Dôvody pre vzácne Creutzfeldt - Jakobova choroba

Ide o zriedkavé ochorenie sú diagnostikované každý rok približne jeden milión ľudí. Typicky sa príznaky rozvíjať u ľudí vo veku 60 rokov, ochorenie vyskytuje len zriedka v mladšom veku. Avšak, v roku 1995, sa niekoľko mladých ľudí bol diagnostikovaný s mierne odlišnej podobe ochorenie, tzv nový variant Creutzfeldt - Jakobova choroba. Zvážte všetky dôvody pre vzácne Creutzfeldt - Jakobova choroba.

Prejavy ochorenia sa líšia, ale často zahŕňajú:

- postupná strata pamäti o aktuálnych udalostiach;

- nálady a strata záujmu o spoločenských aktivít;

- neschopnosť vykonávať zdanlivo jednoduchá úloha skôr;

- V prípade nového variantu Creutzfeldt - Jakobova choroba Prvé príznaky sú často podráždenosť a nespavosť.

Počas niekoľkých týždňov rozvoja vážnejšie príznaky:

- nestabilita a neistota pri chôdzi;

- rozmazané videnie;

- gallyutsinatsii- spomalenie a nezreteľná reč, ťažkosti pri hľadaní slov.

V neskoršej fáze, choroba postupuje rýchlo a je sprevádzaná:

- inkontinencia moču;

- tras;

- ochrnutie končatín;

- strata schopnosti hovoriť, jesť a pohybovať.

Ako choroba postupuje, pacienti sú už vedomí toho, čo sa deje. Pozorovaná excitácia je do značnej miery reflexné než reakcia na udalosti. Smrť nastáva počas šiestich mesiacov, často v dôsledku zápalu pľúc. Približne 10% prípadov sa príznaky môžu pretrvávať po dobu 2-5 rokov. Predtým sa malo za to, že pôvodcom sporadické formy Creutzfeldt - Jakobovej choroby, ktorá je 90 až 95% všetkých prípadov, je vírus. Avšak, infekčné agens nebol identifikovaný.

V súčasnej dobe existuje teória, že príčinou Creutzfeldt - Jakobova choroba sú prióny (infekčné agens špeciálna trieda). Predpokladá sa, že sporadická forma Creutzfeldt - Jakobova zdravé molekuly bunkového proteínu podstúpi spontánne zmeny pre vytvorenie a priónov potom vyvoláva rovnaké zmeny v iných podobných molekúl, a tým spustenie reťazovej reakcie. Typ doteraz prión nie je definovaná, a mechanizmus, ktorým sa vyvoláva encefalopatie, zostáva prehliadky.

V iných formách Creutzfeldt - je Jakobova choroba spôsobujúca prostriedok prenesie nasledujúcimi spôsobmi:

• v familiárnej formou Creutzfeldt - Jakobova choroba - choroba je geneticky prenáša na budúce generácie;

• infikovaných neurochirurgické nástroje, transplantácia Dura, rohovky a mozgovej elektródy môžu byť faktory, prenos Creutzfeldt - Jakobova choroba. Variant Creutzfeldt - Jakobova choroba u ľudí sa považuje za výsledok jesť hovädzie mäso infikované vírusom bovinnej spongiformnej encefalopatie (CGE).

Choroba Creutzfeldt - Jakobova choroba je veľmi vzácna, postihuje jednu osobu za rok na milión obyvateľov na celom svete. Nový variant choroby bol prvýkrát diagnostikovaný v roku 1995 vo Veľkej Británii. Diagnostikovať choroba Creutzfeldt - Jakobova choroba nie je ľahké, a to najmä vzhľadom na to, že včasné príznaky sú často prisudzuje prejav depresie.

Spôsoby a dôvody pre štúdium, patria:

• Počítač alebo magnetická rezonancia - v zriedkavých prípadoch pomáhajú identifikovať oblasti mozgu degenerácia;

• lumbálna punkcia, čím sa získa vzorka mozgovomiechového moku - môžu byť vykonané vylúčiť iné patológie;

• elektroencefalografia (EEG), - v niektorých prípadoch umožňuje odhaliť charakteristické porúch elektrickej aktivity mozgu;

• post-mortem vyšetrenie mozgu - jediný presný spôsob diagnózy. Ak sa zachytiť charakteristický stratu mozgových buniek, ktoré sú nahradené sietí spojivového tkaniva vlákien. Nervové tkanivo je vytvorené množstvo mikroskopických otvorov, čo je hubovitú View- Preto termín - spongiformná encefalopatia

Keď nová verzia Creutzfeldt - Jakob cerebrum a cerebellum obsahujú vysoké množstvo abnormálnych proteínových depozít. Creutzfeld - Jakobova choroba - a neprenosné choroby nemôže byť prenášaná z chorého. Avšak, to dáva zmysel, aby prijali opatrenia, a to najmä pri kontakte s krvou alebo mozgového tkaniva. Nie je známy žiadny spôsob, ako predchádzať sporadickú formu ochorenia, pretože príčina je s konečnou platnosťou známy. Konvenčné postup sterilizácie, zdá sa, že nie sú schopní zničiť faktor, ktorý spôsobuje chorobu, takže teraz nástroje používané počas neurochirurgické zásahy v prípade Creutzfeldt - Jakobova choroba, zničiť.

Komunikácia medzi novým variantom Creutzfeldt - Jakobova choroba a CGE až teraz nastavená len na základe štatistických údajov. neexistoval žiadny priamy vzťah stanovená laboratórnymi skúškami. Štatistické údaje vzťah tohto ochorenia s CGE však zdajú úplne spoľahlivé. Preto mnohé krajiny prijali opatrenia, aby sa vylúčila možnosť využívania populácie kráv mäsa pacienti KI3. Účinná liečba Creutzfeldt - Jakobova choroba doteraz nebol vyvinutý. Identifikácia molekulárnej štruktúry priónov, možno v budúcnosti umožní vývoj nových terapií.

Symptomatická liečba zahŕňa:

• užívate lieky na zníženie tras (chvenie);

• starostlivosť zdravotná sestra, ak je to možné, aby pacient pohybovať a živiť. Objasnenie povahe a štruktúre priónov môže nakoniec viesť k novej metódy pre účinnú liečbu ochorení.