Systémová sklerodermia

vsebina

• patogenéza systémovej sklerózy 
• klinika
• liečba systémovej sklerózy

Patogenéza systémovej sklerózy 

Aktivácia imunokompetentných buniek (T-lymfocyty, makrofágy), ktoré migrujú do primárneho miesta poškodenia dermis (edém, indurácia), bola izolovaná spôsobom lymfokíny a monokiny (proliferácia fibroblastov). Zvýšená syntéza kolagénu zvyšuje nezrelé kolagénu. Fibróza dôjde, potom roztrúsenej sklerózy. Fibrózne a cievna stena sklerotické zmeny spôsobujú poruchy mikrocirkulácie cievneho priesvitu zužuje až do vyhladenie. Nezrelý kolagén má antigénne aktivitu, dochádza autoimunitnej reakcie.

klinika

Skin syndróm: atrofia a tesnenia časti difúzne prírode alebo vo forme lézií a plátov. V patologickom procese podieľajú nielen kožu, ale aj podkožné tkanivo a niekedy chrupavky a kosti. Charakteristickým vasomotor Poruchy kŕč malých plavidiel - Raynaudov syndróm.

Svalové-artikulárny syndróm zahŕňajú artritídu, bolesť kĺbov, periarthritis, myozitída, myalgia.

Viscerálny lézie dať chabých klinické prejavy. Boli detegované pomocou inštrumentálnych metód kontroly. Tam bazálnej pľúcna fibróza, kardio-and miokardiody slohy, nefropatia, ochorenia tráviaceho traktu (príznaky poruchy prehĺtania, zvlášť typické ťažkosti pri prehĺtaní pevných potravín). Laboratórne nešpecifické zmeny: leukocytóza, eozinofília, anémia, hypergammaglobulinemia zvýšenej IgM, IgG, vzhľad faktor a antinukleárne DNA protilátky.

klasifikácia

I. klinických foriem:

1. Lokalizovaná sklerodermia:

• - Prstencová (blyashkovidny)
• - Lineárne.

2. Systémová sklerodermia:

• - difúzna;
• - Obmedzená (obmedzený).

3. Kombinované štúdium.

II. Pre: akútne, subakútne, chronické.

III. Miera aktivity: minimálna, stredná a maximálna.

Liečba systémovej sklerózy

Zobrazené nesteroidné protizápalové lieky (salicyláty, indometacín, diklofenak sodný), aminohinolonovi prípravky (Delagil, Plaquenil), akútne aktuálne glukokortikoidy. Priradenie činidlá proti doštičkám (Curantylum, Trentalu) a prostriedky na zlepšenie mikrocirkulácie (aminofylín, papaverín, komplamin, heparín, dimexide, Corinfar atď ..). V ťažkých imunosupresív použitím (azotioprin, leykeran). Ukazuje priradenie D-penicilamínu s unithiol (zlepšuje metabolizmus kolagénu).

Zvlášť dôležitý je fyzioterapia (Ozocerite kúpele, bahno, vosk, dimetylsulfoxid, elektroforéza Lydasum, hyaluronidáza, ultrazvuk hydrokortizónu a pod.), Masáže, gymnastika.

Rehabilitačná liečba sa vykonáva minimálne 3-4 kurzy ročne. Ak vezmeme do úvahy pacient neberie off.