Dedičné ochorenie von Willebrandovho choroba

Von Willebrandova choroba je dedičné ochorenie charakterizované krvácavých porúch. Je sprevádzaná výskytom spontánneho krvácania, podobné tým z hemofílie ochorení. Prvý dedičné ochorenie von Willebrandovho choroba opísali vedci v názve Willebrandov v roku 1926. Díval sa, ako celú rodinu s hemoragickej diatéza, ktorý mal dedičný znak.

Ľudia, ktorí majú diagnózu von Willebrandovej choroby je treba vždy dať na neho v dobre známom lekárom, pretože niektoré lekárske postupy s vysokým rizikom nadmerného krvácania.

príčinou choroby

Aby bolo možné pochopiť, prečo existuje von Willebrandovho choroba, je potrebné vedieť niečo o systéme zrážania krvi u človeka. V tomto komplexnom biochemického procesu zúčastňuje mnoho špeciálnych molekúl, molekulárnej komplexy. Koordinované pracovnej kaskády biochemických transformácií poskytuje zrážanlivosti krvi, napr, na povrchu rán na ľudskom tele.

Jedným z faktorov zrážania krvi - antihemophilic beta-globulínu, ktoré tvoria komplex, plazmatický glykoproteín, ktorý sa nazýva von Willebrandov faktor. Prítomnosť komplexu s von Willebrandovho faktora chráni antihemophilic globulín pred pôsobením proteolytických enzýmov, ktoré ju ničia. Zlyhanie von Willebrandovho faktora vedie k tomu, že anti-liečbu hemofílie globulín beta je zničená v krvnej plazme enzýmy. Takže tam je porucha krvácania.

typy ochorenia

Odborníci rozlišujú tri rôzne druhy von Willebrandovej choroby, založené na niektoré z jeho funkcií:

• Prvý typ. Dedičné ochorenie charakterizované nedostatkom krvi von Willebrandov faktor u človeka. To môže viesť k vzniku ľahkému alebo stredne ťažkému krvácaniu. Tak závažnosť krvácania závisí na stupni nedostatku faktora. Podľa štatistík, tento typ ochorenia možno pozorovať u približne 75% všetkých ľudí, ktorí trpia von Willebrandovej choroby. Často toto ochorenie neprejavuje, takže pacienti nie sú ani vedomí.

• Druhým typom. Von Willebrandov faktor v tomto type ochorenia, aj keď je prítomný v ľudskej krvi, ale nebude plniť svoju funkciu. Druhý typ von Willebrandovho ochorenia je stále rozdelená do niekoľkých podtypov. Závažnosť krvácanie môžu byť veľmi malé, a veľmi ťažké.

• Tretím typom. Charakteristická absolútnym nedostatkom von Willebrandovho faktora v krvi, alebo obsah vo veľmi malých množstvách. Táto forma ochorenia je najzávažnejšie. To je sprevádzané silným krvácaním. U pacientov trpiacich týmto typom von Willebrandovej choroby sa často vyvinie anémia. Okrem prípravy úrazu alebo pri chirurgických operáciách mať nebezpečné krvácanie môže nastať. Podľa štatistík, tretí typ je diagnostikovaná u približne 5% ľudí s von Willebrandovej choroby.

príznaky

Ako už bolo povedané, von Willebrandovho choroba prejavuje, v prvom rade, časté krvácanie. Ich intenzita a povaha závisí od typu ochorenia a stavu pacienta.

Za miernych foriem ochorenie charakterizované príznakmi, ako sú:

• ťažké menštruácie u žien;

• častý výskyt krvácanie z nosa;

• krvácanie z ďasien;

• Rozvoj závažným krvácaním v trauma a chirurgických zákrokov.

Závažnejšie prípady von Willebrandovej choroby je charakterizovaná:

• výskyt hematúrie (prítomnosť krvi v moči);

• tmavo sfarbená stolica;

• podliatiny, dokonca s menšími zraneniami;

• krvácanie do kĺbov, čo má za následok zníženou pohyblivosťou a opuch.

liečba ochorení

Spravidla to dedičná choroba vyžaduje pravidelnú liečbu. Avšak, ľudia s von Willebrandovho choroba mať na pamäti, že riziko krvácania oni sú vždy vysoká.

Pred vykonaním pacienti chirurgie prijímať preventívnu liečbu. Najčastejšie to zahŕňa podávanie transfúzna prípravky s antihemophilic faktora koncentrátu beta-globulín viazaný na von Willebrandov faktor.

V prípade, že ochorenie je mierny, že pacient je priradený dezmopresínu syntetickou drogu, ktorá má vazopresorických a antidiuretický účinok a poskytuje výrazné stimuláciu produkcie antihemophilic globulínu a beta-vWF.

Ženy, aby sa zabránilo vážnemu menštruačného krvácania predpísané kombinované perorálne antikoncepčné prípravky na zníženie krvácania a zníženie trvania a frekvencie menštruácie.

Ľudia s diagnózou von Willebrandovej choroby by mali byť varovaní pred doktormi akýchkoľvek lekárskych procedúr. Špecialista musí byť vedomý choroby pacienta, pretože rôzne liečebné procedúry (napríklad zubný) môže vyvolať krvácanie rozvoj.