Základné princípy liečby hemolytickej anémie

Pri liečbe niektorých foriem hemolyticko anémia (Autoimunitné hemolytická anémia s neúplné protilátok tepelnej alebo tepelne aglutiníny) metódou voľby je splenektómia. Ťažké hemolytickej kríza, časté recidívy v priebehu jedného roka, splenomegália, neustále používanie prednizolónu po dobu dlhšiu ako 5 mesiacov - je to indikácia k splenektómiu. Pretože táto udalosť nastane posunutie zničenie priestor erytrocytov a protilátok (v prípade, autoimunitná hemolytická anémia), a odstránenie príčiny hemodilúciu klesá BCC. Splenektómia sa používa nielen v idiopatický, ale aj v symptomatických foriem autoimunitná hemolytická anémia - v chronickej aktívnej hepatitídy, vírus hepatitídy B v prípade, že aktivita je nízka, a známky zvýšenej hemolýzy znachitelnye- u chronickej lymfocytárnej leukémie, ak je pacient neustále pri prednizón v dôsledku hemolytickej krizami- pri systémovom lupus et al .. erythematosus splenektómia Účinnosť u hemolyzín formách autoimunitné hemolytická anémia menej než pri aglyutininovih foriem. Kompletné remisie bolo dosiahnuté prakticky však stav pacientov sa zlepšuje, hemolyticko krízy sú stále menej závažné. Keď autoimunitná hemolytická anémia studenú aglutiníny kompletnú splenektómiu nie je efektívne.

To zaujíma dôležité miesto substitučnú terapiu s transfúziou balených červených krviniek, koncentrát krvných doštičiek. S časté krvné transfúzie nutné kontrolovať obsah sérového feritínu. Ak je jeho úroveň väčšia ako 500 ng / ml, aby sa zabránilo orgánov použitých desferaloterapiyu hemosideróza.

Kedy by mal byť hemolytickej krízy liečba smerovať k rýchlemu poklesu koncentrácie bilirubínu (Plazmaferéza, fenobarbital- Galstena). Použiť preventívne opatrenia a liečbu syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (heparín, potom zvonenie).

Keď aplastickej kríza pre stimuláciu krvotvorby používajú kortikosteroidy (v dávke 1 - 1,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti za deň), vitamín B12, E, aby sa zvýšil počet červených krviniek.

Pri vazooklyuziynih kríza na odstránenie bolestí predpísať analgetiká na zlepšenie reologických vlastností krvi - nootropil, Trentalu.

Kombinovaná liečba hemolytickej anémie je poskytnuté použitie vitamínov (B2, C, E, B12) a stopových prvkov (prípravky zinku v liečbe thalassemia a kosáčikovitá anémia). V prípade súčasného bakteriálnej infekcie predpísať antibiotiká širokospektrálny.

Počas liečby autoimunitnej hemolytickej anémie je vyžadovaná osobitný prístup. Na rozdiel od iných hemolytická anémia, v tomto prípade slúžia predovšetkým kortikosteroidy a cytotoxické liečivá (cyklofosfamid). Okrem toho, plazmaferéza sa vykonáva (účinné pre autoimúnne hemolytická anémia s maximálnou chladenia aglutiníny). Po splenektómia, je veľmi dôležité, aby sa zabránilo pľúcne a mezenterických trombózy (za použitia heparín alebo Curantylum trevtalu).

V prvých 6 mesiacoch po operácii majú často vážne infekcie, ktoré sú spôsobené v 50% pneumokokov. Preto odporučiť splenektómia útraty protipnevmokokovu očkovanie v prvej polovici roka 1 krát za mesiac zadávať bitsillin-5 vekové dávky.

Zoznam liekov a bylinných prípravkov, ktoré môžu spôsobiť hemolytické kríze man deficitné gpyukozo-6-fosfátdehydrogenázy

sulfatsil sulfathiazol sodný, Bactrim, atď ..sulfónDiaminodiphenylsulfone, solyusulfonnitrofuranyFuratsilin, furazolidon, furadonin, furaginTB drogyPAS-sodný, izoniazid, ftivazid, tubazidantibiotikáChloramfenikol (chloramfenikol), novobiocín, amfotericín BAnalgetiká a antipyretikáKyselina acetylsalicylová, antipyrín,

fenacetín, cryogenineIné lieky a chemikálieNaftalén, kyselina askorbová, Fenylhydrazín,

kolchicín, neosalvarsan, nitroglycerín,

nevigramon, metylénová modrá, atď ..bylinné produktyFazuľa (Vicia Fava), verbeny, hrášok

terénu, muž paprade, čučoriedky, čučoriedky

Nevyhnutné pre adekvátnu patogenetický podložené terapiu a prognózu života dieťaťa je včasná diagnóza hemolytická anémia. Všeobecné klinické príznaky, ako je žltačka, zväčšená pečeň a slezina veľkosť, zmeniť farbu moču má ako hemolytická anémia a vírusovú hepatitídu. Preto, dôkladné čistenie anamnézy, štúdium fyzikálnych, chemických a enzymatických vlastností červených krviniek, séra aminotransferáz činnosti a diferenciálnej porovnanie údajov umožní stanoviť prítomnosť vírusovej hepatitídy, alebo na určenie stavu krízy a typ hemolytickej anémie.