Hirschsprung choroba - diagnostika a liečba

Hirschsprung choroba Je to vrodená vada je absencia intramurální nervového plexu v distálnom hrubom čreve, a pričom časť sa stáva zúžený, a sekundárne expanzia podlieha proximálnej časti hrubého čreva. dôvod: Mutácia niekoľkých génov (RET, c-kit, SOX10, ErbB2), dedičnosť závisí na mutácie prevedenia - môže byť dominantná, recesívny, alebo čiastočne mnogofaktornoe- závisí od podlahy.

Klinický obraz a typy prúdenia

1. Klasická forma: Prvé príznaky sa zvyčajne objaví po narodení - bez odstránenia mekoniinovorozhdennym, vracanie 2-3 dni. Ďalej razlichno- k závažným ochoreniam v neprítomnosti predsedu vyžaduje prevádzka v prvých týždňoch niekedy aj život príznaky vyvíjajú pomaly.

2. Tvar a veľmi krátky úsek aganglioza: kvapalina, črevné zúženie nie je dokončené, čiastočné priechod himusa- v čase - výrazným zápcha a nadúvanie. Závažnou komplikáciou je akútna zápcha kolitída a enteritídy, ktoré vedú k perforácii, abscesu parakolyarnogo a sepsy.

diagnóza

Výsledok potvrdzuje, diagnóza vyšetrenie bárnatý - zúžená distálnej a proximálnej zväčšenú časť hrubého čreva. Pri rektálne manometria, po expanzii rektálna steny prostredníctvom balónika, vnútorného análneho sfinktera uvoľní NOT (ako je u zdravých osôb alebo novými megakolón), a zvyšuje tón (paradoxné nárast tlaku). Histologické vyšetrenie vzorky biopsie, ktorý bol vzatý v aspiračná alebo biopsia povnostinny konečníka, zistí neprítomnosť gangliových buniek vo svaloch a submukozálne spleteniyah- farbenie pozitívne reakcie na prítomnosť acetylcholínesterázy.

Liečba Hirschsprung choroby

Resekcia zúženej časti čreva a anastomozuvannya sigmatu na distálnom segmente konečník Nad ritného zvierača.