Čo je lymfóm: príznaky, liečba, diagnostika, prognóza

V súčasnej dobe je pre deti i dospelých priberanie na váhe skupinu zhubných nádorov, lymfómov. Táto kategória je charakterizovaná lézií lymfatického tkaniva a výskytom nádorových buniek. Obsahuje dva druhy nádorov:

• limfagranulematoz (Hodgkinov lymfóm) - miera prežitia 80% pacientov
• miera prežitia 20-25% - lymfómu ne-Hodgkinov

Tieto dve choroby sú úplne odlišné vo veciach príčin a priebehu choroby, a čo je najdôležitejšie, prežitie pacientov.

Všeobecné pojmy lymfatického systému

Lymfatický systém je súčasťou kardiovaskulárneho systému a skladá sa z lymfatických ciev a lymfatických uzlín. Lymfatická uzlina obsahuje konkrétne lymfatického tkaniva, prostredníctvom ktorého dôjde k lymfatickej a jeho dekontamináciu.
To má niekoľko dôležitých funkcií:

• Čistí telo toxínov a cudzích baktérií
• podieľajú na metabolizme (najmä v metabolizme tukov)
• nasýtených mastných kyselín v krvi imunitných buniek (lymfocytov)

megakaryoblastoma

Hodgkinov lymfóm alebo Hodgkinova choroba - neoplastického proces, ktorý sa vyvíja v lymfoidné tkanive a je charakterizovaný vznikom nových Berezovskij-Sternberg bunky. Táto patológia bol známy už od roku 1832, kedy anglický lekár Thomas Hodgkin popísaného sedem prípady Hodgkinova choroba. Toto ochorenie postihuje predovšetkým mladých ľudí vo veku 20-25 rokov. vzor bol nájdený medzi výskytom Hodgkinovej choroby a prepravu vírusu Epstein-Barrovej. Prideliť 4 histomorphological prevedenie, ochorenia:

• Lymfocytárnej - 5%
• Nodulárna skleróza - 30 až 45%
• Zmiešané bunky - 35 až 50%
• Lymfoidné vyčerpania - 10%

Klinické prejavy závisí na zistenie Hodgkinov zdroje primárneho nádoru. Často choroba začína s hypertrofiou lymfatických uzlín na krku, supraklavikulární, podpazušné a trieslovinové oblasti, ktoré sa spájajú v priebehu času do väčších skupín, a rastú do okolitých tkanív. Potom hornej dutej žily syndróm vyvinuté, zápal pohrudnice a perikarditída, respiračné zlyhanie, zväčšená pečeň a slezina, strata telesnej hmotnosti, až do kachexia.

Základný spôsob diagnostiky ochorenia je ovplyvnený biopsia z lymfatickej uzliny. Formulácia identifikované Hodgkinova buniek, multijadrové bunky Berezovskij-Reed-Sternberg bunky, lymfocyty, neutrofily, eozinofily a ďalšie.

Liečba Hodgkinova choroba je kombinovaná a obsahuje ožarovanie a chemoterapiu. Prognóza pre pacientov, je výhodné, ako je Hodgkinova choroba je dobre liečiteľná. Miera prežitia päť rokov u pacientov po aplikácii kombinovanej liečby je 87 až 90% (podrobnejšie v článku o príznaky a liečba limfagranulematoza).

Malígny lymfóm - lymfosarkoma

To je veľká skupina lymfoproliferatívnych ochorení (viac ako 30 chorôb), ktoré infikujú zárodočné lymfoidné hemopoetických majúce rôzne histologické rysy blastov, symptómy ochorenia a prognózou prežitia.

NHL štatistiky chorobnosti

V súčasnej dobe výskyt tohto ochorenia o 45% vyššia, než je výskyt Hodgkinovej choroby. Zvlášť lymfosarkoma často vyskytujú v Spojených štátoch, Kanade a Európe. Ojedinelé ochorenia sa vyskytuje v Ázii (Japonsko, Singapur, India). V Rusku je výskyt lymphosarcomas je približne 3%, existuje významný trend NHL rast v posledných rokoch. Vyskytujú sa v každom veku u mužov je 2 krát častejšie, veľmi zriedkavé u detí mladších ako 3 roky, diagnostikovaný predovšetkým u starších ľudí.

príčiny choroby

Prečo existujú lymfóm, je stále záhadou, aby lekári a vedci. Neexistuje žiadna špecifická vlastnosť nájdená u všetkých pacientov naraz. Ale my vieme nasledujúce:

• Epstein-Barrovej vírus spôsobuje, Burkittov lymfóm u HIV-infikovaných pacientov a u pacientov liečených immunnosupressivnuyu.
• U mnohých pacientov s NHL boli detekované genetické vady v chromozóme 8.
• V Spojených štátoch je väčšina pacientov so izolované ľudské T-bunkové typu lymfotropický vírus 1 (z HTLV-1), ktorá sa ukázala byť prenášaný prostredníctvom ľudských biologických tekutinách (spermií, krvi, slín, mlieka).

hrajú tiež faktory životného prostredia významnú úlohu pri vzniku ochorenia. Existuje vysoké riziko chorobnosti:

• dlhodobý kontakt s pesticídy, herbicídy
• pri užívaní niektorých liekov
• keď je vystavená žiareniu, ionizujúceho žiarenia (röntgenové lúče, ultrafialové ožarovanie).

klasifikácia lymfosarkoma

Delenie NHL Real (revidovanej európskej-americkej klasifikácii lymfoidné nádory) je zložitý a na základe molekulovej štruktúry a biologické vlastnosti nádoru.
Druhy lymfómov:

Pre malígnym lymfosarkomem možno rozdeliť do troch kategórií:

• low-grade - malá zlomyseľnosť majú plazmocytóm Valdenstroma a folikulárnej zmiešaný-buniek NHL
• strednej úrovne pozorované pri vývoji veľkých, folikulárna a difúznym veľkobunkovým lymfómom.
• high - najnebezpečnejší s vysokým stupňom malignity sú považované Burkittov lymfóm a NHL immunnoblastnaya.

NHL klinický obraz

Príznaky lymfómu sú veľmi rozmanité, každý druh má svoje zvláštnosti. Spoločným znakom pre všetky NHL je primárne lymfatické uzliny (uzlový umiestnenie), alebo pečene a sleziny (extranodálneho). Patologický proces zahŕňal krčka maternice lymfatické uzliny, v podpazuší, mediastinálne a retroperitoneálny peritoneálnej (tj. Na strane povrchu krku, podpazuší, v lakti, pod kľúčnou kosťou, triesla).

Na začiatku ochorenia lymfatické uzliny zvýšenie veľkosti, stávajú husté a bezbolestné, a potom prechádzajú do väčších skupín (zlepencov) môžu ulcerovat a tvoria plochy. Symptómy lymfómy spôsobila hypertrofiu uzlov:

• kašeľ, inšpiračné dýchavičnosť
• pocit knedlík v krku, prehĺtanie poruchy
• stagnácie krvi v hornej polovici telesa v dôsledku stlačenia žíl (cyanóza a opuch tváre)
• končatiny edém
• koľkých
• obštrukčná žltačka

V priebehu doby, lymfoblastickej bunky šíria v celom tele (diseminovanej), postihujúce kosti, pečeň, slezina, nervový systém, prsné žľazy, semenníky, a tak ďalej. By ekstranodulyarnym (teda nesúvisí s lymfatických uzlín) Symptómy zahŕňajú:

• Zhoršenie chuti do jedla, úbytok telesnej hmotnosti (na 6 mesiacov o viac ako 10%), malátnosť, horúčka, nočné potenie zvýšená, zlá spánku, letargia, podráždenosť
• Priblíženie a utesnenie mliečnej žľazy, umbilikatsii príznak (zaťahovanie bradavky)
• Vzhľad kože tesný, bolestivé uzliny, náchylná k fúziám
• Meningizmus (porážka výbuch buniek mozgových blán), vyznačujúci sa tým, bolesti hlavy, opakované vracanie, neprináša úľavu pozitívne meningeálne príznaky
• Ak je poškodenie kostnej drene - anémia, náchylnosť k infekciám ťažko tečúcej, je tendencia ku krvácaniu, časté krvácanie z nosa, dlhé ťažké menštruácie, modriny a tak ďalej.
• Porážka pohybového aparátu sa prejavuje silnou bolesťou v chrbtici, panvy, svalová atrofia, bolesť kĺbov a kostí, a to aj v pokoji
• Zväčšené lymfatické uzliny neboli bolestivé pohmat, normálne farba pleti limfauzly zvarené
• Ak dôjde k poškodeniu mandlí - ťažkosti pri prehĺtaní, mení tón hlasu, mandle boli zväčšené
• Radi by sme vidieť príznaky Burkittovho lymfómu, z najčastejších nádorov v skupine. Burkittov lymfóm postihuje hlavne gastrointestinálneho traktu, čo spôsobuje hypertrofiu lymfatických uzlín. Proces nádor je sprevádzaný silnými bolesťami brucha, nadúvanie, zápcha, ileus. Možno, že vývoj črevnej perforáciou a zápalom pobrušnice.
• V prípade, že proces zahŕňa nádor lymfatických uzlín z hrudnej dutiny, dýchacích ciest, týmusu - sťažené prehĺtanie, je suchý suchý kašeľ, tlak na hrudnej dutiny, progresívna dýchavičnosť
• Ak to má vplyv na centrálny nervový systém - kŕče, vracanie, bolesti hlavy, ochrnutie hlavových nervov

Lymfóm u detí je odlišná. Najčastejšie je proces tumor kostnej drene tryskacie letáky inhibovať krv, čo spôsobuje anémiu, zvýšené krvácanie, časté zápalových ochorení.

diagnóza lymfómu

Hlavné metódy diagnostiku choroby zahŕňajú:

• Punkcia biopsia z lymfatickej uzliny cytológiu pozoroval po biopsii, ktorá zvyčajne identifikuje nezrelé formy T- a B-lymfocytov. Je na stupni zrelosti nádorových buniek je určený malignity NHL. V závislosti na vnútorného orgánu môže vykonať biopsiu pečene, kostnej drene, lumbálnu punkciu.
• Röntgenový (CT, preskúmanie tomografia), magnetická rezonancia, ultrazvuk duplexné skenovanie postihnutých orgánov.
• Klinické testy (úplný krvný obraz, analýza moču, biochemické analýzy, koagulácia).
• Laparoskopia a skúšobné laparotomie študovať ascitický výpotok.
• Imunologické vyšetrenie krvi na detekciu protilátok proti vírusu Epstein-Barrovej, špecifické markery nádoru (BCL-2, CD 19, 20, 22, HLA / DR).

liečba lymfómu

NHL výber liečby závisí od rozsahu nádoru a morfologické typy buniek. V každom prípade, liečba by mala byť komplexná a objektívne.
Hlavné metódy liečby:

• Chirurgická liečba - s jednotlivými nádormi vnútorných orgánov. To vyrába kompletný excíziu zasiahnutej tkaniva a priľahlých lymfatických uzlín skupín. V ostrom splenizme (tj presahujúcu funkcie sleziny, keď to nielen ničí rakovinové bunky, ale normálne krvné bunky) sú odstránené sezenku.
• Radiačná terapia - používa sa v kombinácii s chemoterapiou, je účinná technika vo všetkých fázach spracovania, môže byť použitý v pre- a pooperačnom období.
• Chemoterapia - zahŕňa použitie cytotoxických liečiv (cyklofosfamid, fluóruracilu), monoklonálne protilátky (rituximab), glukokortikoidy (metylprednizolón, budezonid). Lymfómy sú často používané monochemotherapy.
• Transplant (transplantácia) kostnej drene - napomáha obnoviť zloženie krviniek, zmierňuje príznaky choroby.

Hlavným kritériom pre odpustenie je vymiznutie lymfómu u bodkované výbuchy. V posledných desaťročiach, široko implementovaná neinvazívne metódy, ako je PCR, ktoré vypovedajú o zmenenou DNA v organizme lymfoidné klonu.

prognóza lymfómov

5-ročné prežitie u NHL sa líši v závislosti na morfologických variantoch:

• Prognóza dobrá viac ako 70%, - ak folikulárnej lymfómy, lymfómy MALT-, lymfóm B-buniek marginálnej zóny
• V T-lymfoblastických, periférnych T-buniek NHL - prežitie nižší ako 30%.
• Keď je obežná dráha primárne lymfómy, lymfómy, pľúc, žalúdka, slinných žliaz, prstene Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartzových - priaznivejšie predpovede - 5-ročné prežitie viac ako 60%
• Lymfóm, prsníka, kostného, ​​centrálneho nervového systému, lymfóm, semenníkov a vaječníkov malignity majú vysokú a nízku mieru prežitia.

Tiež s vysoko kvalitným očakávanou lymfóm života pacientov je priamo závislá na včasnom začatí liečby a jej výsledky:

• Ak sa dosiahne kompletné remisie, mieru prežitia 5 rokov-NJ asi 50%
• V čiastočnej remisii - 15%, takže je veľmi dôležité vykonávať aktívnu intenzívnu starostlivosť bezprostredne po diagnostikovaní vysokého stupňa lymfóm, aby bolo dosiahnuté kompletné remisie
• Päť-ročné prežitie u druhoradého lymfómu je 80% bez ohľadu na výsledok liečby - úplné alebo čiastočné remisii.