Ataxia

Ataxia - neuromuskulárne poruchy pohyblivosti, ktorá sa vyznačuje zhoršenou pohybovú koordináciu a stratu rovnováhy v pokoji aj pri chôdzi. Nedostatok koordinácie medzi rôznymi svalov môže dôjsť v dôsledku strát jednotlivých častí mozgu alebo vestibulárneho aparátu, ktoré niekedy vznikajú v dôsledku genetickej predispozície. Liečba ataxia a prognózy jej vývoja závisí na príčine choroby.

typy ataxia

V klinickej praxi sa tieto typy ataxia:

• citlivosť;
• vestibulárny;
• Kortikálnej alebo čelné;
• Mozočku.

Keď zmyslové ataxia porušil hlbokej citlivosti vlákna, ktoré nesú informácie o vlastnostiach okolitého priestoru a polohy tela v ňom. Dôvodom môže byť porážka zadných stĺpcov miechy, thalame alebo miechových nervov, rovnako ako polyneuropatia a deficit vitamínu B12.

Na vyšetrenie odhalilo príznaky, ako senzorická ataxia:

• Závislosť koordináciu zorného poľa;
• Porušenie vibrácií a citlivosťou kĺbov a svalov;
• Strata rovnováhy so zavretými očami Romberg;
• Strata alebo zníženie šľachových reflexov;
• Neistá chôdza.

Charakteristickým rysom senzorické ataxia - pocit chôdza po koberci alebo vlny. Za účelom kompenzácie pre poruchy hybnosti, pacienti sú stále pri pohľade na nohy a dvíha vysoká a silne ohnuté v kolená a bedrá, a potom núti je znížená na podlahu celú podrážku.

Keď vestibulárny ataxia, vestibulárny dysfunkcia vedie k špecifickej poruchy chôdze, závraty, nevoľnosť a vracanie. Všetky symptómy sú horšie pri ostrých zákrutách hlavy a zmeny polohy tela. Možné poškodenie sluchu a horizontálne nystagmus - mimovoľné pohyby očnej buľvy. Pri tomto type ochorenia môže viesť kmeňových encefalitídy, ochorenia uší, mozgové nádory a ventrikulárne Ménierovej syndróm.

Kortikálnej ataxia je spôsobený poruchami frontálneho laloku mozgu v dôsledku dysfunkcie frontotemporálna mostomozzhechkovogo systému. Dôvodom môže byť v zlých mŕtvice, nádory alebo abscesy.

Čelné ataxia sa prejavuje na telesnej náprotivnej strane postihnutého pologuli. Nestabilné, naklonený alebo zavalivanija začať v zákrutách, a pacienti nie sú schopní postaviť a chodiť s ťažkými zraneniami. Táto koordinácia porucha charakterizovaná ako porušenie zápach, mentálne zmeny a vyjadrené uchopenie reflex.

Rysy mozočku ataxiou je strata slovnej plynulosti, tras rôzneho druhu, hypotenzia, svalu a okulomotorického dysfunkcie. Chôdza je tiež charakteristické rysy: pacienti rozkročiť a kymácel zo strany na stranu. V Romberg pozorované extrémnym výkyvom, často vracať pokles. Silná koordinácia pohybov sa vyskytuje v tandemovom chôdzi, keď pätu jednej nohy dať do iného päte. Cerebelárne ataxia môžu byť spôsobené širokú škálu ochorení - beriberi a intoxikácie drogami na zhubné nádory.

Dedičné degeneratívne zmeny v mozočku spôsobujú spinocerebelární ataxia - chronické ochorenie progresívne povahy, ktoré sú dominantné alebo recesívne typ.

Autozomálne dominantné cerebrálnej forma ochorenia je často sprevádzané nasledujúce príznaky:

• tras;
• hyperreflexia;
• amyotrophy;
• oftalmoplegie;
• Panvovej poruchy.

Pitva znamenie ataxia Pera Mari je hypoplázia mozočku, najmenej - atrofia dolnej olív a pons. Prvé nepokoje Chôdza začínajú v priemere 35 rokov. Potom pridajte výrazy tváre a poruchy reči. Duševné poruchy sa prejavujú v podobe depresií, nižšou inteligenciou.

Autozomálne recesívny spinocerebelární ataxia v kombinácii s týmito príznakmi:

• areflexia;
• dyzartria;
• Hypertónia svalov;
• skolióza;
• kardiomyopatia;
• Diabetes.

ataxia Rodinné Výsledky Friedreichovou od zabitia chrbticových systémov, najčastejšie - v dôsledku príbuzenskej plemenitby. Hlavným príznakom anatomopathological - zvýšenie degenerácia zadnej a bočných stĺpcoch miechy. Zhruba 15 rokov objavujú nestability pri chôdzi a časté pády. V priebehu doby, kostrové zmeny spôsobujú tendenciu k častým vyvrtnutia kĺbov a kyfoskoliózy. Trpí srdce - predsieňových deformované zuby, zlomenú tepovú frekvenciu. Po akejkoľvek fyzickej námahe začína dýchavičnosť a paroxyzmálna bolesťou v srdci.

Diagnostika a liečenie ataxia

Keď cerebelárne ataxia vykonané nasledujúce štúdie:

• EEG. Identifikuje redukciu alfa rytmu a difúzna delta a theta činnosti;
• MR. Vykonáva sa pre detekciu atrofiu mozgu a miechy kmene;
• Elektromyografia. Ukazuje axónov-demyelinizačné poškodenie periférnych nervových vlákien;
• Laboratórne testy. Vám umožní sledovať porušovanie metabolizmu aminokyselín;
• DNA test. Stanovuje genetické predispozície k ataxia.

liečenie ataxia je zameraná na odstránenie príznakov. To sa vykonáva neurológom a zahŕňa:

• Obnovujúci terapia - anticholínesterázy, Cerebrolysin, ATP, vitamín B;
• Komplex pohybová terapia - posilňovanie svalov a znižuje poruchy koordinácie.

Pri liečbe spinocerebelární ataxia, môže požadovať, aby korigovať priebeh imunoglobulínu imunodeficiencie, s je akýkoľvek expozície kontraindikované. Niekedy je predpísané jantárová kyselina, riboflavín, vitamín E a ďalšie lieky pre udržanie mitochondriálnej funkcie.

Dedičné ataxia počasie je nepriaznivá. Schopnosť pracovať, spravidla klesá, a duševné poruchy pokračujú.