Príčiny a liečba pigmentu gepatoza

Funkčné hyperbilirubinémia (pigment steatóza) - pečeň degeneratívne genéza, čo je dedičná. Patológia sa vyvíja v dôsledku deterministické enzimopaty spôsobené genetické zmeny. Funkčne je toto sa prejavuje vo forme metabolických porúch bilirubínu v pečeni.

Dôvody pigment gepatoza

Non-hemolytickej bilirubinémia sa môže objaviť u dieťaťa krátko po pôrode alebo po niekoľkých rokoch, čo je, spravidla so zmenou v doprave bilirubínu v krvi, rovnako ako porušenie obdržaní bilirubínu v pečeňových bunkách a viazať sa s kyselinou glukurónovou, nasleduje extrakcia do žlče.

Do tejto skupiny patrí aj patologické stavy Gilbert syndróm, CriglerNajjarova choroba, Dubinov-Johnsonov a rotor.

Gilbertov syndróm, juvenilná alebo prerušované žltačka, ochorenie pečene sa vzťahuje k chronickým priebehom, hlavné príznaky, ktoré sa stáva nekonjugovaného bilirubinémia. Zo všetkých pacientov so žltačkou 5% pacientov s diagnózou "Gilbertov syndróm." Choroba sa delí na dva typy: dedičných a získaných. V prvom prípade je patológia nesúvisí s vírusovou hepatitídou. V druhej - Prvé príznaky choroby sa objavia ihneď po vírusovej hepatitídy. Vírus tak vyvoláva geneticky určenú defekt v metabolizme bilirubínu. Napriek tomu, že príčiny pigmentové gepatoza s ústavným a postgepatitnoy forme patológie je odlišný, ich príznaky prakticky nerozlíšiteľné.

CriglerNajjarova choroba syndróm alebo žltačka, geneticky podmienené a je spojená s čiastočným alebo úplným nedostatkom glukuronyl.

Tento syndróm je tiež rozdelená do dvoch typov. V prvom prípade, že dieťa v prvých hodinách života sa rýchlo začnú žltnúť. bilirubín mierne záväzné, a tak sa začne hromadiť v tukovom tkanive mozgu. Deti objavujú a vývoj závažné príznaky intoxikácie. Choroba je rýchlo smrteľné konca.

Druhý typ patológie má veľa spoločného s Gilberta syndrómom a je neškodný. V prvom roku života dieťaťa objavia žltačka príznaky spojené s vysokou hladinou bilirubínu v krvi.

Syndrómy Dubin-Johnsonov a rotora vyvinuté proti zvýšeniu konjugovaného bilirubínu v dôsledku porúch je vo väčšine prípadov, separáciu pigmentových hepatocytov, že v rotora syndróm je menej výrazný.

Diagnóza choroby vyžaduje starostlivé štúdiu o príčinách pigmentu gepatoza a je založená na metóde vylúčenie iných chorôb.

Diagnóza zahŕňa rad stupňov. V prvom rade to vylúčiť akútne vírusové hepatitídy alebo sa znovu zhoršila chronickej aktívnej hepatitídy tečúcou.

Ďalej sme študovali genetické pozadie pacienta, bude epidemiologické históriu a pacient pýtali prítomnosti prodromálnych prejavy sprevádzajúce akútnu vírusovú hepatitídu. Pri vykonávaní prieskumu lekár tiež závisí na veľkosti a hustote pečene a sleziny. Štúdia analyzuje výsledky nám umožní vziať do úvahy úroveň bilirubínu v krvnom sére a niektoré z jeho frakcií.

Pri vyberaní pacienta s diagnózou akútnej vírusovej hepatitídy alebo exacerbácie chronickej hepatitídy v aktívnej forme, ako aj chronická hepatitída, vo fáze II je dôležité vylúčiť hemolytická anémia s hyperbilirubinémia, spojené s prítomnosťou nekonjugovaného bilirubínu.

Väčšina ťažké odlíšiť pigmentu z steatózou chronickej pretrvávajúcej hepatitídy, prúdiaci s veľmi nízkym stupňom aktivity.

Dodať presnejšie diagnózu, môže trvať určitú dobu, ktorá umožňuje sledovať vývoj ochorenia v priebehu času sledovať tempo zmien vo veľkosti tela, že došlo k porušeniu jeho fungovanie. Je tiež dôležité, aby sa určila prítomnosť krvi HBsAg, HCV a protilátok k nim. Na diagnostiku pečeňové biopsii pacienta možno priradiť.

Diagnostika ochorení spojených s žlčových ciest je vo väčšine prípadov jednoduché.

Diagnóza je založená na výsledkoch ultrazvuk cholangiografie duodena intubácia, niekedy vykonáva s týmto cieľom biopsie pečene.

Rozlišovať pigmentu hepatotoxicitu s cirhózou pečene je tiež pomerne jednoduché. Stačí zbierať anamnézu, preskúma výsledky fyzikálneho vyšetrenia tela, ultrazvukové výsledky.

- Nájdené chyby v texte? Vyberte ho a niekoľko ďalších slov, stlačte Ctrl + Enter
- Sa vám nepáči článok, alebo kvalitu predložených informácií? - napíšte nám!

Liečba pigmentu gepatoza

Pri liečbe pigmentované steatózy dodržiavať niekoľko pravidiel. Prvý pacient by sa mali vyhnúť fyzickej a nervové preťaženie. Ak je toto ochorenie nie je sprevádzaný ochorenia tráviaceho ústrojenstva počas remisie nie je nutné dodržiavať špeciálnu diétu. Odporúčané číslo tabuľky 5. V prípade, že pozadie patológie vyvíja infekcie žlčníka, môže lekár predpísať žlčopudne prípravky, tyubazh, antibakteriálne lieky s progresiou príznakov pigmentu gepatoza. Crigler-Najjarův syndróm I sa spracuje s fototerapie pomocou denného svetla lampy, priame slnečné svetlo. Intravenózne možno odporučiť albumínu riešenie. V niektorých prípadoch, výmenná transfúzia sa vykonáva. Exacerbácia Crigler-Najjarův syndróm typu II a Gilbert vyžaduje predpisovaní spôsobujúce indukciu enzýmov a bilirubínu viazania. Dubin-Johnsonov syndróm a Rotor syndrómu má v súčasnej dobe žiadne špecifické liečebné režimy.