Takayasuova choroba

Chronický zápal aorty a jej pobočiek, výnimočne iných tepien, napr., Pľúc, nejasné etiológie. Zvyčajne existuje rad segmentové zúženie v pobočkách v miestach aorty- môžu vyskytnúť zúženie miesto tromby- aneuryzma s výhodou vytvorenou na mieste vzdialenom od suzheniy- pitvy vyskytuje zriedkavo.

Klinický obraz: Na začiatku ochorenia sa zvyčajne objavia psevdogripozni alebo psevdorevmatichni príznaky - low-horúčku, slabosť, bolesti svalov a niekedy sustavah- - karotickej bolesti arteriy- akútne príznaky zvyčajne vymiznú spontánne. V chronickej fáze - príznaky stenózy a uzáveru tepny. Typické príznaky - absencia alebo asymetrické pulz v horných končatín. Ďalšie príznaky, ktoré sú závislé na umiestnenie stenózy závraty, synkopa, bolesť hlavy, poruchy videnia, záchvaty, prechodné ischemické záchvaty, mŕtvica, prerušované krívanie sudorogi- spodnú čeľusť a horné konechnostey- hypertenzie (v prípade, že zúženie renálnych tepien) - intermitentná bolesť hromota- zhivote- pri hnačkách a krvácaní zo zažívacieho traktu (v prípade porážky mezenterické tepny a brušnej kufra) - dýchavičnosť, vykašliavanie krvi a bolesti na hrudi (vzácny) - môže svidetelstvova s o porážke pľúcne arterii- príznaky ischémie myokardu, vrátane aritmii- zmeny sa podobajú erythema nodosum. V in vitro testoch - zrýchlený ESR a zvýšené hladiny CRP v sére.

diagnóza: 3 musí byť prítomný v množstve od 6 kritéria: nástup choroby vo veku 40 g.- klaudikácie jedného z krídel, najmä verhney- oslabená alebo chýba pulz ramien arterii- rozdielu 10 mm Hg. Art. pri meraní systolického krvného tlaku na hornej konechnostyah- hluku nad podklíčkové tepny alebo brušnej angiografických aortoy- zmien - stenózy alebo oklúzie aorty a jeho vetvy, alebo segmenty, proximálneho konca tepny, segmentové alebo lokálne zmeny.

diferenciálnej diagnostika: Giant cell vaskulitída, ateroskleróza, aortálna oblúk syndróm výstup z hrude, Fibre-svalové dysplázia tepien, Behcetova choroba, Ehlers-Danlos syndróm.

liečba

ošetrenie HA, napr., prednizón n / a 1 až 2 mg / kg telesnej hmotnosti, než normalizácie ESR (s výhodou po dobu 4-6 týždňov.) od následného zužujúca k úplnému vysadení lieku. V prípade poruchy glukokortikoidov, metotrexát, cyklofosfamid, atď .. invazívne liečby (chirurgické alebo endovaskulárne), v závislosti na klinické príznaky orgánové ischémia.