Systémová sklerodermia u detí

systémová sklerodermia, alebo progresívna systémová skleróza - ochorenie, pri ktorom je charakteristická zmena vo všetkých vrstvách pokožky vo forme tesnenia, atrofia a poškodenie pohybového aparátu a vnútorných orgánov s Fibre-sklerotické procesy na základni. Tá majú priamy vzťah s procesmi biologické zmeny nadprodukcia kolagénu, porušenie mikrocirkulácie. Tento proces je často sprevádzané vazospastickými javy, ktoré sú typické pre Raynaudovho syndrómu.

Dievčat trpia 3-5 krát častejšie ako chlapci.

Sklerodermia často rozdelené do systémovej a fokálnej. Tá je rozdelená na lineárne a nerovnomerný.

Podľa klasifikácie NG Gusevoy, choroba môže byť akútna, subakútna, chronické, má 3 etapy vývoja a tri stupne aktivity.

Pediatrii systémová skleróza sa môže objaviť v akomkoľvek veku, často pred 10 rokov, a zvyčajne má ohniskovú tvar, systémové lézie sú zriedkavé. Úmrtnosť je nižšia ako u dospelých.

Medzi hlavné diagnostické kritériá ochorenia: Syndróm Raynaud, sklerodermia kožné lézie, osteolýzy klinec falangealní ( "vták noha"), osteoporóza, kalcifikácie (Tiberzha-Veysenbaha syndróm), svalov a kĺbov kontrakcie syndróm, systémová skleróza.