Vaskulitída kože

Vaskulitída (synonymum: kožné angiitída) - kožné choroby, klinický a patologický obraz, že pôvodný a hlavný prvok je nešpecifický zápal kože na steny ciev rôzneho kalibru.

Zmeny v kožných ciev sú prevažne výsledkom zápalové reakcie rôzneho pôvodu v procese zahŕňajúcich cievnej steny (vaskulitída). Zápalový proces zahŕňa rôzne kalibru cievy: malý (kapilár), stredné, veľké svalu, poškodenie svalovej a elastické a pružné typy. Z mnohých príčinných faktorov majú najväčší hodnota vaskulitída, bakteriálne antigény, liečivá, autoantigén, nádorové antigény a jedlo. Najbežnejšie vaskulitída razvirayutsya založené imunitných porúch vo forme okamžitej hypersenzitivity oneskoreného typu a ich kombinácie, ktoré môžu viesť k rôznym klinickým a histologický obraz.

Keď okamžitá precitlivenosť výrazný vaskulárnej permeabilitu tkaniva, pričom steny ciev v zápalovom impregnované proteínovej kvapaliny, niekedy vystavená fibrinoid izmeneniyam- infiltrát pozostáva v podstate neutrofilných a eozinofilných granulocytoch. V precitlivenosť neskorého typu na prednej bunkovej proliferácie, zmeny, zápaly a imunitné povahy tak potvrdená prítomnosťou v krvných cievach s mikrovaskulárnych cytoplazmy a infiltrácia buniek imunitných komplexov.

Tkanivová reakcia prebieha predovšetkým v závislosti na druhu javov a Sanarelli Arthus-Shvarttsmanna. V koži pacientov ukazujú imúnne komplexy sú pozorované pozitívne vzorky pre rôzne alergény, zmeny v bunkovej a humorálnej imunity, ako aj reakcie na chorobu, streptokokovej antigény. Vykazujú zvýšenú citlivosť na coccal flóry, lieky, najmä antibiotiká, sulfónamidy, analgetiká. Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju alergickej procesu vaskulitídy sú hypotermia, endokrinné poruchy (cukrovka), neurotrofická porucha, patológie vnútorných orgánov (ochorenie pečene), a iné účinky intoxikácie.

Klasifikácia alergickej vaskulitídy

Štandardná klasifikácia alergickej vaskulitídy nie je. Podľa klasifikácie ST. Pavlov a O.K. Shaposhnikov (1974), vaskulitída kože resp vaskulárne lézie hĺbka je rozdelená do povrchová a hlboká. Povrchné vaskulitída ovplyvnený predovšetkým povrchné kožné vaskulárne sieť (alergické kožné vaskulitída Ruiter, hemoragickej vaskulitída Schönleinova purpury, hemoragickú mikrobid Miescher-závierku, nekrotizujúcej vaskulitídy nodosa Werther-Dyumlinga, roztrúsená allergoidny angiitída Roskama).

Pre hlboké vaskulitídy patrí kožné nodulárnej periarteritida, akútne a chronické erythema nodosum. Tá zahŕňa tvárnej vaskulitída Montgomery-O "Leary Barquera, záprahové erythema nodosum Befverstedta a subakútnej migračné podkožia Vilanova Pignola.

NIE Arigin (1980), alergická vaskulitída delia do dvoch hlavných skupín: akútne a chronické, progresívne. Do prvej skupiny patria autor alergická vaskulitída reverzibilné imunitné poruchy, vyskytujúce sa ešte raz, ale relapsy sú možné bez progresie (infekčné, alergiou na lieky a precitlivenosťou na trofoallergenam). Druhá skupina je charakterizovaná chronickým relaps samozrejme s progresiou procesu, ktorý je založený na pevných vratných alebo nevratných porúch imunity. Patrí medzi ne alergická vaskulitída s ochorením kolagénu (reumatizmu, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, systemická skleróza), systémovej vaskulitídy, vaskulitída alebo s poruchami imunity (Nodózna nodosa, Wegenerova granulomatóza, Bürgerova choroba, Henoch-Schönleinova purpury a kol.).

Základom klasifikácie vaskulitíd W.M. Sams (1986) položil princíp patogenetický. Autor vyčleňuje do nasledujúcich skupín:

1. leukocytoklastická vaskulitída, ktoré zahŕňajú Leukocytoklastická vaskulit- urtikaropodobny (gipokomplementemichesky) vaskulitídu, podstatné zmiešané krioglobulinemiyu- gipergammaglobulinemicheskuyu purpura Valdenstrema- trvalé začervenanie a týčiace sa pravdepodobne odlišné typy - exsudatívna erythema multiforme a Lichenoidná parapsoriaz;
2. reumatoidná vaskulitída, vyvíja systémový lupus erythematosus, reumatoidnú artritídu, dermatomyositida;
3. granulomatózna vaskulitída vo forme alergickej granulomatózna angiitída, granulómy osoba, Wegenerova granulomatóza, Granuloma prstencovú lipoidnú Necrobiosis, reumatické uzly;
4. Nodózna nodosa (klasické a kožné typy);
5. obr arteritída (temporálnej arteritída, reumatická polymyalgia, Takayasuova choroba).

Nie vždy pozorovaná u pacientov s príznakmi patologického procesu na jednu alebo druhú variantu kožná vaskulitída, patriaci do konkrétnej subjekty ochorenia. To je spôsobené tým, že rôzne štádia ochorenia klinický obraz sa môže líšiť, príznaky charakteristické pre iné formy. Okrem toho je klinický obraz závisí od individuálnej odpovede pacienta. V tomto smere sme presvedčení, že výber jednotlivých nozologických foriem alergickej vaskulitídy je do značnej miery subjektívne. Okrem toho, že je potvrdený skutočnosťou, že patogenézy niektorých foriem alergickej vaskulitídy a ich morfologické prejavy sú veľmi podobné. Niektorí autori na kožné alergické vaskulitídy predstavil termín nekrotizujúcej vaskulitídy.

V súčasnej dobe existuje niekoľko desiatok dermatóz, patriaci do skupiny vaskulitídy kože. Väčšina z nich má klinickú a morfologickú podobnosť. V tomto ohľade neexistuje žiadny jednotný klinický alebo patologický klasifikácie vaskulitíd kože.

Klasifikácia vaskulitídy. Väčšina dermatológov v závislosti od hĺbky kožných lézií vaskulitídy je rozdelená do týchto klinických foriem:

• kožná vaskulitída (polymorfné dermálnej iaskulit, purpura pigmentosa chronická) -
• dermo-hypodermal vaskulitída (Levidov-vaskulitída) -
• hypodermal vaskulitída (nodosum vaskulitída).

Tieto klinické formy sa ďalej delia do mnohých typov a subtypov.

Príčiny a patogenézy vaskulitídy 

Príčiny a patogenézy vaskulitídy až do konca zostáva nejasná, a predpokladá sa, že choroba je polyetiological. Dôležitým faktorom je rozvoj chronickej infekcie a angína, zápal prínosových dutín, zápal žíl, adnexitis et al. Medzi infekčné agens sú nevyhnutné streptokoky a stafylokoky, vírusy, Mycobacterium tuberculosis, niektoré druhy patogénnych húb (rodu Candida, Trichophyton mentagraphytes). V súčasnej dobe prevažujú teória immunnokompleksnogo genéza vaskulitídy spájajúce ich vzhľad sa škodlivý vplyv na cievnej stene krvi zrážacie imunokomplexov. To potvrdzuje aj detekcie imunoglobulínov a dopĺňať v čerstvých léziách u pacientov s vaskulitídou. Úloha antigénu môže vykonávať jeden alebo iný mikrobiálne činidlo, liek, vlastné pozmenený proteín. Veľký význam v patogenéze vaskulitídy sú ochorenia endokrinného systému, metabolické poruchy, chronickej intoxikácie, psychickej a fyzickej záťaži, a t. D.

Príznaky vaskulitídy. Klinický obraz vaskulitíd je veľmi rôznorodá. Existuje celý rad spoločných rysov, to spájať klinicky polymorfné skupina dermatóz:

• zápalová povaha zmien;
• vyrážka náchylnosť k edému, krvácanie, nekróza;
• symetria lézií;
• polymorfizmus morfologických prvkov (zvyčajne sú evolučné povahy):
• Preferenčné lokalizácia dolných končatín;
• súbežné cievne, alergická, reumatických, autoimunitných ochorení a iných systémových chorôb;
• vaskulitídy spojenie s predchádzajúcou infekciou alebo neznášanlivosti podávané látky;
• akútne alebo periodicky ostrenie Tacheng.

Hemoragické vaskulitída Henoch-Schonleinova

Odlíšiť kožné brucha, kĺbov, nekrotické, fulminantná forma hemoragickej vaskulitídy.

Ak je vzhľad pokožky označený tvare háku s názvom hmatateľná purpura - edematózne krvácavé škvrny rôznych veľkostí, zvyčajne lokalizovaný na zadných nohách a chodidiel ľahko určiť nielen vizuálne, ale aj pohmatom, ktorý ju odlišuje od ostatných fialovej. Počiatočné vyrážka na hemoragickú zápalom sú edematózne zápalové škvrny, ktoré sa podobajú pľuzgiere, ktoré sa rýchlo transformovaný do hemoragickú vyrážkou. S rastom zápalových javov na pozadí fialové a ekchymóza krvácavým forme bublín, ktoré sú vytvorené po otvorení hlbokej eróziou alebo vredov. Vyrážky sú zvyčajne sprevádzaná ľahkou opuchy dolných končatín. Tiež dolné končatiny hemoragickej miesta môžu byť tiež usporiadané na stehnách, zadku, trupu a sliznice v ústach a hltanu.

Keď tvar brušnej pobrušnice označený vyrážky alebo črevnú sliznicu. Kožná vyrážka nie je vždy predchádza gastrointestinálneho traktu. Zároveň sú zvracanie, kŕče bolesti brucha, napätie a nehu. Obličky môže dôjsť aj rad patologických javov u rôznych stupňoch: z krátkodobého nestabilné mikroskopická hematúria a albuminúria až ťažkou difúznou vzoru poškodenie obličiek.

Pre vytvorenie spoločnej charakteristiky zmeny kĺbov a bolestivés ktorým dochádza pred alebo po kožné vyrážky. K dispozícii je veľká porážka (koleno a členok) kĺby, ktoré sú označené opuch a bolestivosť, ktoré pretrvávajú po dobu niekoľkých týždňov. Pokožka nad postihnutou farby kĺbovej zmeny a má zelenožltou farbu.

Pre nekrotizujúcej vaskulitídy formu charakterizované výskytom roztrúsené polymorfné vyrážky. Súčasne s malými škvrnami, uzlíky a pľuzgieriky naplnené serózna alebo hemoragické výlučkov objavia odumreté kožné lézie, vredy, a hemoragickej krusty. Lézie sa zvyčajne lokalizované v dolnej tretine nohy, v oblasti členku, tak i na zadnú brzdu. Na začiatku ochorenia primárny prvok je hemoragická miesto. V tomto období sa svrbenie a pálenie. Potom sa škvrna sa rýchlo zvyšuje veľkosť a je vystavený z povrchu mokrého nekrózy. Nekrotické vredy môžu mať rôznu veľkosť a hĺbku, dokonca dosahujúci perioste. Tieto vredy sa vyskytujú po dlhú dobu a zase do vredy. Subjektívne pacienti sa sťažujú na bolesti.

Histopatológie. Typicky, epidermis a kožné prívesky bez akýchkoľvek špeciálnych funkcií. Takto označené fokálnej lézie malých ciev, s výhodou v chorých ciev kapillyarov- lumina - segmentový akumulácie leukocytov, zničenie cievne steny a bunkovú infiltráciou príjemcu a okolitých tkanív. Infiltrát sa skladá zo segmentovaných neutrofilov, makrofágov, lymfocytov a plazmatických buniek. Väčšinou jasne odhalili niekoľko microthrombuses. Vo vážnejších prípadoch (s uzlíkmi) postihuje malé tepny.

Diferenciálna diagnóza. Choroba je potrebné odlíšiť od hemoragických lézií v infekčných chorôb (osýpky, chrípka, atď.), Ochorenie pečene, diabetes, hypertenzia, avitaminóza C a PP, rovnako ako od iných foriem vaskulitída (hemoragické leykoplastichesky mikróby, alergické arterioly Verlgofa choroba a ďalšie. ), exsudačný multiformný erytém.

liečba vaskulitídy

 Potrebný pokoj na lôžku a diétne. V prítomnosti infekčného Antibiotiká látok. Odporúčané antihistaminiká, hyposenzibilizácia, regeneračné cievne steny (Ascorutinum, kyselina nikotínová) prípravky. V prítomnosti anémia - krvné transfúzie. V závažných prípadoch, menovaný interiéru malého alebo stredného kortikosteroidy dávky. Môže byť účinná antimalariká, a nesteroidné protizápalové látky.

Z liekov predpísaných immunokorrigiruyuschih proteflazit (15-20 kvapiek 2 krát denne), čo zvyšuje nešpecifickú odolnosť organizmu a produkciu endogénneho interferónu.

Externé liečba závisí na fázu procesu pokožky patologických. Keď erozívnej a ulcerózna lézie podávané dezinfekčné roztoky vo forme pleťovej vody, vlazhnovysyhayuschih povyazok- enzýmových prípravkov (trypsín, chymotrypsín) pre odstránenie nekrotického tkaniva. Po čistení vredov epithelizing činidlo aplikované kortikosteroidy. Dobrý účinok má hélium-neónový laser.

zdroj