožných lézií trupu a končatín, ktoré majú rôzny stupeň závažnosti. Existuje vrstiev rôznych farieb a tvaru vločiek, koža sa stáva tvrdý a suchý. Váhy majú belavej farby z takmer priehľadnej šedočierna. Najvyššia závažnosť lézií v oblastiach predĺžení končatín - kolien a lakťov. V tomto prípade je povrch krku a ohýbať kolená a kolená nie sú ovplyvnené.

Aj v klinickom vývoji ichtyóza aktov keratóza pilaris. Pri ústí vlasových folikulov sú tvorené malými suchými hrče, vlasy sa stenčí, riedke, krehké. Pokožka tváre je najčastejšie postihuje dospelých, je tu peeling tváre a čelo. Dlaniach a chodidlách vyjadrili vzor kože, silne vyjadrená mukovidnoe peeling.

Podľa kninicheskim predstavoval ichtyózy vulgaris sú rozdelené do niekoľkých typov. dermatoxerasia - vyznačuje mierne, vyznačujúci sa tým, sucha a mierne drsnosti pokožky, najmä na extensor povrchu končatín. Jednoduchá forma ichtyózy - zmeny na koži pokrýva celé telo, končatiny a chlpatý oblasť hlavy.

Príznaky ichtyózy sa o jednoduchý malé vločky, ktoré sú pripojené k spodnej časti stredovej časti. Tiež rozlišovať ichthyosis: biela (Vločky biele mukovidnye) - brilantný (Váhy sú transparentné vo forme mozaiky sa nachádzajú na končatinách) - hadí (Veľká sivohnedá vločky usporiadaný ako krycia had).

Najčastejšie všetky z vyššie uvedených typov sú považované za ichtyózy vulgaris v rôznom stupni závažnosti. Počas puberty ichtyózou príznaky odznejú neskôr obnovená. Ochorenie trvá celý život, nie je prechod z jednej formy na druhú, ako pravidlo, exacerbácii dochádza v chladnom období.

Histologická diagnóza ichtyózy vulgaris tiež odhaľuje recesívny ichtyóza. V priebehu genetického výskumu bola táto skupina ichthyosis ichtyózy vulgaris skôr zistené pridelená. Choroba sa prejavuje úplne iba u chlapcov.

Ichtyóza recesívny X-viazané vrodené lézie rôzne, často vývoja ochorenia sa vyskytuje u 4-5 mesiacoch vývoja plodu, zatiaľ čo ichthyosis vulgaris prejavuje po prvom roku života. X-viazaná ichtyóza je tiež rozdelená do niekoľkých formách, ktoré sa líšia v závažnosti a klinické prejavy charakteristické.

Harlequin plod alebo fetálny ichtyóza jeden z vrodenú formou ochorenia, vývoj sa koná v priebehu embryonálneho obdobia. Klinický obraz ochorenia je úplne vytvorená pred narodením.

Symptómy u novorodencov plodu ichtyózou je dokončiť porážku kože. Koža je suchá, zahustený horny shell kožný kryt je zložený z dlaždicových dosiek s šedo-čiernej farbe. Dlaniach a chodidlách tiež úžas difúzny keratoderma. Uši, nos a ústa sú deformované, škaredé končatiny, očné viečka, zvyčajne vyvorocheny. Môžu existovať aj iné súvisiace vrodené vady. Väčšina detí s fetálny ichtyózy sa narodilo mŕtve. Ale živo narodených zomiera po pôrode, prežívajúce deti so zdravotným postihnutím takýchto jednotiek.

ichtyóza epidermilogichesky - Vrodená forma choroby sa prejavuje ihneď po narodení. Typickými príznakmi ichtyózy sú vyjadrené ako "zúril plod"- ovocie je pokrytá filmom po odmietnutí, kde vyzerá pokožka dieťaťa obareniu. Tam je jasne červená koža, veľké pruhy epidermis odlepiť vzniku erózie a bubliny. Aktinickej kože dochádza k životu 3-4 rokov, rohovej vrstvy lastúr mať Sústredné usporiadanie, v hrúbke vrstvy, hnedý. "Koloidné ovocie" je tiež pozorovaný v iných formách ichtyózy - lamelové ichtyóza, suché ichthyosiform erytrodermie.

A existuje niekoľko foriem ichtyózy, ktoré sú veľmi zriedkavé. ichtyóza obojstranný vyznačujúci sa jednostranným lokalizácia patologických zmien. Postihnutá polovica tváre, trupu a končatín na pravej alebo ľavej strane. Klinické príznaky tejto podobe sú odlíšené ako jedna z možností ichthyosiform erytrodermia. ichtyóza echinated - veľmi zriedkavé. Pri narodení, ktoré sa prejavujú závažné erytém, ktorá sa neskôr oslabené a lineárnej časti sú vytvorené s verukózní rohovitými vrstvami. Keratinizácie a difúzne peeling podobať ježko ihlu.

diagnóza ichtyózy

Primárne diagnostika sa vykonáva na základe klinického obrazu ochorenia. A ďalšie štúdie sú priradené k diagnóze.

Ako je tiež možné, ako je formy ochorenia získané ichtyóza, ktoré v skutočnosti je len schopný vyvolať ichthyosiform ďalších chorôb, diagnózu ichtyózy dedičné typu výskumu vykonávaného na úrovni génov, tkanivových buniek. Základom väčšiny foriem ichtyózy je porušenie génovej expresie, ktorý kód formy keratín. Preto rôzne poruchy a vedú k rôznym formám ochorenia.

Vzhľadom k tomu, je zistené, že diagnóza, napríklad, Zlyhanie transglutaminázy keratinotsidov čo je typické pre lamelové ichtyóza. Došlo k rýchlemu pokroku keratinotsidov na povrch kože. X-viazaná ichtyóza diagnostikovaná v prítomnosti spevnenie bunkových spojenie - retenčné hyperkeratóza. Charakteristicky a zvýšenie straty vody kožou. Porušovanie keratinotsidov diferenciácie a vývoj chybného keratínu vyvolať pľuzgieriky a zhrubnutie kože, ktorá diagnóz epidermolitichesky ichtyóza.

komplikácie ichtyóza

S vekom, priebeh ochorenia je uľahčená, na rozdiel od iných chorôb, ktoré sú zhoršené len, čo vedie ku komplikáciám. Komplikácie ichthyosis spočívajú často v tom sprievodnými ochoreniami alebo vrodených chýb. Komplikácie často pozorovať, ako atopia - zvýšená citlivosť alergický. Rovnako je potrebné poznamenať nedostatočný endokrinné funkcie systému a imunitný nedostatočnosť (imunodeficity).

X-viazaná ichtyóza možno sledovať vo svojom vývoji zaostalosť a abnormality pohlavných orgánov. Existuje taká komplikácie ako hypogonadizmus, pohlavných orgánov a sekundárne pohlavné znaky nevyvíjajú v dôsledku zníženia sekrécie sex hormóny. Často prezentovať ako je vrodená choroba kryptorchismus alebo monorchism, neprítomnosť jedného a niekedy aj obe semenníky v miešku.

liečba ichtyóza

Pri liečbe ichtyózy sa používa kombinovaná terapia, predovšetkým symptomatickú liečbu ichtyózy. Hlavným nástrojom všeobecného lekárstva vitamín A v spojení s podperných prostriedkov. Prípravky obsahujúce vysoké vitamín A, rovnako ako jej náprotivky - retinoidy, menovaných cyklov niekoľkokrát do roka. Lieky ako je odporúčané 2-3 mesačné kurzy. Je doporučené nepretržité sledovanie priebehu prijímania retinoidy v prípade predčasného ukončenia v prípade ich toxického pôsobenia na organizmus.

Liečba ichtyózou vyžaduje hydratačný odumretých kožných oblastí, strata vody cez kožu je veľmi významný a neustále potrebujú hydratáciu. K tomu, priradiť časté kúpele, môžu byť soľ, sóda, škrob, sulfid a ďalšie. Odporúčané a užívanie liečivého bahna a rašeliny bahnom.

Z vonkajšej liekmi sú vymenovaní keratolytická agenti s obsahom glycerol, propylénglykol a kyselina mliečna. Tieto lieky sa používajú bez obväzu. S oklúzny obväz doporučené prípravky obsahujúce kyselina salicylová, rovnako ako močovina.

Navyše k liekom je priradené číslo fyzioterapia: terapia slnkom, thalassoterapie, terapia rePUVA, UV žiarenie.