Kongenitálna ichtyóza

Príznaky a diagnostika vrodených ichtyózy

Kongenitálna ichtyóza - špeciálny druh ochorenia, ktoré má svoje vlastné charakteristiky, a je uvoľnený v samostatnej patológiu, nástupu do medziľahlé polohe medzi ichthyosiform erytrodermia konvenčné a ichtyózy. Na srdcové choroby je porušením bežných postupov keratinizácie kože. Vrodená ichtyóza sa dedí z generácie na generáciu autozomálne recesívne spôsobom: dieťa môže ochorieť, ak abnormálne gény sú dva rodičia. Ale aj v tomto prípade ochorenia nie je úplne hit dieťa, to závisí od konkrétnych prejavoch tohto génu. Toto ochorenie môže byť mierne alebo závažné a prejavuje dieťa v maternici, ale diagnóza v priebehu tehotenstva nie je vždy možné. Patológia odhalila častejšie v prítomnosti charakteristických príznakov.

Príznaky vrodeného ichtyózy

Deti, ktoré majú sa zistí závažná forma ochorenia sa narodili, spravidla veľmi predčasné, underweight a ďalšie defekty vo vývoji vnútorných orgánov. Ohromený všetky kože dieťa, sú vzhľadovo viac ako škrupina, v ktorom mnoho veľkých a krvácajúce praskliny. Silne deformované v ústach, tvár, nos, uši, ruky a nohy. Vzhľadom k tomu, že sliznica nie sú ovplyvnené patologického procesu, ale pokračovať v raste, a môžu byť získané, ako boli obrátené smerom von z otvorov. Výsledkom je, že sa jedná o patologický nezlučiteľné so životom, takže dieťa takmer okamžite umiera. V niektorých prípadoch je choroba je ďalej transformuje a následne prejde do erytrodermiu. Zriedka, ale stále tam je, že s vekom, patológie bez povšimnutia. Postupne rozširuje, rohovej vrstvy skóre nos, ústa a oči dieťaťa, av dôsledku toho porušil dýchania a stravovanie, ktoré zhoršuje ochorenia. V dôsledku smrti týchto detí dochádza v dôsledku porúch dýchania cez kožu a pľúca, komplikácie ochorenia môže byť malformácie vnútorných orgánov, má vplyv na srdce, pľúca, cievy, obličky. Patológia je sprevádzané nedostatočnou funkciou týchto orgánov. Často spojené infekčných komplikácií, t. K. Telo má zníženú odolnosť proti rade patogénov tak rýchlo, že dôjde k výpadku ochranných a adaptívne reakcie.

Ďalší z odrôd kongenitálna ichtyóza sa stal ľahké, alebo takzvané benígne forma. Deti s touto formou kongenitálna ichtyóza životaschopný a je to spôsobené niekoľkými faktormi. Po prvé, kožné zmeny u pacientov vyjadril nie toľko ako v ťažkej formy. Nedostatky vo vývoji vnútorných orgánov sú tak nenápadné, že život nepredstavuje žiadne nebezpečenstvo. To neznamená, že pacient je novorodenec nedostane chorý. Na koži existuje veľa oblastí s hustou začervenanie opuchy, ktoré možno cítiť. Patologický proces je zrejmé najmä vo veľkých záhybov (kolená, pod kolenami, v rozkroku). Ak je zhutnený rohovité nachádza na tvári a krku, pacient často objavuje ektropium, a je silne hyzdí tvár. Niekedy nie všetci kože je ovplyvnená, ale len malá časť. V takýchto prípadoch existuje reálna nádej na vyliečenie pacienta úplne. Vo všetkých ostatných prípadoch sa pokožka postihnuté touto chorobou a budú sprevádzané osobou pre život.

- Nájdené chyby v texte? Vyberte ho a niekoľko ďalších slov, stlačte Ctrl + Enter
- Sa vám nepáči článok, alebo kvalitu predložených informácií? - napíšte nám!

Diagnóza kongenitálna ichtyóza

Diagnostikovať ichtyózy novorodenca jednoducho. Stáva sa to raz v pôrodnici. Hlavným diagnostickým kritériom - prítomnosť charakteristiky patologického procesu vo všetkých oblastiach kože a rýchle progresii ochorenia po narodení dieťaťa. V prípade ťažkých foriem ochorení je žargón, ktoré predstavujú tieto novorodencov - "harlekýn plod". Musíme mať na pamäti, že ichthyosiform erytrodermia taky, to je vrodený a obe ochorenia je potrebné odlíšiť od seba navzájom. Silnejší charakteristika kože ichtyózy, stratum corneum, zatiaľ čo silnejšie vyvinuté, čo vidno najmä na dlaniach a chodidlách. Tiež, tam je značná deformácia nosa, tváre, očí, úst, uší, pričom sú pozorované erytrodermia také zmeny.