Hemolytická choroba novorodenca

Hemolytická choroba novorodenca - imunitný hemolytická ochorenie charakterizované nezlučiteľnosti krvi medzi matku a plod z antigénom erytrocytov.

Etiológia: AB0 inkompatibilita antigény dochádza pri 0 (I) v krvi matky skupiny A a (ii) alebo B (III) krvnej skupiny plodu. Rh hemolytická ochorenia dochádza, keď Rh (-) krvné matka a Rh (+) fetálny krv.

Keď Rh hemolytickej ochorenia vyžaduje senzibilizáciu: predchádzajúca tehotenstva, potraty. AB0 hemolytická ochorenie môže nastať v priebehu prvého tehotenstva (senzibilizácie nastane infekcia, očkovanie, potravy).

Patogenézy: hemolýza, pečeň nedostatok enzýmu, a v dôsledku vývoja hyperbilirubinémia je toxický účinok nepriameho bilirubínu v nervovom systéme, srdce, obličky, pečene, imunitného systému a ďalších orgánov.

Klasifikácia hemolytickej choroby

Prevedenie (edém, žltačka, anemický), hlavným faktorom (AB0 - nekompatibilita, Rh inkompatibilita a nekompatibilita so vzácnymi antigénmi), závažnosť žltačkou (mierne, stredne závažné), komplikácie (bez komplikácií, bilirubín encefalopatia, toxická hepatitída, hemoragický syndróm, zahusťovanie žlčové syndróm, sepsu, atď.), doby (akútna, využitie zvyškových prejavov).

klinika

Edematous forma je závažnou manifestáciu ochorenia: opuch tkaniva, bledosť kože, a pečene a zväčšenie sleziny, srdcové toxické, niekedy voľné kvapaliny v dutinách môže krvácanie. V krvi, chudokrvnosť, erytroblastov normoblasty, hypoproteinémia, dysproteinémia. Úmrtnosť z 60% alebo viac.

Ikterické forma sa vyskytuje najčastejšie. To môže byť ľahko pohybovať vo forme fyziologického žltačky alebo veľmi ťažký s CNS a iných orgánov. Dieťa sa rodí so žltačkou, a to často sa objaví po 2-3 hodinách a niekedy aj za prvú noc v vyskytuje mierna žltačka na 2-3 dni. Hladina bilirubínu v prvý deň 85 pmol / l, v druhej - viac ako 85 až 136 mol / l. Koncentrácia nepriameho bilirubínu v krvnom 340-420-540 mmol / l, je príliš nebezpečné. Keď bilirubín 428-496 mmol / l encefalopatie sa deje v 30% pacientov s bilirubínom 518-684 mmol / l - 70% detí. U predčasne narodených detí mladších tohto čísla (170-200 mikromol / L). Výrazný letargia, nedostatok pohybu, hyporeflexia, hepatosplenomegália, anémia, erytroblastóza, hypoproteinémia, s zahusťovanie žlčové syndróm zvýšené hladiny transamináz. Bilirubín encefalopatia sa objaví v 3-6 hodín.

Poznámka 4 toku fázového hemolytickej ochorenia novorodencov:

1) príznaky intoxikácie: únava, svalová hypotónia, vracanie, monotónna plač, blúdenie oka, strata reflexov;

2) klasické príznaky: hypertónia, svalové kŕče, stuhnuté šijové svaly symptómy úpadku;

3) doba pohody falošné (2 až 3 týždňov): vymiznutie neurologické príznaky;

4) pri vzniku komplikácií: paréza, paralýza, mozgová obrna, oneskorený duševný a motorický vývoj, hluchota, atď .. (3-5 mesiacov).

Anemický prevedenie má benígne povahy. Vzhľadom k tomu, anémia hemolýza sa vyskytuje s vysokým a nízkym obsahom retikulocytov normoblasty. Deti krívať, bledá, chudobný sať prsia nezvýšili telesnej hmotnosti. Bilirubín normálny alebo mierne zvýšené

Diferenciálna diagnostika sa konjugácie žltačkou: častým príznakom žltačky kvôli nekonjugovaný bilirubín, ale hemolytická choroba zlomené stavu dieťaťa, často ťažké, pečene a splenomegália, anémia, hypoproteinémia, mnoho erythroblasty normoblasty, bilirubínu v prvých dňoch viac ako 85 mmol / l. Keď časovanie žltačka stav dieťaťa je vyhovujúce, nie je žiadna toxicita, a všetky predchádzajúce príznaky, bilirubín v prvý deň činí 56 až 68 mmol / l.

Príznaky ochorenia hemolyticko

Bežné príznaky hemolytickej ochorenia a CMV je závažný stav dieťaťa a prítomnosť žltačky, hepatosplenomegália. Pre hemolytického ochorenia, vyznačujúci sa tým, nezlučiteľnosti antigény AB0 alebo rezusfaktor, hemolyzín protilátky alebo matky, vlastnosti na ultrazvukovú, zvýšenie nepriameho bilirubínu. Keď CMV klinické prejavy sa objavujú na konci prvého týždňa alebo neskôr. Vyznačujúci sa tým, zvýšené hladiny bilirubínu, transamináz špecifické IgG a Ig M, cytomegalovírus matku.

Spoločné znaky plodu hemolytického ochorenia a hepatitída so žltačkou, hepatosplenomegália, intoxikácie. Keď sa objaví fetálny hepatitídy žltačka neskôr, podstatne zvyšuje pečeňové aholichny stoličky zvýšený obsah priameho bilirubínu, transamináz, nie sú charakterizované prítomnosťou erytroblastov, normoblasty inkompatibilita erytrocytov antigény atď ..

Diagnostika ochorenia:

Anamnéza tehotná žena odhadu antigénne vlastnosti manželky krvi (krvnej skupiny, Rh akékoľvek spojenie), vyšetrenie na prítomnosť protilátok alebo Rh-hemolyzín, s titrom 1:16 alebo väčšie je znázornené na amniocentéza 26-28 týždňov. pre stanovenie bilirubínu v plodovej vode (rýchlosť 1,33 mol / l), absorbancia bilirubínu protilátok. Ultrazvukovú sa s výhodou vykonáva pri teplote 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 týždni tehotenstva (Budhovho držanie tela, placentárnu edém). Hladina bilirubínu v pupočníkovej krvi 51,3 mmol / l a viac, pokles hemoglobínu, hematokritu v prítomnosti klinických príznakov - sú skoré príznaky hemolytickej choroby novorodencov.

Liečba ochorení hemolyticko

Upravené zmesi cez 2-6 hodín po pôrode, konzervatívne a operačnej liečbe. Konzervatívna liečba zahŕňa 5% albumínu infúzie (10 ml na kg), 5% glukózy vo 50-60 ml na kg telesnej hmotnosti, denný nárast o 20 ml na kg telesnej hmotnosti. Na druhý deň pripojenej 1 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého, 13 ml izotonického roztoku chloridu sodného a 1 ml roztoku 7% chloridu draselného v 100 ml 5% roztoku glukózy. Zobrazené cocarboxylase, cholestyramín, agar, Riboxinum, Essentiale®, lipoovú kyselinu, kyselina askorbová, lipostabil, aminofosfadin. Fenobarbital, ziksorin, chelátory a symptomatická liečba.

Indikácie pre fototerapie: bilirubínu v termíne 205 alebo viac, predčasného bilirubínu 171 alebo viac, a predčasného hmotnosťou nižšou ako 1500 a fototerapiu bola zahájená v bilirubínu 100-150 pmol / l.

V prípade závažného ochorenia sa žltačkou alebo opuchov jednu účinnú metódu je zameniteľný krvné transfúzie môžu byť použité hemosorpce alebo plazmaferéza.

Indikácie pre výmennú transfúziu v období novorodencov: bilirubín viac ako 342 mmol / l, hodinové bilirubín zvýši viac ako 6,0 mol / l, bilirubín v pupočníkovej krvi, viac ako 60 mol / l.

Indikácie vymieňate krvné transfúzie u predčasne narodených detí závisí od hmotnosti a sprievodného patológie. keď hmota <1250 г показанием к переливанию крови являются билирубин 222 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии - 171 мкмоль / л, при массе 1250-1499 г соответственно 257 и 222 мкмоль / л, при массе 1500-1999 - 291-257 мкмоль / л, при массе 2000-2499 - 308-291 мкмоль / л, при массе 2500 г и более показанием для переливания является билирубин 342 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии - 308 мкмоль / л. Операционное поле обрабатывают 96% раствором этилового спирта и 2% раствором йодной настойки, обкладывают стерильными пеленками. Катетер вводят на глубину 6-10 см. Операцию начинают забором крови в количестве 10-15 мл, после чего вводят резус-отрицательную донорскую кровь. Забор и введение крови делают медленно, со скоростью 3 мл в минуту, операция продолжается около 2 часов. Вводится крови на 2 мл больше, чем выводится. По окончании переливання ребенок должен получить на 50 мл крови больше, чем у нее было забрано. Общий объем крови 150-180 мл или 70-80 мл эритроцитной массы на кг массы тела ребенка. После введения каждых 100 мл крови вводят 1,5-2,0 мл 10% раствора кальция глюконата, 10 мл 15% раствора глюкозы. В конце операции вводят 5% раствор альбумина и антибиотик (ампициллин в дозе 250 мг или иной пенициллин широкого действия).