Symptómy systémového lupus erythematosus, ako je považované

Systémový lupus erythematosus SLE alebo sa vzťahuje na skupinu systémových autoimunitných ochorení s neznámym pôvodcom. Choroba sa vyvíja ako výsledok geneticky spôsobilo zlyhanie imunitného regulácia definovanie organonespetsificheskih tvorbu protilátok k antigénom bunkového jadra a vedie k vývoju tzv imunitný zápalom tkaniva orgánov.

Toto ochorenie je tiež nazývaný multisystémového zápalového ochorenia, ako je strata takmer všetkých orgánov a systémov kĺbov, kože, obličiek, mozgu a tak ďalej.

Riziko vzniku skupiny SLE zahŕňa mladé ženy, ktoré sú v plodnom veku, najmä černochov - asi 70% prípadov sú diagnostikované SLE je u tejto skupiny obyvateľstva. Avšak, SLE môže vyvinúť úplne v každom veku, a to aj v novorodeneckom období. U detí sa choroba sa najčastejšie vyskytuje vo vekovej skupine 14-18 rokov, a je častejšia u dievčat. O príčinách lupus, symptómoch a liečbe ochorení našom článku.

príčiny SLE

Yixing príčiny SLE nie sú nastavené až do dnešnej doby. Niekoľko odlišných teória vývoja systémový lupus erythematosus, ktoré sú kontroverzné a majú obaja podporovať a vyvracať faktorov:

• genetická teória. Podľa tejto teórie, ochorenie sa geneticky podmienené. Avšak, špecifický gén vyvoláva ešte bolo zistené, že vývoj SLE.
• Teória vírus. Bolo zistené, že u pacientov s SLE, často vyskytuje vírus Epstein-Barrovej.
• teória klíčkov. Je dokázané, že DNA z počtu baktérií môže stimulovať syntetizovať antinukleových autoprotilátok.
• Hormonálna teória. Ženy s SLE, sa často vyskytujú zvýšené hladiny hormónov prolactin a estrogénu. Rovnako je potrebné poznamenať, že je často počiatočné manifestáciu SLE počas tehotenstva alebo po pôrode, keď sa ženské telo prechádza veľké hormonálne zmeny.
• Pôsobenie fyzikálnych faktorov. Je dobre známe, že ultrafialové žiarenie môže bežať syntézu kožných buniek protilátok (u ľudí s predispozíciou k SLE).

Žiadna z vyššie uvedených teórií nemôže vysvetliť príčinu ochorenia s absolútnou presnosťou. Ako dôsledok SLE sa hovorí ako o ochorenie polyetiology, tj, ktorý má niekoľko príčin.

typy SLE

Choroba je klasifikovaný podľa fázach ochorenia:

Akútna forma, keď je lupus, symptómy sú charakterizované náhlym a dramatickým prejav: významné zvýšenie teploty až na horúčkovitých obrázkoch je rýchla strata niekoľko orgánov, vysoké imunologické aktivity.

subakútnej forma Je charakterizovaná periodicitou exacerbácií, avšak s menším stupňom závažnosti symptómov, skôr ako v ostrom priebehu SLE. poškodenie orgánov sa vyvíja v priebehu prvých 12 mesiacov ochorenia.

chronická forma vyznačujúci sa dlhodobou expresiu jedného alebo viacerých jej symptómov. Najmä charakteristické kombinácia SCR s antifosfolipidovým syndrómom chronické ochorenie.

Patogenézy SLE, alebo to, čo sa deje v tele

Pod vplyvom určitého kauzálny faktor alebo ich kombinácie sa vyskytuje "stripping" DNA z rôznych buniek v dysfunkciou imunitného systému. Tieto bunky sú považované za cudzie vlastnými alebo antigény tela. Telo okamžite začne špeciálny proteíny-protilátky, ktoré sú špecifické pre tieto bunky a chrániť. Interakcia medzi protilátkami a antigénmi, imunitný komplexy sa tvoria, stanovením určitých orgánov.

Tento proces vedie k vývoju zápalových imunitných reakcií a poškodenie buniek. Najčastejšie postihnuté spojivového tkaniva bunky, takže SLE ochorenie sa týka chorôb tejto konkrétnej tkaniva. Spojivové tkanivo je široko zastúpené vo všetkých orgánoch a systémoch, tak v podstate celé telo je zapojený do patologického procesu lupus.

Imunitný komplexy pri upevnení na stenách ciev môže vyvolať trombózu. Cirkulujúcej protilátky majú tiež toxický účinok a vedie k anémii a trombocytopéniu.

Začatie vedcov

Jeden z dvoch nedávnych štúdií, podľa vedcov, bol objavený mechanizmus, ktorý riadi agresiu proti ľudskému telu vlastné tkanív a buniek. To otvára nové možnosti pre vývoj ďalších diagnostických metód a bude vyvíjať účinnú smer liečenie SLE.

Tento objav nastal, keď americká kontrola kontrola kvality liekov sa chystá oznámiť rozhodnutie o použití "Benlista" biologického prípravku. Tento nový liek "Benlista" (USA), ktoré už boli schválené pre použitie v liečbe lupus.

otvorenie spodný riadok je to.

V SLE telo vytvára protilátky proti vlastným DNA, známej ako antinukleárne protilátky (ANA). Tak, krvný test ANA u pacienta s podozrením na diagnózu SLE umožní správne interpretovať.

Hlavné SCR tajomstvo DNA bol zasiahnutý mechanizmus smerom von bunky. V roku 2004 sa zistilo, že výbušná smrť neutrofilných buniek vedie k uvoľneniu ich obsahu, vrátane jadrovej DNA, vo forme nití, ktoré sú ľahko zmiasť medzi patogénnym vírusom, plesniam a baktériám. U zdravých ľudí, tieto neutrofilné pasce ľahko rozpadnúť v medzibunkového priestoru. Ľudia tiež trpia SLE, antimikrobiálne proteíny LL37 a HNP nedáva zvyšky zničeného jadrovej DNA.

Tieto proteíny a zvyšky DNA sú spoločne schopné aktivácia plazmotsitoidnye dendritické bunky, ktoré, podľa poradia, produkciu proteínov (interferón), podporujúce imunitnú odpoveď. Interferón spôsobuje neutrofilov k výrobe ďalšej pasci priadze, podporujúce nekonečný patologický proces.

Tak, podľa vedcov, patogenézy SLE je cyklus bunkovej smrti neutrofilov a chronického zápalu tkanív. Tento objav je dôležitý pre diagnostiku a liečbu SLE. Ak jeden z týchto proteínov môže byť marker pre SLE - to značne zjednodušuje diagnostiku.

Ďalším zaujímavým faktom. Z 118 pacientov zaradených do inej štúdiu zameranú na detekciu nedostatku vitamínu D u pacientov s ochorením spojivového tkaniva. Medzi 67 pacientmi s autoimunitnými chorobami (reumatoidná artritída, lupus erythematosus), nedostatok vitamínu D nájsť v 52% u 51 pacientov s pľúcnou fibrózou rôznej povahy - 20%. To potvrdzuje potrebu a účinnosť pridania na liečbu stavu autoimunitného ochorenia vitamínu D.

príznaky

Príznaky ochorenia závisí od stupňa rozvoja patologického procesu.
Pri akútnej primárnej manifestácie lupus naraz vzniká:

• Horúčka až 39-39 ° C
• slabosť
• fatiguability
• bolesti kĺbov

Často pacienti môžu určiť dátum nástupu klinických prejavov - tak ostré príznaky. 1-2 mesiace tvorili jasné zlyhanie životne dôležitých orgánov. V prípade, že choroba postupuje ďalej potom o rok či dva pacienti umierajú.

keď subakútnej Prvé príznaky sú menej výrazné, chorobný proces prebieha pomalšie, - poškodenie orgánov dochádza postupne po dobu 1-1,5 rokov.

V chronickým priebehom niekoľko rokov neustále sa objaví jeden alebo viac príznakov. Zhoršenie ochorenia je vzácna, prácu životne dôležitých orgánov nie je narušená.

V podstate počiatočnej prejavom SLE nemajú špecifickosť, ľahko prejsť na liečbu protizápalových liekov, alebo nezávisle na sebe. Remisie inú dobu trvania prúdu. Skôr alebo neskôr tam je zhoršenie ochorenia, hlavne v lete a na jeseň v dôsledku zvýšeného slnečného žiarenia, a stav kože zhoršuje pacientov. V priebehu doby tam sú príznaky poškodenia orgánov.

• Kožu, nechty a vlasy

Zapojenie do patologického procesu kože - najčastejšie príznaky lupus u žien, ktorých výskyt je spájaný s niektorými príčinný faktor: dlhodobé vystavenie slnečnému žiareniu, vystavenie chladu, psycho-emocionálne šok (viď. Žihľavka - Príznaky, liečba, alergiou na slnko).

Veľmi charakteristické pre SLE začervenanie kože okolo nosa a lícach v tvare krídel motýľa hmyz. Okrem tváre, objavia začervenanie na koži vystavenú - horných končatín, krčnej oblasti. Erytém tendenciu periférne zástavby.

Keď diskoidní lupus erythematosus, kožné erytém nahrádza zápalového edému. Táto oblasť je postupne zhutní a po určitej dobe sa vznikom jaziev atrofia. Kapsy diskoidní lupus sa nachádzajú v rôznych častiach tela, čo znamená, že proces šírenia.

Ďalším príznakom SLE - kapiláry, ktorá sa prejavuje tým, začervenanie, opuch a krvácanie v podobe mnohých malých bodiek, ktoré sú lokalizované na špičkách prstov, dlaniach a chodidlách.

poškodenie vlasov indukované SLE objavia postupné čiastočné alebo úplné plešatosť (viď. Príčiny vypadávania vlasov u žien). Počas exacerbácie sa vyznačuje zmenou štruktúry nechtov, čo často vedie k atrofii okolonogtevogo vojne.

Alopecia areata alebo generalizované, svrbenie a žihľavka - sú najviac charakteristické príznaky SLE. Okrem kožných prejavov u pacientov trpí bolesťami hlavy, bolesť kĺbov, zmeny vo funkcii obličiek a srdca, zmeny nálad od eufórie k agresii.

• sliznice

Najviac postihnuté sliznice úst a nosa: začervenanie objaví vytvorenú erózii (enantemy) na sliznicu a malé vredy v ústach (viď. z stomatitídy masti, slintačky a krívačky u dospelých, liečba). Pri tvorbe trhlín, eróziou a vredov sa objaví červený rámček lupus cheilitis. Lézie stáť rovnako husté modročervená plaky, ktoré sú bolestivé, keď jej náchylné k izyazleniyam mať jasné hranice a niekedy pokrytý šupinatá šupinami.

• pohybového aparátu

Až 90% pacientov so SLE majú poškodenie kĺbov. Trpieť malých kĺbov, často prsty (viď. artritída prsty). Patologický proces sa rozprestiera symetricky, čo vedie k bolesti a stuhnutosti v kĺboch. aseptická nekróza kosti často vyvíja charakter. Okrem kĺbov ruky, trpiaci bedrového a kolenného kĺbu, čo vedie k ich funkčným poškodením. V prípade, že proces zahŕňa väzy, vyvíjajúce kontraktúrou prerušované a v závažných SLE - dislokácie a subluxácia.

• dýchacie

Najčastejšie postihuje pľúca s rozvojom bilaterálnou zápal pohrudnice, akútna lupus pneumonitídy a pľúcne krvácanie. Posledné dve menované ochorenia sú život ohrozujúce.

• obehový systém

Vo väčšine prípadov je prevládajúci vyvíja Libman-Sacks endokarditída, zahŕňajúce patologický proces lupus mitrálnej chlopňa. Ventilové klapky sú kondenzované a vytvorí obliterujúcej ochorenia srdca. V prípade perikarditídy, perikardiálna letáky stanú hrubšie. Myokarditída vyvoláva bolesť na hrudníku, zvýšenie veľkosti srdca. Často trpia malých a stredných plavidiel (vrátane zásadné koronárnej tepny a mozgové cievy) tak, že pacienti často umierajú v dôsledku mozgovej mŕtvice a ischemickej choroby srdca.

• nervový systém

Neurologické príznaky rozmanitá, od migrény a končí prechodné ischemické záchvaty a typ mŕtvice. Možné epileptické záchvaty, mozgové ataxia, chorea. Periférne neuropatia vyskytuje v pätine prípadov, v ktorých boli nežiaduce účinky považovali za pomerne zápal očného nervu, čo vedie k strate zraku.

• Obličky. Ťažká priebeh SLE vedie k tvorbe lupus nefritída rôznych typov.

Keď diagnostikovaná lupus u detí na začiatku vykazovať známky lézií kĺbov (artralgia prchavé, akútna a subakútna periartritída), bez progresie, a typické kožné lézie podľa druhu erytematózna vyrážka, objaví anémia. By mali byť diferencované vo SLE atopickej dermatitídy u detí.

diferenciálnej diagnostika

Chronická lupus erythematosus odlíšiť od plochý lišaj, leukoplakia a tuberkulózy lupus, skoré reumatoidná artritída, Sjögrenov syndróm (viď. sucho v ústach, syndróm suchého oka, svetloplachosť). U lézií Vermilion border SLE chronické odlíšiť od brúsneho prekantseroznogo Manganotti cheilitis a aktinickej cheilitis.

Vzhľadom k tomu, porážka vnútorných orgánov, sú vždy podobné prúdu s radom infekčných procesov, SLE odlíšiť od lymskej choroby, syfilis, mononukleózu (infekčná mononukleóza u detí Príznaky), Infekcia HIV (viď. príznaky infekcie HIV - mýtus alebo realita?) A tak ďalej.

liečba Lupus

Liečba je vybraná individuálne pre každého pacienta. Komplexné terapeutické zásahy vykonávané ambulantne.

Indikácie k hospitalizácii sú:

• perzistentné hypertermia bez zjavnej príčiny
• život ohrozujúci stav: malígny zlyhanie obličiek, akútny zápal pľúc alebo pľúcne krvácanie
• neurologické komplikácie
• ostrý trombocytopénia, významné zníženie počtu červených krviniek a krvných lymfocytov
• Nedostatok účinnosti ambulantnej liečbe

Systémový lupus erythematosus u akútnych liečených hormóny (prednizón, kortikosteroid masť cm. Zoznam hormonálnych mastí pre psoriázy) A cytostatiká (cyklofosfamid) schému. Nesteroidné protizápalové lieky (diclofenac a tak ďalej. Cm. Zoznam pichnutie bolesti) Ukazuje prítomnosť hypertermia a vývoj lézií pohybového aparátu.

Keď je proces lokalizácia v určitom orgáne konzultovať s odborníkom a ukladať primerané nápravné terapia.

Ľudia, ktorí trpia SLE, je potrebné sa vyhnúť konštatovanie priamom slnečnom svetle. Odkryté kože musí byť mazané s ochranným krémom proti UV žiareniu.

Imunosupresívnej terapie vlastné kmeňové bunky sú veľmi účinné, a to najmä v závažných prípadoch. Vo väčšine prípadov, autoimunitné agresie sa zastaví, a pacientov stav nestabilizuje.

Veľmi dôležité je dodržiavanie zdravého životného štýlu, aby sa zabránilo škodlivé návyky, uskutočniteľný cvičenia, správnej výživy a psychickej pohodlie.

Predikcia a prevencia

Je potrebné poznamenať, že nie je možné dosiahnuť úplné vyliečenie SLE.

Prognóza pre život so zodpovedajúcou a včasnej liečby je priaznivá. Asi 90% pacientov prežije 5 alebo viac rokov po začiatku ochorenia. Nepriaznivá prognóza skorým nástupom ochorenia, vysoká účinnosť procesu, rozvoj lupus nefritída, pristúpenie infekcie. Prognóza pre život je nepriaznivá pri rozvoji SLE u mužov.

S ohľadom na primárnej prevencie nie je nejasné etiológie SLE. Expozícia priame slnečné potrebné sa vyhnúť pre prevenciu exacerbácií a maximálnu ochranu kože (oblečenie, opaľovací krém, a tak ďalej.).

Prevencia exacerbácia SLE u detí je organizovať domáci vzdelanie, prevencia infekcií a posilnenie imunity. Očkovanie môže byť vykonané iba v období absolútnej odpustenie. Úvod gama globulín je to možné iba v prípade, že je absolútna dôkaz.