Anomálie Arnold Chiari

Arnold Chiari anomálie - vrodená vada v rozvojovom zadný mozog. Tento nesúlad anomálie sa prejavuje veľkosti lebečnej oblasť a cerebrálnej zložky v ňom usporiadanej. Výsledkom je, že to vedie k tomu, že časť mandlí mozočku a mozog dostane do foramen veľké fľaše, kde sú porušené.

Príčiny anomálie Arnold Chiari

Vyplýva to zo štatistiky, patológia videný v 3-8 z každých 100.000.

K dnešnému dňu bolo zistené, že presná príčina Chiari malformácií. S najväčšou pravdepodobnosťou, výskyt tohto ochorenia je sprevádzané nasledujúcimi troma faktormi:

• traumatické klinovitého klinovitého tylový a gril Rampová časť v dôsledku pôrodná trauma;
• osteonevropatii narodenia s dedičnou faktora;
• hydrodynamický šok cerebrospinálny mok z miechy v stene centrálneho kanálika.

Ktorý anatomické zmeny dôjsť pri anomálie Arnold Chiari?

Keď sa to patológie mozočku v zadnej jame.

Za normálnych okolností, spodná časť mozočku (mandle), by mal byť umiestnený nad foramen veľké fľaše. Keď sú abnormalít Arnold Chiari mandle nachádza v chrbticového kanála, tj. Na foramen veľké fľaše.

Veľký otvor je akousi hranicou medzi chrbtice a lebky, ako aj medzi miechy a mozgu. Nad tento otvor sa nachádza v zadnej jamy a pod ním - chrbticového kanála.

Spodná brainstem oddelenia (predĺžená miecha) ide do miechy na úrovni foramen veľké fľaše. Za normálnych okolností, mozgovomiechová mok (spinálnej tekutina) je voľne prúdiť do subarachnoidálneho priestoru miechy a mozgu. Tieto Subarachnoidálne priestory sú vzájomne prepojené na úrovni foramen veľké fľaše, ktorá poskytuje bezplatné odtok mozgovomiechového moku z mozgu.

Keď abnormalita Arnold Chiari mandle usporiadané na foramen veľké fľaše, ktorá bráni voľnému toku mozgovomiechového moku medzi mozgu a miechy. Amygdala blok veľký otvor ako zátka, ktorá v podstate dáva odtok mozgovomiechového moku a vedie k vývoju hydrocefalus.

Typy anomálie Arnold Chiari

V roku 1891 Chiari identifikované štyri hlavné typy patológie a detailne popísať každý. Táto klasifikácia lekárov používajú dodnes.

• 1. typu. Vyznačuje sa ptóza štruktúr zadnej jamy rovine pod foramen veľké fľaše.
• Typu 2, ktorý sa vyznačuje tým, chvostovej dislokácii spodnej časti lebky, 4. komory a medulla oblongata. Toto je často sprevádzané hydrocefalus.
• 3 typu. Tento typ ochorenia je pomerne vzácne a je charakterizovaný tvrdým chvostové posunutie všetkých štruktúr zadné fossa.
• 4 Typ pri cerebrálnej hypopláziu dochádza bez jeho smerom nadol posunutiu.

Tretí a štvrtý druhy anomálií liečby Arnold Chiari nemôže byť, a sú zvyčajne fatálne.

Vo veľkej väčšiny pacientov (80%) z Arnold Chiari anomálie v kombinácii s syringomyelia - patológiu miechy, ktorá sa vyznačuje tvorbou cýst v ňom, čo prispieva k rozvoju progresívnej myelopatie. Tieto cysty vznikajú pri vynechaní štruktúr zadné fossa a výsledná kompresie krčnej miechy.

Symptómy anomálie Arnold Chiari

Pri tomto ochorení sa vyznačuje nasledujúcimi klinickými príznakmi:

• strata teploty a citlivosti k bolesti horných končatín;
• bolesť v zátylku oblasti, zhoršuje kýchanie a kašeľ;
• Strata ostrosti zraku;
• strata svalovej sily horných končatín;
• časté závraty, mdloby;
• kŕčovitosť dolných a horných končatín.

U pokročilejších štádiách choroby príznaky Arnold Chiari anomálie spoj oslabenie dávivý reflex, epizódami apnoe (dočasné zastavenie dýchania) a mimovoľné rýchle pohyby očí.

Táto choroba je plný rozvoj týchto komplikácií:

• Ochrnutie hlavových nervov, porušenie krčnej miechy, postihnutie mozočku funkcia odohráva na pozadí progresívnych známky intrakraniálnej hypertenzie.
• Stáva sa, že táto patológia je spojený s kostrové chyby: oktsipitalizatsiey atlas alebo bazilárnej Impress (nálevkovité odsadenia craniospinal kĺbov a sklonu).
• Nožný deformity, spinálnej abnormality.

Niekedy Arnold Chiari anomálie bez príznakov a detekovaná iba počas všeobecného výskumu pacienta.

Diagnóza anomálií Arnold Chiari

Hlavnou metódou diagnostiku choroby je zďaleka MRI hrudnej a krčnej miechy a mozgu MRI. MRI miechy robiť obzvlášť na účely zisťovania syringomyelia.

Liečby anomálií Arnold Chiari

V prípade, že choroba má len jeden príznak - bolesť hrdla, liečba Arnold-Chiari anomálie väčšinou konzervatívne. Liečba zahŕňa rôzne okruhy pomocou relaxanty a nesteroidné protizápalové lieky.

V prípade, že účinok konzervatívnej liečby nedostatočné alebo neexistujúce priebehu 2-3 mesiacov liečby, a v prípade, že pacient má príznaky neurologického poškodenia (slabosť a necitlivosť v končatinách, atď ..), Lekár zvyčajne naznačuje operácie, kedy anomálie Arnold Chiari ,

Hlavným účelom prevádzky, keď abnormality Arnold-Chiari je minimalizovať porušenie nervových zakončení a tkanív a CSF výtokové normalizácie, na ktorých veľkosť fossa zadnej mierne zvýšiť objem. Operácia, kedy anomálie Arnold-Chiari úplne zmizne alebo zníženie bolesti hlavy čiastočne obnovený funkcie končatiny motora a citlivosť.