Trombocytopénia - Príčiny nízkej krvných doštičiek

Rôzne choroby obehového systému, v ktorom celkový počet krvných doštičiek pod normálne, v kombinácii spoločný názov - trombocytopénia. Fyziologické rýchlosť obsah počtu ľudských krvných doštičiek v priemere o 180 - 400 x 10 ⁹/ L. Patologické poruchy krvných doštičiek v systéme, najmä kvantitatívne zníženie počtu krvných doštičiek môže spôsobiť (80%) krvácanie z nosa, ťažké a s predĺženým menštruácie, krvácanie z ďasien, krvácanie do kože a vnútorných orgánov.

Funkcia krvných doštičiek v tele

Krvné doštičky (doštičky) sú vytvorené predovšetkým v kostnej dreni veľkých megakaryocytov buniek a enukleovány sú v tvare kruhové alebo oválne taniere s priemerom 2 až 4 um. receptory sa skladajú z glykoproteínu komplexy na ich membrány. Vďaka nim sa doska môže byť aktivovaný, a stať sa sférické formy výrastky charakteristika (pseudopodiami). S ich pomocou sa stane, zlúčenina (agregáciu) krvných doštičiek k sebe navzájom a upevnenie (priľnavosť) do cievnej steny v miestach k poškodeniu druhej. Drží sa závity a fibrínu, čím sa uvoľní trombostenin enzým, čo vedie k zhutneniu a krútenie vlákien.

Krvné doštičky po stimulácii sa tiež uvoľní z ich granúl zložiek podieľajúcich sa na zrážanie krvi, a ďalších biologicky aktívnych látok, z ktorých niektoré sú opatrené na povrchu - iónov vápnika, peroxidázy, fibrinogénu krvných doštičiek a rastový faktor odvodený od doštičiek, serotonín, imunitných komplexov, látky, ktoré podporujú vazospazmus a ďalšie. Tak, v krvnom obehu sú rozmiestnené pozdĺž steny nádoby a interakcie s nimi, sa podieľajú na:

• koagulát, primárne trombu, ktorý poskytuje dočasné zastavenie krvácania z malých ciev, čo vedie k uzavretiu miesta poškodenia;
• udržuje kŕč (zúženie) krvných ciev a v ich strave (angiotroficheskaya funkcia);
• imunitné procesy;
• fibrinolýzy (zrazenina rozpúšťanie).

To znamená, že nízke hladiny krvných doštičiek v krvnom testom? Fyziologické zmeny u ich počet je o 10% za jeden deň, a pre ženy doštičiek strata pri menštruácii môže dosiahnuť 20 - 50%. Diagnostická hodnota má len veľmi nízke hladiny krvných doštičiek v krvi - menšie ako 100 x 10⁹/ L.

Patologické poruchy systému krvných doštičiek môže spôsobiť (80%) krvácanie z nosa, ťažké a s predĺženým menštruácie, krvácanie z ďasien, krvácanie do kože a vnútorných orgánov.

Doba životnosti doštičiek 8 - 10 dní. Na konci tohto obdobia, sa zníži objem. Redukcia pod 7,0 fl nastane, napr., Po odstránení sleziny, a s takým vzácnym dedičným ochorením, ako je Wiskott-Aldrichov syndróm. Je charakterizovaná triádou trombocytopénia, imunodeficienciou a ekzém kože.

Preto sa v tejto štúdii je testovanie má veľký význam a doštičiek v priemere objeme nízku (MPV), ktoré sa obvykle pohybuje v rozmedzí od 7,4 do 10,4 fl.

Mechanizmus vývoja trombocytopénia

Mechanizmy pre plnenie príčiny trombocytopénie u dospelých a detí, sú:

• Zníženie počtu alebo úplnú absenciu megakaryocytov, to znamená, že zníženie alebo zánik ich produktov.

 Táto situácia môže nastať v dôsledku ochorenia krvi, pečene a štítnej žľazy, intoxikácie alkoholom, a keď sú vystavené toxických látok, rôznych vírusových infekcií, chronického podávanie niektorých antibiotík, vplyv ionizujúceho žiarenia, s nedostatkom folátu a vitamínu B¹². Napríklad, súvisiace s HIV stavy sú ovplyvnené sami megakaryocytov a lieky proti HIV infekcii niekedy dôjsť k poškodeniu kostnej drene (viď. príznaky HIV).

• Zvýšená zničenie doštičiek

Dochádza, keď je syndróm roztrúsenej intravaskulárnej koagulácie, imunitný zničenie prírode doštičiek (trombocytopenická purpura, trombocytopenická purpura alebo ochorenie), infekčné choroby po transfúzie krvi alebo v dôsledku užívania niektorých liekov (hydrochlorotiazid, sulfónamidy, antialergické) a t. D.

• Porušenie rozdelenie krvných doštičiek

Fyziologický stav až 45% z nich sú vo väzbe, čo je slezina. Ak je to potrebné, dorazí zo skladu do krvného riečišťa ďalej. V chronická hepatitída, malária, tuberkulóza, niektoré choroby krvných doštičiek vloženej čiastky môže byť zvýšená na 90%. Ak dôjde k dlhej oneskorenie vo zmenšenie objemu sleziny a zvýšenej ničenia.

Tak, nízky počet krvných doštičiek v krvi, môže byť nezávislá dedičné ochorenie alebo komplikácie akýchkoľvek iných ochorení, rovnako ako dôsledkom vplyvu liekov a ďalších látok.

Niektoré typy trombocytopénia

Tento syndróm môže byť vrodená alebo získaná. Pôvodu, s výnimkou Wiskott-Aldrichov syndróm, Fanconiho syndróm patrí syndróm obrie doštičiek a izolované trombocytopénia, a ďalšie. Výrazne častejšie získaných chorôb. Na druhej strane, prevažná väčšina z nich sú príčinou nízkeho počtu krvných doštičiek v krvi, sú imunitné reakcie. Tieto choroby, v závislosti na mechanizme sa delia na:

• aloimunitní, Výsledný zničenie doštičiek s krvnou inkompatibility skupinami a v prítomnosti proti doštičkám protilátok.
• Transimmunnye -  v tomto prípade, hotová autoprotilátky od matky trpia autoimunitné trombocytopénie, krížovo reagovať s placentou pre plod.
• Geteroimmunnye, ktoré sú spojené s výskytom tela novej antigénu alebo poraziť štruktúru proteínu vírusu krvných doštičiek, čo telo vytvára protilátky proti nim.
• autoimunitné - telo produkuje protilátky na proteín krvných doštičiek, zamieňať to za cudzí (autoimunitné trombocytopénia). Môžu sa vyskytnúť v onkológii, systémových autoimunitných ochorení, rubeola, herpes, HIV, pri užívaní niektorých liekov.

trombocytopenická purpura

Ako symptomatický forma ochorenia sa vyskytuje keď limfogranulomatoz, hepatitída, chronické systémové ochorenie spojivového tkaniva (reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, atď.), Leukémie, lymfóm a ďalšie.

V prípadoch, keď je primárne ochorenie kauzálny sú chýba alebo ich nie je možné inštalovať je diagnostikovať sami, alebo idiopatickej trombocytopénia, ktorá sa tiež nazýva trombocytopenická purpura. Chronické formy ochorenia nazývanej trombocytopenická purpura. Autoimunitné idiopatickou trombocytopéniu je približne 95% všetkých ochorení s týmto syndrómom.

V dospelosti sa vyskytujú prevažne chronické a 5% za následok smrť v dôsledku akéhokoľvek krvácania alebo hemoragickej cievnej mozgovej príhody (krvácanie do mozgu). Toto ochorenie najčastejšie postihuje ľudí v mladom veku, a to najmä pre ženy. Idiopatickej trombocytopénie u detí sa vyskytuje hlavne u akútnej formy. V 75% prípadov končí v úplné uzdravenie.

príznaky trombocytopénia

Sú spôsobené nielen poruchu koagulácii (zrážanlivosť) mechanizmov, ale aj zvýšenú priepustnosť cievnych stien. V tejto prvej fáze ohrozená koagulačného mechanizmu - narušená tvorba tromboplastínový retrakcia (vzhľadom na nedostatok vhodného enzýmu). Zvýšená vaskulárne permeabilita sa tiež vysvetliť nedostatkom krvných doštičiek boli chýba ich umiestnenie a hranice angiotroficheskie (krmivo) procesy vzniká nevýhoda serotonínu, ktorý je tiež produkovaný v krvných doštičkách a má spastická účinok na cievy. Hlavnými symptómami trombocytopénie nasledujúce:

• násobok podkožné krvácanie z rôznych veľkostí - od petechiálne (bodkované), lézie sú náchylné k fúzii, na mieste, veľké a krovopodtekov- sa vyskytujú samotné, alebo s menšou, nie je vždy viditeľné, fyzikálne vplyvy na tkanine
• vyrážka prvky majú rôzne farby (modrá, hnedá, červená, žltá, zelená), čo naznačuje odlišný čas ich vzhľadu
• lokalizácia - čelná plocha hrudníka a končatín, prednej brušnej steny, tváre a slizníc dutiny rta- nosa ďasná a sliznice, ktoré sú často veľmi ťažké a dlhé intensivnymi- krvácanie počas menštruácie, a medzi nimi, ktoré sú často jedinou známkou začiatku bolezni- najnebezpečnejšie krvácanie po tonzilektomii, adenoidectomy alebo extrakcii zuba
• subkonjunktiválna krvácanie a sietnice
• krvácanie z pažeráka, žalúdka, hemorrhoidal žily, orgánov, moču, krvácanie do mozgu
• Veľmi zriedka mierne zväčšenie sleziny - to je charakteristickým znakom iných typov trombocytopénia, v ktorom slezina je väčšia
• opakujúce sa charakter ochorenia po dobu šiestich mesiacov (chronickej formy).

Nízky počet krvných doštičiek v priebehu tehotenstva a v detskom veku

Trombocytopénia v tehotenstve len zriedka sa vyskytuje vo forme akútne alebo ťažká. Avšak, to je v 2 - 3 krát zvyšuje riziko spontánneho potratu v prvých 6 mesiacov, čo vedie k skorému výskytu gestózou, potraty, a v druhej polovici tehotenstva - riešenie predčasných pôrodov. Počas pôrodu, je tu riziko ťažkého krvácania.

Často je remisie u chronických ochorení spojených s nárastom v krvi tehotných kortikosteroidy a ich plod. Avšak, pre ženy, ktoré trpia chronický priebeh s častými recidívami a obtiažnu korekciou, tehotenstvo nie je žiaduce.

Výskyt u detí od 3 - 5 až 100 tisíc, vo všetkých prípadoch, hlavným príznakom nízke doštičiek sú dieťa petechiálne (bod) lézie (100%), 30% môže byť krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien - až o 20%.

diagnostika

Diagnóza je založená na povahe lézií a klinickým priebehom ochorenia. Z výsledkov základného laboratórneho výskumu - je:

• Významné zníženie počtu krvných doštičiek alebo ich neprítomnosti.
• Zníženie ich priemerný objem.
• zníženie rýchlosti alebo neprítomnosť zatiahnutie krvné zrazeniny. Ak krvi z žily, zvyčajne zráža po dobu 2 hodín, oddelenia séra, zrazenina na trombocytopénia môže zostať voľná počas 6 hodín a dokonca aj niekoľko dní.
• Nárast v laboratórnych testoch, ktoré určujú dobu krvácania.
• Prítomnosť protilátok proti doštičkám (tromboagglyutininov a trombolizinov).
• Znížená zrna doštičiek.
• Detekcia krvných doštičiek v krvi rôznych farieb (modrá farba) a doštičky rôznych tvarov (zmenou ich pseudopodiami).
• Anémia a leukopénia ako súbežné alebo základný krvácanie ochorenia (sekundárne príznaky).
• V štúdiách pozoroval po biopsii kostnej drene zistené zvýšenie počtu megakaryocytov a objemu, strata granúl, vakuoly, nedostatok synchronicita zrenia. Ich počet môže byť normálne, alebo znižovať (až do úplného vymiznutia) v relapsu ochorenia. To možno vysvetliť zvýšeným počtom proti doštičkám protilátok.

Základné princípy liečby

Hlavné liečenie trombocytopénie pri silnom krvácaní je transfúzie krvných doštičiek a plazmy, ale to by malo byť vykonané s opatrnosťou. Pri identifikácii antitrombocytárnej protilátok v testoch to je potrebné sa vyhnúť z dôvodov možného zvýšenia krvácania.

Pre zmiernenie krvácanie alebo krvácanie redukciou za použitia etamzilat sodný, kyselinu epsilonaminokapronovaya intravenózne a dovnútra, hemostatickej huby, trombín, serotonínový sodná soľ karmelózy, chlorid vápenatý, železa prípravky, vitamíny. V prípade veľkej strate krvi a ťažkú ​​anémiu vykonávať substitučná transfúzie červených krviniek a plazmy.

Pre potlačenie imunitnej reakcie a zmenšenie vaskulárne priepustnosti menovaných glukokortikoid liekov (prednizón, dexametazón), čo je dávka, ktorá je postupne znížená po vyťahovanie krvácania javy. Podporná hormonálna terapia sa vykonáva po dobu jednej až niekoľkých mesiacov, v závislosti od závažnosti ochorenia.

S neúčinnosti konzervatívnej terapie, rovnako ako opakované ťažké krvácanie alebo krvácanie do životne dôležitých orgánov sa odporúča odstránenie sleziny (splenektómiu). Splenektómia je často efektívna (80%), a to najmä medzi mladými ľuďmi. To je vzhľadom k poklesu doštičiek ničenia, znížil tvorbu protilátok a odstránenie sleziny inhibičný účinok na produkciu krvných doštičiek v kostnej dreni.

Pri absencii účinku všetkých týchto typov liečby predpísané imunosupresíva. Avšak, negatívne účinky na krvného a imunitného systému, obmedzuje ich použitie. Predpoveď trombocytopenická purpura vo väčšine prípadov priaznivý.