Whippleho choroba: Príznaky, diagnostika a liečba
Whippleho choroba (synonymum - črevné lipodystrofia) je považovaný za vzácnu chorobu, ktorá postihuje tenké črevo a niektoré ďalšie orgány. Z tohto dôvodu, mnohí lekári zabudnúť na jeho existenciu. Medzitým, choroba sa včas príslušnému ošetrenie má priaznivý výsledok.
obsah
Črevná lipodystrofie sa vyskytuje prevažne u mužov. Priemerný vek pacientov je v blízkosti 50, ale Whipple choroba môže tiež ovplyvniť veľmi mladí ľudia.
dôvody
Moderné učenci sa domnievajú, že Whipple choroba je spôsobená niektorými druhmi bacily Tropheryma whippelii, ktoré prenikajú, hromadia a reprodukujú v bunkách imunitného systému - makrofágy. U zdravých ľudí, tieto bunky pohlcujú a ničia patogény, ale v tomto prípade sa bacily zostávajú nedotknuté.
Ďalšie modifikované makrofágy hromadí v črevnej sliznici (infiltrovať ju). To vedie k významnému poklesu tráviaci absorpciu stráviteľné živiny enzýmov v krvi. Ich doprava je prerušená na úrovni tenkého čreva, takže tukové kvapôčky sú tvorené v sliznici (lipodystrofia). Sú zhoršiť zmeny v absorpcii vitamínov, bielkoviny, minerálne látky, sacharidy a tuky. Potom proces pokračuje do mezenterických (intraperitoneálne), lymfatických uzlín a lymfatického dostane do ďalších orgánov (myokardu, kĺbov, pobrušnice, osrdcovníka, pohrudnice, mozgu, atď.).
U vybraných pacientov podieľajú, a akonáhle čriev a ďalších orgánov.
príznaky
Klasická varianta črevnej lipodystrofia má tri po sebe nasledujúce etapy:
- Krok mimočrevné prejavy;
- Krok malabsorpcie v čreve (črevnej);
- viacnásobný krok orgánu (trpia niekoľko orgánov) displeja.
Spočiatku chorý pacient má:
- horúčka (vzostup teploty niekedy presahuje 38 0C);
- prechodné bolesti v niekoľkých kĺbov (prítomné u 75% pacientov);
- niekedy opuchnuté kĺby a koža nad nimi červenať;
- bolesť svalov;
- triaška;
- zvýšenie skupín lymfatických uzlín (bezbolestné, pri zachovaní ich pohyblivosť).
Neskôr, po 1-2 roky manifest črevných (črevné) symptómy kvôli malabsorpcii zložiek potravy, ktoré telo potrebuje rozvíjajúce metabolických porúch. Pacient začne rušiť:
- hnačka až 10 krát za deň (cal peny s vysokým obsahom tukov svetlo hnedá);
- niekedy dechtovo stolice (vitamín poruchy príjmu K podporovať zrážanie krvi a zníženie krvácania výskyt);
- nadúvanie;
- pupočnej kŕčov;
- progresívna strata hmotnosti;
- zvyšujúce sa únave z akejkoľvek námahy;
- príznaky nedostatku vitamínov a minerálov (opuch a zápal jazyka, deskvamácia a kožné pigmentácie, perleches, neurologické poruchy a podobne);
- nevoľnosť;
- strata chuti do jedla.
S rozvojom posledný z týchto fáz, pacient môže byť identifikované rôzne problémy. Ich povaha je daná umiestnením orgánov lézie ochorenia. Pacient vyvinutý:
- zlyhanie ventilov a srdcového svalu;
- neurologických porúch;
- zápal rôznych mušlí a štruktúr oka;
- zápal pohrudnice a / alebo tracheobronchitída (prejavuje predĺžený kašeľ a dýchavičnosť):
- demencie;
- nespavosť;
- poruchy pamäti;
- podliatiny;
- pretrvávajúci pokles krvného tlaku;
- šedohnedá pigmentácie.
diagnostika
Nie každý odborník si pamätá whippleho choroba. Avšak, to môže byť už podozrenie na základe klinického obrazu v súlade sa rozvíjajúcej. nevyhnutne diagnostické postupy na úplné potvrdenie diagnózy zriedkavé:
- formula krvi (detekuje anémia, vznik krvných doštičiek a leukocytov, zrýchlený sedimentácie erytrocytov);
- Biochemické testy (krvný proteín detekovaný pri znižovaní cholesterolu, železo, draslík, horčík, vápnik);
- Fekálne kultúra (je vysoký obsah tuku);
- endoskopické postupy: enteroskopie, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya alebo fibroileokolonoskopiya (nájsť začervenanie a opuch črevnej sliznice, svetložltý týčiaci vzdelanie umožňuje, aby prijali potrebné biopsia);
- rtg vyšetrenie s kontrastom - bárnatý (bárnatý priechod zisťujú tenkého čreva môže detekovať zmeny reliéf slizníc nepriamych Známky zväčšené lymfatické uzliny);
- Ultrazvuk, MRI / CT - predstaviť zväčšené lymfatické uzliny, akumulácia prebytočné tekutiny v dutinách;
- Histologické vyšetrenie vzoriek biopsie získaná - kúsky črevnej sliznice, vzorky lymfatických uzlín tkaniva a postihnutých orgánov - primárny spôsob identifikácie Whipple ochorenie (charakterizovaná modifikovanými "penové" makrofágy s alebo bez baktérií je hromadenie tuku v slizničných lymfatických uzlín a ciest);
- Molekulárne genetické metódy (PCR).
liečba
Po overení diagnózy lekár môže začať komplexnú liečbu. Pacient si musí uvedomiť, že to bude trvať dlhú dobu (aspoň jeden rok) a bude vyžadovať trpezlivosť. Krátke chaotické prehĺtaní rôzne tabletky len zhoršiť ťažkú situáciu a spôsobiť návrat ochorenia (Pokračovanie) z whippleho choroba.
Liečba črevnej lipodystrofia zahŕňajú:
- s vysokým obsahom bielkovín strava so zníženým obsahom tuku (odporúčaná chudé mäso, kuracie prsia, sladkovodné ryby, vaječný bielok, mliečnych výrobkov, sóje, pohánky a ovsených obilnín, plody mora, a u niektorých pacientov aj ochudobnený umelej výživy podávané špeciálne zmesi predáva v lekárňach alebo intravenózne roztoky);
- antibiotiká (tetracyklíny, penicilíny, rifampicín, atď), dlhý predmetu;
- antimikrobiálne látky (kotrimoxazolom et al.);
- hormóny (prednizolón atď potreba vo vážnych prípadoch.);
- vitamíny (D, B, A a kol.);
- doplnky vápnika, železa, draslíka, horčíka.
Pokiaľ je adekvátna liečba normalizovaný teploty, hnačka a znižuje na konci prvého týždňa. Bolesť kĺbov ustúpili počas mesiaca. Ale to nie je to skvelý rečník slúži ako signál k ukončeniu liečby. Pacienti by mali byť pod prísnym lekárskym dohľadom. Ak chcete zistiť skutočné dynamiky ochorenia vyžaduje početné opakovanie štúdie biopsiou.
výhľad
V závislosti na včasné začatie antibiotiká, hormónu a realizovateľnú liečenie nedostatku živín Whipple choroba má dobrú prognózu. V prípade, že liečba nie je k dispozícii, a príznaky ochorenia postupuje, pacienti môžu zomrieť v priebehu 2 rokov od začatia druhej fázy ochorenia.
Ku ktorému lekár požiada
Whipple choroba je liečená lekárom, gastroenterológ. Avšak, v prvej fáze ochorenia, kedy sa kĺby stanú zapálené, že pacient môže požiadať reumatológa, ktorý tiež potrebuje vedieť o tejto chorobe. V závažných prípadoch môže potrebovať pomoc špecializovaných odborníkov: neurológii, kardiológii, pneumológiu, dermatológia, oftalmológia. V priebehu liečby, čo je užitočné získať podrobnejšie informácie na výživu.
- Ku ktorému lekár spýta, či vlasy vypadávajú?
- Lymská borelióza a diagnóza boreliózy
- Parkinsonova choroba
- Crohnova choroba
- Amyloidóza
- Tenké črevo
- Makrofágy
- Exsudatívna enteropatie - diagnostika a liečba
- Crohnova choroba: príznaky a liečba
- Celiakia: príznaky a liečba pre deti i dospelých
- Intolerancie mlieka: príznaky a príčiny u detí a dospelých
- Príčiny a prejavy Whipple choroby
- Etiológie ochorenia Crohnova a patogenézy
- Crohnova choroba. Prognóza, etiológie, patogenézy, komplikácie
- Whipple choroba - na symptómy, liečba, príčiny, etapy
- Črevné poruchy hnačka počas tehotenstva
- Bechterevova choroba začne ustupovať, ak sú jednoznačne zakoreniť Brion
- Rozvoj psoriázy a liečbu chorôb
- Mechanizmy imunitných buniek
- Ľudských ochorení črevné amébovej úplavica
- Je možné úplne vyliečiť vtok