Aplastická anémia

Za posledných 10-15 rokoch sa rast krvotvorných systémových ochorení, vrátane aplastická anémia. Aplastická anémia - porušenie krvotvorby, ktorý má zníženie erytroidných, myeloidných, megakaryocytov buniek v kostnej dreni a pancytopénia krvi. Je známe, že príčiny získané aplastickej anémie môže byť žiarenie, opojných benzín a insekticídy, lieky (antikonvulzíva a sulfo lieky, chloramfenikol, cytostatiká a kol.), Vírusových infekcií (hepatitída, vírus Epstein - vírus Barr, parvovírusu B19, AIDS). dedičné imunodeficiencie, chromozomálne abnormality, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria. Mechanizmus vývoja aplastickej anémie je zníženie defektu počet a anomálie krvotvorných kmeňových buniek mikroprostredie štruktúr (nedostatok bunkových a humorálnych faktorov, abnormálne stromálne bunky). Diskutovali úlohu zvýšenej apoptóze, imunopatologických mechanizmov v genéze získaných aplastickej anémie. Aplastická anémia s izolovanou léziu iba erytroidných zvyčajne majú autoimunitné v prírode.

Klasifikácia aplastickej a hypoplastickým anémie

I. Dedičná anémia.

1. Dedičná hypoplastická anémia so spoločným lézií krvotvorby:

a) dedičná hypoplastická anémia so spoločným lézií hematopoézy a vrodených vývojových chýb (Fanconiho anémia);

b) genetická familiárny aplastická anémia s celkovou porážkou hematopoézy bez vrodených vád (anémia AETR-Dameshek).

2. Dedičná čiastočné hypoplastická anémia sa selektívne poškodenie erytropoézy (Black ventilátor anémia-Daemonda).

II, získal hypo-a aplastickú anémiu.

1. S celkovým poškodenia krvotvorby:

a) akútna aplastická anémia;

b) subakútnej aplastická anémia;

c) chronická aplastická anémia.

2. selektívne poškodenie erytropoézu (čiastočné červených krviniek aplastická anémia).
Zoznam liekov, často prispievajú k rozvoju aplastickej anémie

Cytotoxické lieky: metotrexát, 6-merkaptopurín, cyklofosfamid, atď ..

Antikonvulzíva: Trimetin, geksomidin.

Zlaté prípravky, organických zlúčenín arzénu.

sulfo lieky: Sulfadimetoksin, sulfathiazol.

Antibiotiká: chloramfenikol (chloramfenikol), streptomycín, tetracyklín.

Analgetiká (fenylbutazón), tyreostatík.

Porovnávacie charakteristiky dedičných a získaných foriem aplastická anémia

Narodenie dieťaťa s aplastickú anémiou naznačuje, že sa škodlivé faktory boli prenatálne. Tak, Fanconiho anémia - dedičné autozomálne recesívne porucha s celkovou lézií krvotvorby, vrodených vád a excitovaného reparatívne schopnosti organizmu pri poškodení DNA, ako sa prejavuje v chromozomálne nestability, detekcia viac chromozómových abnormalít (translokácia úprava chromatíd zlomy). Vada krvotvorby s Fanconiho anémia je lokalizovaný na úrovni kmeňových buniek. Black fan anémia-Daemonda charakteristický rýchly nástup a solitérne lézie erytroidné kostnej drene. Mechanizmy vývoja ochorenia je anomália erytroidných progenitorových buniek, vada mikroprostredie v potlačení kostnej drene erytropoézy. V anémia, AETR-Dameshek existuje všeobecná zlyhanie na úrovni krvotvorných kmeňových buniek. Deti s touto chorobou pozorovaná pancytopénia, ale žiadne malformácie orgánov a systémov. Aj napriek pokrokom v liečbe, prognóza tohto ochorenia je veľmi závažné s pomerne vysokou mortalitou. Preto znalosť etiopatogenéze choroby a klinických príznakov umožňuje včasnú detekciu a odstraňovanie etiologických faktorov bude brániť patologický proces alebo prerušiť ju. Včasné menovaný patogénne liečba predlžuje životnosť 10 rokov, prispieva k dosiahnutiu kompletnú remisiu a celkové opravy krvotvorbu kostnej drene.