Whippleho choroba: Príznaky, diagnostika a liečba

Whippleho choroba (synonymum - črevné lipodystrofia) je považovaný za vzácnu chorobu, ktorá postihuje tenké črevo a niektoré ďalšie orgány. Z tohto dôvodu, mnohí lekári zabudnúť na jeho existenciu. Medzitým, choroba sa včas príslušnému ošetrenie má priaznivý výsledok.

obsah

• 1 dôvody
• 2 príznaky
• 3 diagnostika
• 4 liečba
• 5 výhľad
• 6 Ku ktorému lekár požiada

Črevná lipodystrofie sa vyskytuje prevažne u mužov. Priemerný vek pacientov je v blízkosti 50, ale Whipple choroba môže tiež ovplyvniť veľmi mladí ľudia.

dôvody

Moderné učenci sa domnievajú, že Whipple choroba je spôsobená niektorými druhmi bacily Tropheryma whippelii, ktoré prenikajú, hromadia a reprodukujú v bunkách imunitného systému - makrofágy. U zdravých ľudí, tieto bunky pohlcujú a ničia patogény, ale v tomto prípade sa bacily zostávajú nedotknuté.

Ďalšie modifikované makrofágy hromadí v črevnej sliznici (infiltrovať ju). To vedie k významnému poklesu tráviaci absorpciu stráviteľné živiny enzýmov v krvi. Ich doprava je prerušená na úrovni tenkého čreva, takže tukové kvapôčky sú tvorené v sliznici (lipodystrofia). Sú zhoršiť zmeny v absorpcii vitamínov, bielkoviny, minerálne látky, sacharidy a tuky. Potom proces pokračuje do mezenterických (intraperitoneálne), lymfatických uzlín a lymfatického dostane do ďalších orgánov (myokardu, kĺbov, pobrušnice, osrdcovníka, pohrudnice, mozgu, atď.).

U vybraných pacientov podieľajú, a akonáhle čriev a ďalších orgánov.

príznaky

Klasická varianta črevnej lipodystrofia má tri po sebe nasledujúce etapy:

• Krok mimočrevné prejavy;
• Krok malabsorpcie v čreve (črevnej);
• viacnásobný krok orgánu (trpia niekoľko orgánov) displeja.

Spočiatku chorý pacient má:

• horúčka (vzostup teploty niekedy presahuje 38 ⁰C);
• prechodné bolesti v niekoľkých kĺbov (prítomné u 75% pacientov);
• niekedy opuchnuté kĺby a koža nad nimi červenať;
• bolesť svalov;
• triaška;
• zvýšenie skupín lymfatických uzlín (bezbolestné, pri zachovaní ich pohyblivosť).

Neskôr, po 1-2 roky manifest črevných (črevné) symptómy kvôli malabsorpcii zložiek potravy, ktoré telo potrebuje rozvíjajúce metabolických porúch. Pacient začne rušiť:

• hnačka až 10 krát za deň (cal peny s vysokým obsahom tukov svetlo hnedá);
• niekedy dechtovo stolice (vitamín poruchy príjmu K podporovať zrážanie krvi a zníženie krvácania výskyt);
• nadúvanie;
• pupočnej kŕčov;
• progresívna strata hmotnosti;
• zvyšujúce sa únave z akejkoľvek námahy;
• príznaky nedostatku vitamínov a minerálov (opuch a zápal jazyka, deskvamácia a kožné pigmentácie, perleches, neurologické poruchy a podobne);
• nevoľnosť;
• strata chuti do jedla.

S rozvojom posledný z týchto fáz, pacient môže byť identifikované rôzne problémy. Ich povaha je daná umiestnením orgánov lézie ochorenia. Pacient vyvinutý:

• zlyhanie ventilov a srdcového svalu;
• neurologických porúch;
• zápal rôznych mušlí a štruktúr oka;
• zápal pohrudnice a / alebo tracheobronchitída (prejavuje predĺžený kašeľ a dýchavičnosť):
• demencie;
• nespavosť;
• poruchy pamäti;
• podliatiny;
• pretrvávajúci pokles krvného tlaku;
• šedohnedá pigmentácie.

diagnostika

Nie každý odborník si pamätá whippleho choroba. Avšak, to môže byť už podozrenie na základe klinického obrazu v súlade sa rozvíjajúcej. nevyhnutne diagnostické postupy na úplné potvrdenie diagnózy zriedkavé:

• formula krvi (detekuje anémia, vznik krvných doštičiek a leukocytov, zrýchlený sedimentácie erytrocytov);
• Biochemické testy (krvný proteín detekovaný pri znižovaní cholesterolu, železo, draslík, horčík, vápnik);
• Fekálne kultúra (je vysoký obsah tuku);
• endoskopické postupy: enteroskopie, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya alebo fibroileokolonoskopiya (nájsť začervenanie a opuch črevnej sliznice, svetložltý týčiaci vzdelanie umožňuje, aby prijali potrebné biopsia);
• rtg vyšetrenie s kontrastom - bárnatý (bárnatý priechod zisťujú tenkého čreva môže detekovať zmeny reliéf slizníc nepriamych Známky zväčšené lymfatické uzliny);
• Ultrazvuk, MRI / CT - predstaviť zväčšené lymfatické uzliny, akumulácia prebytočné tekutiny v dutinách;
• Histologické vyšetrenie vzoriek biopsie získaná - kúsky črevnej sliznice, vzorky lymfatických uzlín tkaniva a postihnutých orgánov - primárny spôsob identifikácie Whipple ochorenie (charakterizovaná modifikovanými "penové" makrofágy s alebo bez baktérií je hromadenie tuku v slizničných lymfatických uzlín a ciest);
• Molekulárne genetické metódy (PCR).

liečba

Po overení diagnózy lekár môže začať komplexnú liečbu. Pacient si musí uvedomiť, že to bude trvať dlhú dobu (aspoň jeden rok) a bude vyžadovať trpezlivosť. Krátke chaotické prehĺtaní rôzne tabletky len zhoršiť ťažkú ​​situáciu a spôsobiť návrat ochorenia (Pokračovanie) z whippleho choroba.

Liečba črevnej lipodystrofia zahŕňajú:

• s vysokým obsahom bielkovín strava so zníženým obsahom tuku (odporúčaná chudé mäso, kuracie prsia, sladkovodné ryby, vaječný bielok, mliečnych výrobkov, sóje, pohánky a ovsených obilnín, plody mora, a u niektorých pacientov aj ochudobnený umelej výživy podávané špeciálne zmesi predáva v lekárňach alebo intravenózne roztoky);
• antibiotiká (tetracyklíny, penicilíny, rifampicín, atď), dlhý predmetu;
• antimikrobiálne látky (kotrimoxazolom et al.);
• hormóny (prednizolón atď potreba vo vážnych prípadoch.);
• vitamíny (D, B, A a kol.);
• doplnky vápnika, železa, draslíka, horčíka.

Pokiaľ je adekvátna liečba normalizovaný teploty, hnačka a znižuje na konci prvého týždňa. Bolesť kĺbov ustúpili počas mesiaca. Ale to nie je to skvelý rečník slúži ako signál k ukončeniu liečby. Pacienti by mali byť pod prísnym lekárskym dohľadom. Ak chcete zistiť skutočné dynamiky ochorenia vyžaduje početné opakovanie štúdie biopsiou.

výhľad

V závislosti na včasné začatie antibiotiká, hormónu a realizovateľnú liečenie nedostatku živín Whipple choroba má dobrú prognózu. V prípade, že liečba nie je k dispozícii, a príznaky ochorenia postupuje, pacienti môžu zomrieť v priebehu 2 rokov od začatia druhej fázy ochorenia.

Ku ktorému lekár požiada

Whipple choroba je liečená lekárom, gastroenterológ. Avšak, v prvej fáze ochorenia, kedy sa kĺby stanú zapálené, že pacient môže požiadať reumatológa, ktorý tiež potrebuje vedieť o tejto chorobe. V závažných prípadoch môže potrebovať pomoc špecializovaných odborníkov: neurológii, kardiológii, pneumológiu, dermatológia, oftalmológia. V priebehu liečby, čo je užitočné získať podrobnejšie informácie na výživu.