Klinické prejavy a liečba ichtyózy

Ichtyóza - závažné ochorenie kože, ktoré sa dedia a vyskytuje sa na type dermatózy, a charakteristický prejav difúznej poruchy keratinizácie. Objavujú sa na koži vločiek, ktoré vyzerajú ako rybie šupiny. Príčinou tohto ochorenia je genetická mutácia, ktorá je dedičná. Biochémia také mutácie nebola doteraz dešifrovanie. Poďme sa pozrieť na to, čo sú klinické prejavy a liečba ichtyózy.

Formy a klinické prejavy ichtyózy.

Medzi najčastejšie formou ichtyózy - obyčajný alebo vulgárne ichtyóza - sa zvyčajne objavia v priebehu prvých troch mesiacov života. V skorých štádiách prejavov ochorenia kože sa stáva suché a drsné. Potom sú tu malé čierne alebo sivé, belavé šupiny, ktoré sú dostatočne tesný kontakt na seba. Zostáva nezmenená triesla, podpazušie, podkolennej jamka, lakťové záhyby. V rukách kresby stane vyhlásil a na dlaniach objavia hlienovitá peeling.

Degeneratívne zmeny vplyv na zuby, vlasy a nechty. Vlasy sú suché a lámavé, nechty začnú odlupovať a rozobrať, tam sú početné dutiny. Veľmi často sa stáva, ichtyóza ochorenie je sprevádzané očných chorôb, ako je retinitis a chronického zápalu spojiviek. Ľudia, ktorí trpia ichtyózy, paralelný môže mať rodinnú anamnézu krátkozrakosti. Jeho prejav je zjavný už v detskom veku. V dôsledku nižšej imunity pacientov ichtyóza majú alergických ochorení a vznikajúce rôzne hnisavé infekcie. Súbežne s tým môže dôjsť k zmenám zdravotného stavu vnútorných orgánov. Obvykle sú pečeňové zlyhanie a kardiovaskulárne ochorenia.

U mužov, len nájdený recesívny ichtyóza. Bezprostredne po pôrode, klinické prejavy choroby chýba. Najčastejšie sa choroba prejavuje v druhom týždni života. Na koži sú veľké váhy husté čierne a hnedé. Medzi šupiny na koži praskliny. Externe, koža pacienta sa podobá koži hada alebo krokodíla. Deti s touto formou ichtyózy, tam je anomálie vo vývoji kostry, mentálna retardácia a epilepsie. Niekoľko percent prípadov možno pozorovať hypogonadizmus a juvenilnej kataraktu.

Počas tehotenstva, môže to byť kongenitálna ichtyóza. Rozvoj ochorenia je 4-5 mesiaci tehotenstva. V tomto prípade sa pri narodení pokožku dieťaťa je pokrytá silnými nadržaných stupniciach šedo-čiernej farbe. Horny štíty môže dosiahnuť 1 cm hrúbky. Vločky môžu mať rôzne tvary, hladké a zubaté. Pokožka medzi váhy je pokrytý trhlín a prasklín. Vzhľadom na tieto kožné problémy v ústach dieťaťa silne zúžil alebo natiahnuté, takže tam sú niektoré problémy s kŕmením. sú tiež pozorovali nasledujúce klinické prejavy: vyvorocheny viečko, pretože koža je oveľa rastyanuta- ušné otvory nepravidelného tvaru a je úplne naplnená horny cheshuykami- väčšiny detí pozorované skeleta- anomália je prítomný clubhand, konská noha, interdigitálnej skokan na dlaniach a stupnyah- v niektorých prípadoch, žiadne deti klince. S vrodenou formou ichtyózy detí umiera niekoľko dní po narodení.

Jednou z foriem vrodeného ichtyózy - A epidermolitichesky ichtyóza. Detská pokožka vyzerá, ako keby obarený s vriacou vodou. To je jasne červená. Niekedy sa v tejto forme ochorenia môže byť krvácanie na pokožku a sliznicu. V tomto prípade sa deti často umierajú. V prípade ľahších klinických prejavov ichtyózou s časom stáva menšou bubliny. Po celú dobu životnosti tohto ochorenia sa prejavuje v podobe ohnísk. V čase relapsu pozorované silné zvýšenie telesnej teploty. Vo 4 rokoch sa dieťa začne zrohovatené vrstvy sú hrubé vločky špinavého šedi. Obvykle vločky sa objaví v oblasti prírodných kožných záhybov.

Spôsoby liečenia a prevenciu ichtyózy.

V závislosti na forme ichtyózou je priradený k ambulantných pacientov alebo hospitalizáciu. Navyše na primárnu liečbu, pacient je predpísaná kyselinu nikotínovú a vitamíny A, B, C a E. Všetky vitamíny viac vrstiev podávať po dlhú dobu. Lieky s lipotropic akciu zmäkčiť vločky. Je tiež potrebné stimulovať imunitný systém lieky s vysokým obsahom vápnika a železa. Pacient bol zobrazený transfúziu krvnej plazmy, extraktu aloe vera a gama globulín. Pokiaľ dôjde k ochorenie štítnej žľazy s rozvojom hypotyreóza vymenovať tireodin. V prípade, že pacient trpí hypofunkcia pankreasu, inzulín je predpísaný.

V závažných prípadoch, ichtyóza alebo kongenitálna ochorenia, liečba pacienta predpísaná pre hormóny. Keď vyvorochennye viečka do očí odkvapkávacia retinol acetátu v olejovom roztoku. Po zlepšení hormonálne prípravky znížiť dávku postupne vylúčené. Počas remisie kontrolovať stav pacienta a prevenciu komplikácií krvných testov. Ženy počas dojčenia menovať rovnaké vitamíny, že deti s ichtyózy.

Namazať kože pacienta sa odporúča detský krém s vitamínom A. U pacientov, ichtyózy vykonáva lokálne ošetrenie kože vo forme všeobecných kúpeľov s roztokom manganistanu draselného. Dospelí pacienti s ichtyózy, vymenovať škrob a soľné kúpele.

V relapsu kroku povolenie sa vykonáva liečbu ichtyózy rašelina bahna a blata. Rovnaký postup sa odporúča pre prevenciu ochorení. Stimulácia metabolické procesy v dermis v dôsledku zvyšujúcej sa helioterapiu a tallasoterapii, UV ožiarenia suberythermal dávkach. Pacienti, u ktorých stredísk s sírovodíka a kyseliny uhličité kúpele. Vynikajúci vplyv na fungovanie buniek dermis aromatické retinoidy. Vedú k normálnej metabolické procesy, takže je dnes široko používaný na liečbu ichtyózy.