Sjögrenov syndróm: symptómy, liečba, príčiny, diagnostika

Sjögrenov syndróm, alebo "suchý syndróm" prejavuje zníženie funkcie žliaz s vonkajšou sekréciou, čo je dôvod, prečo je ťažké suchá koža, sliznice dutiny ústnej, oko, nosohltanu, priedušnice, pošvy, a zníženie vylučovanie tráviacich enzýmov pankreasu a t. d.

Často sprevádzaný radom autoimunitných ochorení spojivového tkaniva - sklerodermia, dermatomyozitída, atď. - a je nazývaný sekundárny Sjögrenov syndróm. V prípade nezávislého ochorenia, sa nazýva primárna Sjögrenov syndróm alebo choroby.

Epidemiologické štúdie, ktoré boli vykonané v posledných rokoch, a preto je možné určiť prítomnosť tejto patológie v 0,59 - 0,77% populácie, u osôb nad 50 rokov - na 2,7%. Výskyt u žien v 10 - 25 krát vyššie ako u mužov.

Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia

Najviac charakteristické ochorenie, Sjögrenov syndróm, je ničenie slinných a slzných žliaz znížiť ich funkciu. V dôsledku toho dochádza k zápalu a suchosť ústnej sliznice (xerostómia), konjunktivitída, keratitída (zápal očnej rohovky), keratoconjunctivitis.

Príčiny Sjögrenov syndróm nie je úplne nainštalovaná. Najviac prijímaná teória je abnormálne imunitnú odpoveď. Vyskytuje sa v reakcii na poškodenie buniek žliaz s retrovírusom, ako je vírus ľudskej imunodeficiencie, cytomegalovírus, VI herpes vírus, vírus Epstein-Barrovej. Napriek podobnosti imunologických porúch a zmien v tele nie je získaná vírusové infekcie, priamy dôkaz vírusovej príčiny.

Vírusy sa, rovnako ako epiteliálne bunky žliaz zmenený imunitný systém rozpozná ako cudzie prvky (antigény). Vyrába sa protilátky, ktoré napádajú a postupne ničí žľazovej tkaniva. Ochorenie sa často vyskytuje ako rodina, najmä medzi dvojčiat, čo vedie k predpokladu, že existuje genetická predispozícia.

Preto sa predpokladá, že mechanizmus vzniku a rozvoja ochorení má kombináciu hodnoty mnohých faktory:

• Genetické.
• Vírusová (možno).
• Imunitný dohľad T-lymfocyty.
• Imunitný regulácia zahŕňajúce pohlavné hormóny, o čom svedčí zriedkavé ochorenie u detí (do 20 rokov) - a medzi deťmi vo 80% chorých dievčatá.
• Stresovej reakcie organizmu, výsledné imunitnej odpovede.

Symptómy Sjögrenov syndróm

Všetky príznaky Sjögrenov ochorenia zlúčené do 2 skupín:

• Žľazy - strata epiteliálnych sekrečných žliaz, sprevádzané znížením ich funkcie.
• Vnezhelezistye, alebo systém - rôzne príznaky pripomínajúce lézií rôznych systémov tela a nie sú špecifické pre toto ochorenie.

Trvalý a povinné príznak pre diagnózu Sjögrenov syndróm je porážka je lakrimálne a slinné žľazy. V skorých štádiách ochorenia Sjögrenov suché sliznice plsť pacientom, spravidla len pri vzrušení alebo fyzickej námahe, ako choroba postupuje sa stáva stály pocit sucha, nútiť pacienta, aby spláchol jedlo, často navlhčiť ústa a používať kvapky, umelé slzy navlhčiť oči.

žliaz symptómy

Symptómy keratokonnktivita - škrabanie, piesok a pálenie v očiach, svrbenie kože viečok a začervenanie, periodické akumuláciu v rohoch očí biely výtok. Ktoré majú zníženú ostrosť videnia, očné zúženie medzery bodka a bodka krvácanie infiltráciu (edém) spojivky, zvýšená citlivosť na jasné svetlo (photophobia) - nepríjemných pocitov, slzenie, pálenie a bolesť oka (pozri podrobnejšie. Suchý syndróm očí: Prostriedky pre liečbu, príznaky).

Dôsledkom hlbokého suchého rohovky sú jeho zakalenie a formovanie trofických rohovky (nutričná porucha) vredy. Prírastkové stafylokokové infekcie spôsobujúca hnisavý zápal spojiviek, vredy rohovky hnisanie nasledovali ohrozujúce komplikácie vo forme jej perforáciou (perforácia). Občas dochádza k nárastu v slzných žliaz seba.

Chronické parenchymálnych mumps

Ide o druhé trvalé a povinné znamenia Sjögrenov syndróm a je charakterizovaný tým, rozsiahle poškodenie tkaniva slinných žliaz. Veľmi často je to predchádza stomatitída, začervenanie a suchosti v oblasti hraníc a rohom ", ll pick" pery, zuby zubný kaz veľa, a zvýšenie submandibulárních žliaz na krku.

Následne sa sucho v ústach a príušnej slinné žľazy, oveľa menej - poschodia, sublingválna a submandibulární žľazy. Suchosť v ústach sa vyskytuje v prvom menšej psychickej a emocionálne alebo fyzickej záťaži, ale následne sa stáva stálou vlhkosť a vedie k potrebe v ústach, keď hovorí a jesť, a to najmä pri použití suchých produktov.

Choroba u 50% pacientov s exacerbácií dôjde, počas ktorej príušnej žľazy zvyšuje, čo vedie k zmene kontúr tváre ( "ňufák škrečka"). Žľaza mierne bolestivé na pohmat, alebo dokonca bezbolestné. V remisii, znižujú, ale po jednom z pravidelných exacerbácií zostáva zväčšená. Približne 30% pacientov s opuchom žliaz sa vyskytuje nielen v období relapsu, ale postupne a kontinuálne.

jazyk a ústnej sliznice schnúť a červená (lak) sa ľahko zranení a niekedy krvácanie a sliny - nedostatočný alebo viskózne penu.

Neliečená ďalej:

• popísané príznaky stále zreteľnejšie
• jazyka papillae atrofia a vyhladí sa objavujú vrásky na tom, že glositída (zápal jazyka), je veľmi ťažké, pretože to, čo prehĺtaní
• líca objavujúce časti zrohovatenej epitel, sliny a úplne chýba
• možná bakteriálne, plesňové alebo vírusová infekcia
• na pery a praskliny objavujú hnedé
• čiastočne alebo úplne stratené zuby

Na základe týchto diagnóze príznaky skupinové Sjögrenov syndróm, a ostatné príznaky môžu sprevádzať ochorení v niektorých prípadoch, ale nie sú rozhodujúce stanovenie diagnózy.

Sprievodné príznaky porážky žliaz

• Suchosť slizníc horných ciest dýchacích

To vedie k chrapotu, chronickej nádchy a zápalu sliznice prinosových dutín, zápal stredného a strata sluchu. Atrofia, suchosť, začervenanie a opuch vaginálnej sliznice sú príčinou chronickej vaginitídy, nasleduje pálenie, bolesť, svrbenie, znížené libido.

• Bežné príznaky sú suchá koža, znížené potenie.

V 30% pacientov dochádza k strate apokrinné potné žľazy sa nachádzajú v podpazuší, spodné oblasti prednej brušnej steny, v ohanbí a vonkajšie genitálie. To uľahčuje odlupovanie pokožky, jej pigmentácia v týchto zónach a tvorba abscesov a phlegmons pristúpením sekundárnej infekcii.

• Symptomatológiu ochorenia zažívacieho ústrojenstva (80%)

Je to ochorenie, ako je chronická ezofagitída, gastritída, chronická holetsistopankreatit (viď. Pankreatitída: Príznaky, liečba, ktoré môžu byť konzumované s pankreatitídou). Objavujú sa grganie, bolesť na hrudníku pri prechode potravy pažerákom, bolesť v nadbrušku regióne a pravom hornom kvadrante, nevoľnosť a niekedy aj zvracanie. Znížením vylučovanie tráviacich enzýmov pankreasu objavia neznášanlivosťou mastných a mliečnych výrobkov, ako aj klinický obraz porušenia funkcie čriev.

príznaky Vnezhelezistye

Medzi ne patria bolesti kostí bez rádiografických zmien v nich. U 60% pacientov stuhnutosť, bolesti a obmedzenie pohybu v malých kĺbov najmä v dopoludňajších hodinách, najmenej - vo veľkých kĺboch. V 5-10% s miernu bolesť a slabosť svalov, môže sa občas objavia závažné polymyotitidou (obyčajný zápal svalových skupín).

V 50% Sjögrenov syndróm dôjsť tracheobronchitída sprievode kašeľ a dýchavičnosť, a röntgenové vyšetrenie u 65% pacientov ukázalo chronickej intersticiálna pneumónia alebo pľúcnu fibrózu, oveľa menej - exsudatívnou (exudativní) a suchý zápal pohrudnice (viď. Zápal pohrudnice: Príznaky, liečba).

Väčšina pacientov zistené zvýšenie krku, submandibulárních, krčka maternice a supraklavikulární lymfatických uzlín, v 30 - 35% lymfadenopatiou (opuchy lymfatických uzlín) sa generalizované. V tomto prípade sa často tam je zväčšenie sleziny a pečene.

Rovnaké percento trpí vaskulitída (zápal tepien vnútorného obalu), ktoré sa vyskytujú na type vymazaných foriem Raynaudov syndróm alebo vymazanie aterosklerózy dolných končatín. Malé ráže vaskulárne lézie sa prejavuje vo forme rôznych melkotochechnye kože alebo škvrnitú kožná vyrážka, sprevádzané svrbenie, pálenie a zvyšujúcou sa teplotou, tvorba vredov a nekrotické (DEAD) kože.

Časté poruchy periférneho nervového systému (polyneuropatia) je klinicky prejavený choroba alebo strata citlivosti kože na rukách a nohách typu "rukavice" a "ponožky", zriedka neuritída lícneho nervu, trojklanného nervu, cievne lézie mozgu a miechy.

Tiež screening umožňuje nastaviť známky poškodenia štítnej žľazy a znížiť svoju funkciu (asi 10%), sklon k alergickým reakciám na mnohých potravinách, liekoch a chemikáliám používaným v domácnosti.

diagnostika

Diagnóza "Sjögrenov choroba" sa zisťuje na základe prítomnosti dvoch hlavných diagnostických kritérií - keratokonjunktivitída a parenchýmu mumpsu, ale iba po vylúčení tretie kritérium - systémové autoimunitné ochorenie (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, atď ...). V prítomnosti tretieho kritéria stanovená diagnóza Sjögrenovho syndrómu.

Laboratórne metódy sú voliteľné. Umožňujú diferenciálnej diagnózy a do určitej miery posúdiť stupeň aktivity procesu:

• vysoký ESR
• anémia, zníženie krviniek a krvných doštičiek
• zvyšujúce hladinu imunoglobulínu A, G a M
• Prítomnosť reumatoidného faktoru
• Prítomnosť protilátok proti zložiek bunkových jadier určených imonufluoreskujúca.

Tiež sa používa Schirmer test na úroveň zníženia sekrécie sĺz po stimulácii s amoniakom, rohovky a spojovky farbenie špeciálnych očných farbív následnú biomicroscopic vyšetrenie epitelu.

Pre štúdium funkcie slinných žliaz sa používajú:

• Metodika nestimulovaných a stimulovaných sialometrii - množstvo slín vylučovaný za jednotku času
• ptyalography - sa vykonáva RTG po podaní kontrastného činidla v slinných kanálikov zhelez- technika umožňuje identifikovať v dutine žľazy ako 1 mm
• mikroskopické vyšetrenie biopsiou slinné žľazy

Syndróm liečba Sjögrenov

Liečba Sjögrenovho syndrómu môžu byť použité v závislosti na štádiu choroby a prítomnosť systemických prejavov.

Za účelom podpory funkcie žliaz sa vykonáva:

• kvapkanie kontrikala
• subkutánnej podávanie galanthaminu
• ako symptomatické ošetrenie sú priradené "umelé slzy" (očné kvapky), - nízku viskozitu - Lakrisifi (200-250rub) Tear prírodné (250 rubľov) Lakrisin stredná viskozita, vysoká viskozita Oftagel RUB 180, 200 Vidisik RUB 150 RUB Lakropos ,
• za účelom vystuženie konať vitamínové kurzy

V počiatočnej fáze v neprítomnosti lézií a ďalších systémov nevyjadrené laboratórne zmeny menovaný predĺženej kurzy kortikosteroidy (prednizón, dexametazón) v malých dávkach.

Ak sa príznaky a laboratórne parametre významne exprimovaný, ale neexistuje systémová prejavy, sú pridané do kortikosteroidy cytotoxickými imunosupresív - cyklofosfamid, azatioprin, hlorbutin. Podporná liečba sa vykonáva rovnakým spôsobom za niekoľko rokov.

V prítomnosti lézií systémových príznakov bez ohľadu na štádiu choroby bezprostredne priradené kortikosteroidov vysokými dávkami a imunosupresív pre niekoľko dní sa postupný prechod na udržiavaciu dávku.

Pri generalizované polyneuritída, vaskulitída, ochorenia obličiek a iných nepriaznivých prejavy choroby sú pridané do vyššie uvedených spôsobov liečby, ako mimotelové liečba - plazmaferéza, hemosorbtion, plazma ultrafiltrácia.

Ostatné prípravky sú predpísané v závislosti na komplikáciách a sprievodnými ochoreniami - cholecystitída (viď. ktoré môžu byť konzumované s cholecystitídou), Gastritída, pneumonitída endocervicitis a ďalšie.

V niektorých prípadoch je nutné dodržiavať diétne obmedzenia a cvičenia.

Sjögrenov syndróm je neohrozuje život pacienta, ale môže znížiť kvalitu života a viesť k postihnutiu. Včasná diagnóza a liečba v raných štádiách ochorenia môže výrazne spomaliť rozvoj patologického procesu, aby sa zabránilo vážnym komplikáciám a zachovať schopnosť pracovať.