Ľudská choroba dedičný angioedém

Dedičný angioedém je veľmi zriedkavé ochorenie, ktorá je spojená s nízkou aktivitou alebo nedostatok krvnej bielkoviny - inhibítora C1. To vedie k rýchlej reakcii a rozvoj opuchov. Ochorenie človeka dedičný angioedém môže spôsobiť opuchy nôh a ramien, krku a brucha.

V dôsledku toho môže byť edém hrdla prístup kyslíka prekrývali, čo môže viesť k uduseniu. Príležitostí a rozvoj pľúcny edém. Nebezpečenstvo zahŕňajú a opuch brucha. Takže, črevné edém dôsledkom môže byť jeho obštrukcie.

Často táto ľudská choroba je uvedená na tvári - pery, nos, viečka. Prvý dedičný angioedém je zistená pred dosiahnutím veku 20 rokov, aj keď niekedy príznaky opuchu sa vyskytujú v dospelosti.

Druhy HAE

Odborníci rozlišujú medzi tromi typmi ochorenia.

• dedičný angioedém Prvý typ sa vyznačuje nedostatkom proteínu C1. Podľa štatistík, tento typ je vidieť v 85% pacientov.

• Dedičný angioedém Druhý typ spojená s nesprávnym fungovaním inhibítora C1 a jeho nedostatok aktivity. Zdá sa, že v 15% prípadov.

• Dedičný angioedém tretí typ, a jeho mechanizmus je v súčasnej dobe zle pochopený. Je známe, že v tele pacienta produkuje dostatok C1 proteínu a že pracuje normálne. Tento typ ochorenia je veľmi vzácne, a trpia len ženy.

Na rozdiel od tohto dedičného ochorenia má iný formulár s názvom angioedém. Špecifická reakcia ľudského tela v tomto prípade nie je spojený s genetickou predispozíciou. Angioedém je reakciou na expozíciu chemickými alebo biologickými látkami a má alergickú povahu.

príznaky ochorenia

Ochorenie sa prejavuje ako prvý opuchy. Ich vzhľad nie je sprevádzaný svrbením, niekedy sa môže objaviť u pacientov obávajú bolesti vyrážka.

Opuch sliznice dutiny brušnej často spôsobujú značnú bolesť, nevoľnosť, vracanie. Tieto príznaky sú podobné ako prejav žlčových kameňov, zápal slepého čreva a ďalších problémov s tráviacim ústrojenstvom. Preto v prípade príznakov HAE diagnózy často prezentované nesprávne, a človek už dlho a neúspešne liečení na iné choroby.

Opuch hrdla a pľúca sú sprevádzané dýchavičnosť, ťažkosti s dýchaním, modrastá. Opuch sa zvyčajne udržuje po dobu 24-72 hodín.

Ak sa stretnete s opuchmi, výskyt podozrenie angioedém, vyhľadajte lekársku pomoc. A rozvoj edémom hrtana vyžadujú volania záchranku.

príčiny edému

Medzi faktory, ktoré prispievajú k rozvoju špecifickej reakcie v HAE zahŕňajú:

• Prítomnosť zranenia;

• infekcie;

• Vznik zápalových procesov;

• stres;

• chirurgický zákrok.

Diagnóza HAE

Diagnóza ochorenia sa robí špeciálnym analýzu krvi, ktorá určuje množstvo a aktivitu proteínu C1.

liečba ochorení

Pri záchvatoch pacientov vyžaduje okamžitú liečbu. Po prvé, je zavedenie inhibítora C1 koncentrátu, a plazmové transfúzií, použitie kyseliny aminokaprónovú a niektorých ďalších prípravkov.

tracheostomie môže byť edém hrtana, priedušnice, kedy pacientovi je podávané trubicu, zaisťuje prúdenie vzduchu do pľúc.

prevencia chorôb

preventívne opatrenia pre HAE sú rozdelené do krátkodobom i dlhodobom horizonte.

Krátkodobá prevencia zahŕňa obdržaní všetkých nosičov tohto ochorenia v niektorých prípadoch, lieky, ktoré pôsobia na vedenie a pomáhajú telu, aby sa zabránilo vzniku opuchu. Take tieto lieky sa odporúča pred operáciou, ošetrenie zubov, predvídateľné stresy, ako napríklad skúšok.

dlhodobá preventívne opatrenia, ktoré sa majú prijať v týchto prípadoch:

• Ak je tam je opuch častejšie ako raz za mesiac;

• ak aspoň jeden je už opuchom hrtanu;

• Ak je v dôsledku HAE u pacienta ležiaceho na jednotke intenzívnej starostlivosti;

• Ak je dlhá doba exacerbácií odoberanej osoby "zlyhanie";

• v prípade, že nápravné opatrenia sú neúčinné pri akútnych exacerbácií.

• Dlhodobá prevencia HAE je použitie androgénov, inhibítorov fibrinolýzy a C1 inhibítora.

• Choroba je dedičný angioedém je vzácne, to je často ťažké diagnostikovať. Avšak šanca na odhalenie ochorenia a úspešného boja proti svojich prejavoch s rozvojom medicíny sa neustále zvyšuje. Odborníci robia všetko možné, aby naučiť včas diagnostikovať a účinne liečiť vzácne dedičné ochorenie.