Esenciálne trombocytémia - diagnostika a liečba
vsebina
Myeloproliferatívnou neoplastického ochorenie charakterizované významne zvýšené množstvo krvných doštičiek v krvi a zvýšenej proliferáciu megakaryocytov v kostnej dreni. Etiológie je neznáma.
Klinický obraz a typický priebeh
1. Symptómy závisí od závažnosti ochorenia a od počtu a funkčné aktivity krvných doštičiek. Prejavy trombózy malých a veľkých ciev: parestézia, prechodné poruchy videnia, záchvaty, hemiplégia, príznaky ischemickej choroby srdca, eritromelalgiya, bolesti hlavy a závraty. V zriedkavých prípadoch - krvácanie slizníc a zažívacieho traktu spôsobených dysfunkciou doštičiek. <50% больных умеренная спленомегалия.
2. Priebeh choroby: to môže byť bez príznakov po mnoho rokov. Následne sú trombotické (častejšie) alebo krvácavé komplikácie. V 8% pacientov vyvinúť transformačný idiopatická myelofibróza, zriedka (1%) v akútnej myeloidnej leukémie alebo myelodysplastického syndrómu (MDS).
diagnóza
podporné štúdie
- 1. Všeobecné analýza periférnej krvi: trvalé zvýšenie počet krvných doštičiek v krvia (450,000 / mikroliter) - mení svoje tvary a veľkosti, rôzne dysfunkcia (často znížená agregácie).
- 2. Skúmanie vdychovanie kostnej drene a biopsia trepanobiopsie - s vysokou hustotou proliferáciu megakaryocytární buniek a zvýšenej zárodočné podiel veľkých zrelých megakaryocytov súčasne - bez podstatného proliferácie granulocytov alebo omladenie a / alebo erytroidných.
- 3. Molekulárne štúdie: prvá štúdia, pri podozrení na základnej trombotsitemiya- 1/2 pacientov - V617F mutácie JAK2 génu alebo ktoré majú ďalšie klonální genetického markeru (mutácia génu MPL).
diagnostické kritériá
Musíte mať všetky kritériá:
1) trvalé zvýšenie počtu krvných doštičiek 450.000 / ul;
2) giperklitinny kostnej drene s prevahou proliferáciu megakaryocytov klíčkov so zvýšeným počtom veľkých zrelých megakaryocytov bez podstatného posunu doľava granulocytovej a erytroidných zárodkov;
3) odstránenie polycythemia vera, idiopatická myelofibróza, chronickej myeloidnej leukémie, myelodysplastického syndrómu a iných nádorov leukocytov pôvodu;
4) Prítomnosť V617F mutácie JAK2 alebo iné klonální genetický marker, a jeho neprítomnosť - vylúčenie reaktívne trombocytóza - v solídnych nádorov (predovšetkým pľúc a pankreasu), anémia z nedostatku železa, chronických zápalových a infekčných ochorení po strate krvi akútnej, splenektómia, s chronický alkoholizmus, v pravidelných darcov krvi, hemolytická anémia drog.
diferenciálnej diagnostika
1. Trombocytóza v nádorových ochorení hematopoetického systému: polycythemia vera, CML, idiopatická myelofibróza, myelodysplastický syndróm 5q-, RARS-T.
2. Reaktívne trombocytóza cm. Nad.
3. Rodina trombocytóza (mutácie v géne pre TPO).
4. Odhadované trombocytóza - kryoglobulinémie, fragmentácia červených krviniek alebo nádorových buniek v krvi.
Liečba esenciálnej trombocytémie
1. Voľba liečby závisí na prítomnosti rizikových faktorov trombózy (vo veku> 60 rokov prevedené trombotických komplikácií). V skupine s nízkym rizikom (žiadne rizikové faktory) použije bez tsitoreduktsiynogo liečby ASA a vysokým rizikom (jeden z vyššie uvedených rizikových faktorov), sú tiež tsitoreduktsiyne liečba skupina. Je možné priradiť takejto liečby u pacientov s počtom krvných doštičiek> 1500000 / l s progresie mieloproliferatsii (napr., Rastúce splenomegália), niektoré z bežných príznakov a zhoršená cirkulácia odolné terapiu ASA.
1. Tsitoreduktsiyni drogy: liekom prvej voľby je gidroksisechovinoyu (HU). Liečba druhej voľby:
- 1) u pacientov, u ktorých nie je dosiahnuté významné zníženie počtu krvných doštičiek;
- 2) neznášanlivosť HU;
- 3) pacienti <40 г. По поводу лейкемогенности HU.
Lieky druhého radu:
1) anagrelid (používať opatrne u starších pacientov, vzhľadom na riziko ischémii myokardu);
2) IFN-y;
3) pacienti s podozrením na krátkou životnosťou môžu používať busulfán, rádioaktívne fosfor alebo pipobromanu.
2. Antiagregačná: (napr. Eritromelalgiya) ASA 50-100 mg / deň u všetkých pacientov s poruchou mikrocirkulácie, s výnimkou pacientov s počtom doštičiek> 1500000 / L, pozadie Villebranta získal ochorení alebo použitie anagrelidu (riziko hemorágie). Lieky druhého radu: klopidogrel 75 mg jedenkrát denne alebo 250 mg tiklopidín 2 hodiny (drogy).
3. Trombotsitoforez: priradenie pacientov s hladinou krvných doštičiek> 2 Mio / ml.
4. prevencia aterosklerózy a kardiovaskulárnych ochorení.
KONTROLA
Počet analýzy krvných doštičiek každé 2-3 mesiace. a monitoring trombotických alebo krvácavých komplikácií.
FORECAST
Životnosť liečených pacientov sú podobné tým sadzieb v všeobecnej populácii.
- Ako zvýšiť počet krvných doštičiek v krvi?
- Krvných doštičiek sa zvyšuje - teraz
- Indikácia Kardtomagnila
- Trombocytopénia príčiny
- Návod na použitie cardiomagnyl
- Idiopatická myelofibróza - diagnostika a liečba
- Polycythemia vera (PV) - diagnostika a liečba
- Trombopoetín
- Doštičky
- Idiopatická trombocytopenická purpura u detí
- Príznaky a liečba trombocytopénia
- Trombocytopénia u detí
- Krvných doštičiek v krvi a ich význam
- Krvné doštičky v analýze. Ich význam a funkcie v tele
- Trombocytopénia - Príznaky
- Esenciálne trombocytémia, liečba, príčiny, príznaky
- Trombocytémia - o liečbe, symptómy megakaryocytov v kostnej dreni
- Zvýšené krvných doštičiek v krvi dieťaťa: príčiny a liečba
- Formy trombocytopénie u novorodencov
- Analýza krvi: priemerný objem krvných doštičiek
- Rozlúštenie PLT v krvnom testom