Hyperamonémie, symptómy, príčiny, liečba

Maximálne prijateľné množstvo amoniaku v krvi je považovaná za šesťdesiat mol / l, v prípade, že koncentrácia presahuje tieto hodnoty sa môžu vyvinúť kómy a smrti pacienta. Chronická forma hyperamonémie vyvoláva tvorbu mentálnej retardácie.

Prečo hyperamonémie? Dôvody pre štát

Existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu vyvolať rozvoj tejto patológie. Tak prechodné hyperamonémia niekedy stanovená u novorodencov, ako jedna z fáz v období adaptácie na mimomaternicové existenciu. Takýto patologický stav prejavujúci okolo druhej alebo tretej deň po pôrode, a často sa vyskytuje u predčasne narodených detí s intrauterinnou rastovou retardáciou. Niekedy sa tieto problémy vyskytujú a donosených detí. V tomto prípade je určitý podiel mladých pacientov nevykazujú klinické príznaky hyperamónii. Dôvodom pre toto spočíva v patológii nedostatku kyslíka (hypoxia) počas tehotenstva alebo len počas pôrodu.

Hyperamonémiou mohol získať povahu, pričom v tomto prípade je vytvorený na pozadí ochorenie pečene, rovnako ako rôzne vírusové lézie. Pretože taký chorobný stav je často pevne s vírusovými formy hepatitídy, na pozadí akútneho zlyhania pečene. Tvorba močoviny z amoniaku, môže byť narušená v prípade, že bolo viac ako osemdesiat percent poškodené pečeňového parenchýmu.

Tiež množstvo amoniaku v krvi podstatne zvyšuje v cirhózy pečene, rakovina tohto orgánových lézií, tukové a chronickej aktívnej hepatitídy. Hyperamonémia môže byť tiež vyvolané príjmom niektorých liekov, vrátane barbiturátov, omamných látok, furosemid, a tak ďalej.

Ďalšia skupina dôvodov, ktoré spôsobujú podobné ochorenie - dedičné faktory. V tomto prípade, že pacient má genetický defekt v jednom z produkcie enzýmov močoviny, z ktorých existuje päť. Tak, tieto druhy chorôb sú rozdelené do piatich typov.

Ako hyperamónii? Príznaky tohto stavu

U novorodencov sa choroba je sám o sebe známy zlyhanie mozgovej aktivity. Takéto účinky sa stal počas niekoľkých prvých dní po nástupe proteínovej výživy viditeľné. Chlapec odmieta prsník, keď sa vyvíja zvracanie. Tiež znepokojený krátkosti omrvinky, existuje silná inhibícia. Tieto prejavy pomerne rýchlo premeniť v hlbokom kóme. Klasickým príznakom je považovaný za kŕče. zväčšené vyšetrenie špecializované záznamy pečeň a neurologické prejavy hlbokej kómy.

V neskorších rokoch hyperamonémie prejavujúci zvracanie a ataxiu, rovnako ako znateľný zmätok. Pacient sa stáva podráždený, a jeho správanie sa stáva agresívne farby. Takéto útoky občas poprekladané nejakú ospalosť a letargiu, ísť do kómy.

Hyperamonémie u dojčiat je často zamieňaná s rozvojom sepsy, s zlá diagnóza je plná so stratou dieťaťa. To je dôvod, prečo všetky deti, ktorých ťažká podmienka nemôže byť vysvetlené výslovne infekčné lézie, sa dôrazne odporúča skontrolovať hladiny amoniaku v plazme.

Čo tí, ktorí ukázali hyperamónii? ošetrovaný stav

Akútna rozvoj hyperamonémie vyžaduje okamžitú a energickú korekciu. To zahŕňa odstránenie amoniaku, rovnako ako prijímanie opatrení na zabezpečenie správneho množstva kalórií tela a v blízkosti nezamenymyh aminokyselín. Všetky živiny, tekutín a elektrolytov je nutné podávať intravenózne.

Skvelým zdrojom kalórií je považovaný za lieky lipidy. Okrem intravenózna injekcia nutné pridať malé množstvo zlúčeniny obsahujúce dusík, výhodne vo forme nazamenimyh aminokyselín. Potom, čo je pacient zlepšuje, je predpísané podávanie nízkej zmesi proteín živín cez špeciálny luk sondy.

Ak hyperamonémia v dôsledku poruchy v cykle močoviny (okrem arginasový nedostatkom) vykonáva podávanie arginín.

V prípade, že napriek opatreniam prijatým pacientov stav nezlepší, je nutné vykonávať hemodialýzu alebo peritoneálnu dialýzu. Výmenné transfúziu nie je zvlášť zníženie hladiny amoniaku, v tomto poradí, táto technika sa používa pri vykonávaní rýchleho dialýzy nie je možné, alebo ak je novorodenca hyperbilirubinémia je pevná. Najpraktickejšie možnosťou je považované za správne peritoneálnu dialýzu, čo pomáha redukovať čpavok už po niekoľkých hodinách. Táto technika pomáha vyrovnať sa s sekundárnou hyperamonémie.

Dĺžka liečby ochorenia je určená príčina vývoja.