Parkinsonova choroba: príznaky, liečba, príčiny

Parkinsonova choroba - pomaly progresívne degeneratívne ochorenie, ktoré je charakterizované tým, volebné porážkou mozgových neurónov.

Klinicky sa prejavuje motorické poruchy: hypokinéza (nedostatok pohybovej aktivity, obmedzenie pohybu), svalová stuhnutosť a tras vyskytujúce sa v pokoji.

U Parkinsonovej choroby, príznaky sú tiež charakterizované tým, že zvyšuje duševné poruchy - duševné úpadok a depresie.

Trasenie obrna príznaky boli prvýkrát popísané James Parkinson v roku 1817 a v roku 1877 klinických charakteristík pridaný ochorení francúzskym psychiatrom Charcot. Parkinsonova choroba je časté ochorenie. Tiež medzi osobami staršími ako 65 rokov sa vyskytuje s frekvenciou 1: 100.

príčiny choroby

K dnešnému dňu, medicína má mnoho poznatkov v biochemických a molekulárnych mechanizmov choroby, ale skutočné príčiny Parkinsonovej choroby nie sú známe dodnes. Hlavné predpoklady výskytu ochorenia sú nasledovné:

• dedičné predispozície
• Zmeny súvisiace s vekom
• Vonkajšie prostredie - nepriaznivé ekológia, vplyv ťažkých kovov, toxických látok, vírusy, infekčné choroby

Vek je považovaný za jediný jasný rizikový faktor pre vznik ochorenia, čím starší človek, tým väčšia je pravdepodobnosť, najmä v kombinácii s dedičnou predispozíciou. V 5-10% ľudí s príznakmi ochorenia sa vyskytujú po 50 rokoch - to je pôvodná forma skôr Parkinsonovej choroby, ktorá môže byť spojená s génovými mutáciami. V prítomnosti príbuzných pacientov s Parkinsonovou chorobou, je riziko vzniku ochorenia je 25% populácie staršej ako 60 rokov, v prípade neexistencie rodinnou anamnézou PD - toto číslo je 1-5%.

• Muži, ktorí trpia Parkinsonovou chorobou 1,5 krát častejšie ako ženy.
• Vo vyspelých krajinách (možno kvôli faktorom životného prostredia), vyššia incidencia - Toxíny vo vzduchu vzhľadom k rozvoju priemyslu, silný elektromagnetické polia, žiarenie a ďalším nepriaznivým faktorom, ktoré ovplyvňujú zdravie obyvateľov miest ..
• Vedci sa vykonáva prieskum u pacientov s Parkinsonovou k záveru, že práce spojené s častým alebo trvalým vibráciám, znižuje riziko vzniku Parkinsonovej choroby o 33%, než odborných činností, ktoré nie sú s ním spojené.
• Vedci tiež naznačujú, že možný spúšťač ochorení sú vírusové intoxikácie, časté trauma hlavy, a rôzne chemické otravy.

Príčiny choroby závisí aj od typu:

• Primárne Parkinsonizmus - v 80% prípadov je spôsobené genetickou predispozíciou.
• Sekundárny parkinsonizmus - dochádza na pozadí rôznych patológií a existujúcich chorôb.

Medzi najčastejšie patológie sú provokujúce faktory rozvoja sekundárneho parkinsonizmu nasledujúce:

• brain-rastový
• mozgová ateroskleróza,  ohrození mŕtvice a obehový encefalopatie
• Chronická dedičná choroba
• Časté traumatickým poranením mozgu
• Technické otravu alkoholom, mangán, kyanidy, oxid uhoľnatý
• Príjem antipsychotiká a niektoré ďalšie lieky
• Borne encefalitída
• závislosť

Parkinsonova choroba je z dôvodu zničenia funkcie mozgových buniek je syntéza neurotransmiteru dopamínu, takže mozog začne strácať svoju schopnosť prenášať impulzy do svalov tela.

Ak sa vydáte do základné procesy poruchy v mozgu, potom môžeme povedať nasledovné - vývoj ochorení spojených so zníženou aktivitou inhibičných dopaminergných neurónov v "substantia nigra" a "striatum" (striatum) - Odbor bazálnych gangliách mozgu, ktoré sú zodpovedné za kontrolu pohybu.

Za normálnych okolností, neuróny substantia nigra posielať svoje procesy v striate. Ich synapsie pridelené dopamínu, ktorý bráni striatum. Neurónové procesy prebiehajúce v opačnom smere GABA (kyselina gama-aminomaslová), inhibujú aktivitu substantia nigra. Tento komplexný systém je vzájomná inhibičný spôsob, "filtre" motorické impulzy. Dopamínergické neuróny v substantia nigra v matrici Parkinsonovej choroby, čo vedie k výskytu porúch pohybu.

Symptómy Parkinsonovej choroby

V skorých štádiách Parkinsonovej choroby je ťažké diagnostikovať, pretože pomalého rozvoja klinických príznakov. Ona môže prejaviť bolesť v končatinách, ktoré môžu byť nesprávne prisudzované ochorenia chrbtice. Často môže dôjsť k depresii.

Hlavným prejavom Parkinsonovej choroby je akinetické tuhé syndróm, ktorý je charakterizovaný symptómami

• tremor

To je celkom dynamická symptóm. Jeho vzhľad môže byť vo vzťahu k emočný stav pacienta a jeho pohyby. Napríklad môže byť znížená rúk chvenie počas jasných pohybov, a zosilnený pri chôdzi alebo pohyb druhého ramena. Niekedy to nemusí byť. Frekvencia vibračných pohybov je malá - 4-7 Hz. Môžu sa vyskytnúť v ruke, nohy, jednotlivé prsty. Okrem kurzu, "jitter" môžu byť označené v dolnej čeľusti, pier a jazyka. Charakteristický parkinsonovské tras v palcom a ukazovákom pripomínajúcim "tabletky koňa" alebo "strany mince." U niektorých pacientov môže dôjsť nielen samostatne, ale aj pri jazde, čo spôsobilo ďalšie ťažkosti pri jedle alebo písanie.

• Bradykinéza (akinézu)

To predstavuje výrazné spomalenie motora a vyčerpanie činnosti, a je hlavným príznakom Parkinsonovej choroby. To sa prejavuje vo všetkých svalových skupín, ale je najviac viditeľný na prvý pohľad oslabenie tvárového svalstva aktivity (gipomimiya). Vzhľadom na vzácnemu blikajúce pohľadu oka sa zdá ťažké, piercing. Bradykinéza, keď sa stane monotónna, tlmený. V dôsledku porušenia prehĺtacích pohybov sa môže objaviť nadmerné slinenie. Vyčerpaní a jemnú motoriku prstov: pacienti môžu ťažko obvyklé pohyby, ako je robia up tlačidiel. Keď list pozorované prechodné mikroskopu: koniec listu reťazcov stanú malé, nečitateľné.

• tuhosť

pohybové poruchy spôsobené akinézu, rigidita umocňuje - zvyšuje svalový tonus. Na vonkajšej vyšetrenie pacienta je znázornené zvýšenú odolnosť voči pasívnych pohybov. Najčastejšie je nejednotné, čo vedie k vzniku fenoménu "zariadenie" (ďalej len pocit, že spoj sa skladá z ozubených kolies). Za normálnych okolností, tón flexor svalového tonusu prevažuje nad extensor svaly tak stuhnuté, v nich je silnejší. V dôsledku toho, že pozorované charakteristické zmeny držanie tela a chôdza: trupu a hlavy týchto pacientov sú naklonené dopredu, paže ohnuté v lakťoch a priniesol k trupu, nohy mierne ohnuté v kolenách ( "žiadateľ pozície").

• posturálne nestabilita

To predstavuje osobitnú poruchy koordinácie pri chôdzi, v dôsledku straty posturálne reflexov podieľajúcich sa na udržanie rovnováhy. Tento príznak sa prejavuje v neskoršom štádiu choroby. Títo pacienti pociťujú nejaké problémy, keď sa mení smer zmeny držania tela a štart chôdze. Ak je malý tlak, aby pacienta z rovnováhy, bude nútená vykonať niekoľko rýchlych krátkych krokov vpred alebo vzad (alebo pohonné retropulsion) "dohnať" s ťažiskom tela a nestratili rovnováhu. Chôdza sa potom stáva mletie, "miešanie". Dôsledkom týchto zmien sú časté výskyt. Posturálne nestabilita ťažšie na liečbu, tak často dôvodom, prečo je pacient s Parkinsonovou chorobou pripútaný na lôžko. poruchy hybnosti pri Parkinsonovej sú často kombinované s iným postihnutím:

Vegetatívne poruchy:

• Gastrointestinálne poruchy spojené s poruchou črevnej motility - zápcha spojená s nečinnosťou, zlou stravou, obmedzenie pitia. Tiež spôsobiť zápchu je užívanie liekov zo parkinsonizmom.
• Ortostatická hypotenzia - zníženie krvného tlaku pri zmene polohy tela (keď človek vstane náhle), to vedie k zníženiu prívodu krvi do mozgu, závraty a niekedy aj mdloby.
• Časté močenie alebo ťažkosti na rozdiel od procesu vyprázdňovania močového mechúra.
• Znížená potenie a zvýšenou mastnotu pleti - koža na tvári sa stáva mastnú, a to najmä v oblasti nosa, čela, pokožku hlavy (lupiny provokuje). V niektorých prípadoch môže byť opačný, koža sa stáva príliš suché. Priemerná dermatologickej liečbe zlepšuje stav pokožky.

Duševné poruchy:

• Emočné zmeny - depresia, to je prvý príznak Parkinsonovej choroby. Pacienti strácajú sebavedomie, strach z nových situácií, vyhnúť sa kontaktu ani s priateľmi, nie je pesimizmus, podráždenosť. Existuje zvýšená denná spavosť, poruchy spánku v noci, nočné mory, sny príliš emocionálne. Je neprijateľné používať akékoľvek lieky na zlepšenie spánku bez odporúčania lekára.
• Kognitívne poruchy (demencia) - porucha pamäti, je pomalosť dohľadu. Pri ťažkom priebehu ochorenia, existujú vážne kognitívne problémy - demencia, kognitívne pokles aktivity, schopnosť myslieť, vyjadrovať myšlienky. Účinný spôsob, ako spomaliť rozvoj demencie, to nie, ale klinické štúdie ukazujú, že sa rivastigmín, donepezilu trochu zníži tieto príznaky.

Ďalšími charakteristickými príznakmi:

• Problémy s reč - s ťažkosťami pri začatí konverzácie, monotónna reč, opakovanie slov, príliš rýchlo alebo nezrozumiteľná reč pozorovaná u 50% pacientov.
• Problémy s jedlom - to je vzhľadom k obmedzeniu pohybovej aktivity svalov zodpovedných za žuvanie, prehĺtanie, dochádza k nadmernej slinenie. Latencia slín v ústnej dutine, môže viesť k uduseniu.
• Sexuálna dysfunkcia - depresia, recepcia antidepresíva, obehový zhoršenie viedlo na liečbu erektilnej dysfunkcie, zníženie sexuálnej túžby.
• Únava, slabosť - zvýšená únava je zvyčajne horšia v noci a je spojená s problémami na začiatku a na konci pohybu, to môže byť tiež spojená s depresiou, nespavosti. Stanovenie jasných spánok, odpočinok, zníženie fyzickej aktivity môže pomôcť znížiť mieru únavy.
• Svalové kŕče - v dôsledku nedostatočného pohybu u pacientov (svalová stuhnutosť), vyskytnúť svalové kŕče, najčastejšie na dolných končatinách, na zníženie frekvencie záchvatov pomáha masáž, rozcvičenie, strečing.
• bolesť svalov - bolesti kĺbov a svalov spôsobené porušením držanie tela a svalové napätie, obmedziť používanie levodopy také bolesti tiež pomôcť niektoré druhy cvičení.

Formy a štádia Parkinsonovej choroby

Existujú tri formy ochorenia:

Tuhé-bradikineticheskaya. Vyznačujúci sa tým s výhodou zvyšuje svalový tonus (najmä flexor) typu plastu. Aktívne pohyby sú spomalil k nehybnosti. U tejto formy sa vyznačuje tým, klasické "zhrbené" držanie tela.

tras tuhá. Prejavuje tras distálnych koncov, spojené tuhosti s časom.

trasenie. Prejavuje konštantný tras končatín, čeľustí, jazyka. Amplitúda kmitavého pohybu môže byť skvelé, ale dobrovoľné pohyby vždy oneskoruje. Svalový tonus sa obvykle zvýšená.

Symptómov s Parkinsonovou chorobou a liečby závisí od závažnosti ochorenia:

nulový stupeň - nedostatok pohybovej poruchy
Stupeň 1 - jednostranné symptómy
2. stupeň - dvojstranné prejavy bez posturálne poruchy
Fáza 3 - mierne posturálne nestabilita, je pacient stále schopný robiť bez cudzej pomoci
Fáza 4 - závažný úbytok telesnej aktivity môže pacient stále pohybovať sám a musí byť schopný vydržať
Fáza 5 - pacient je pripútaný na lôžko, kreslo, potrebuje neustálu pomoc, stanú zakázaná.

Liečba Parkinsonovej choroby

Táto choroba je nevyliečiteľná, všetky moderné lieky na liečbu iba zmierňovať príznaky Parkinsonovej choroby. Symptomatická liečba je zameraná na odstránenie porúch hybnosti. Ako sa k liečbe Parkinsonovej choroby? V skorých štádiách choroby je uskutočniteľné cvičenie, rehabilitácia. farmakologická liečba by sa mala začať čo možno najneskôr, pretože dlhé roky, lieky na pacienta vyvíja návykové, nútené zvýšenie dávkovania, a ako dôsledok zvýšenej vedľajších účinkov.

Symptomatická liečba:

1. Halucinácie, psychózy - Psychos (Exelon, REMINYL), antipsychotiká (quetiapín, klozapínom Azaleptin, leponeks)
2. Vegetatívne poruchy - laxatíva zápcha, GI motility stimulanty (Chronická dyspepsia), spazmolytiká (Detruzitol), antidepresíva (amitriptylín)
3. poruchy spánku, bolesti, depresie, úzkosť - antidepresíva (tsipramil, IXEL, amitriptylín, Paxil), zolpidem, sedatíva
4. Chudobné sústredenie, problémy s pamäťou - Exelon, Memantín-Akatinol, Remynilu

Aby sa zabránilo rozvoju silnej závislosti na drogách by mala nasledovať základný princíp liečby Parkinsonovej choroby:

• Liečba by mala začať s mäkkými lieky potlačujúce prechod k vysokým dávkam
• Je žiaduce použiť kombináciu liečiv s rôznym mechanizmom účinku
• Pridať nový produkt iba ak je to nutné
• levodupu (najúčinnejší) vymenovať v krajnom prípade v rade, najmä u pacientov mladších ako 65 rokov.
• Použitie silných liekov je oprávnené iba vtedy, keď dôjde k obmedzeniu motora, čo výrazne brzdí plnenie domácich povinností a profesijných aktivít.

Pri liečbe drogovej ochorení liečby Parkinsonovej rieši 2 problémy: zníženie rýchlosti umierajúcej mozgové bunky na dopamín a zníženie príznakov. Komplexná liečba Parkinsonovej choroby, by mala obsahovať antioxidanty (napr., prírodný vitamín E, skôr než syntetický), Liečebný telocvik. Vzhľadom k tomu, ochorenia nie je celkom známy, vedci sa stále dohadovať o tom, či je možné spomaliť neodvratný progresiu ochorenia, ktoré už začalo s parkinsonizmom.

Lieky zvyšujúce inhibíciu dopamín neurónov v striate

Dopamín prekurzory (levodopa). Tento liek je izomér dihydroxyfenylalanín priestorové (DOPA). DOPA - prekurzor dopamínu, ktorý, na rozdiel od väčšiny dopamínu, dobre preniká do CNS. Pod pôsobením enzýmu dopa-dekarboxylázy, levodopa prevedie na dopamín, čím sa zvýši jej úroveň v striate. Parkinsonizmus príznaky vymiznú počas krátkej doby. L-dopa je účinné len pri zachovaní konštantnej jeho koncentrácia v tele. S progresiou ochorenia, a zníženie počtu neurónov v substantia nigra buniek, jeho účinnosť dramaticky klesá. 97-99% transformovanej levodopy na dopamín v periférnych tkanivách, čo spôsobuje mnoho vedľajších účinkov liečiva. Za účelom zníženia ich počtu, levodopa použité v kombinácii s inhibítormi dopadekarboxylázy (karbidopy, benserazid), bez toho aby preniklo do CNS. S takou kombináciou metabolizmu levodopy môže dôjsť iba v mozgu. Kombinované prípravky levodopy:

• Levodopa Carbidopa + "lac" (10: 1), "Sinemet" (10: 1 alebo 4: 1). Pri použití kombinácie levodopy a karbidopy, to zvyšuje pravdepodobnosť vedľajších účinkov na centrálny nervový systém, ako sú napríklad dyskinéza (až 80% prípadov), úzkosti, depresie, bludy, halucinácie.
• Levodopa + benserazid "Madopar" (4: 1). Účinný liek. Používa sa na dlhodobú liečbu Parkinsonovej choroby.

Inhibítory MAO-B (inhibítory monoaminooxidázy-B): selegilín rasagilínu. Selektívne inhibujú MAO-B, ktorý metabolizuje dopamín, zvyšovať jeho hladinu v striate. Použitie týchto liekov spolu s levodopou môže znížiť dávku druhej.

Inhibítory COMT (tolkaponu, entakapon). Katechol-O-metyltransferázy (COMT) - enzým zodpovedný za distribúciu dopamínových neurónov. Použitie kombinovanej prekurzor dopamínu vedie kompenzačnom aktivácii tohto enzýmu. Účinnosť liečby klesá. Tolkapon a entakapon blokujú pôsobenie COMT, čo umožňuje znížiť dávku levodopy.

Lieky, ktoré zvyšujú uvoľňovanie, a inhibícia spätného vychytávania dopamínu:

• Amantadín. Antivírusová droga. Antiparkinsonovského efekt je slabšia ako u levodopy. Dochádza k zníženiu tuhosti a akinézu. Tras neodstraňuje.
• Gludantan. V porovnaní s amantadínom, silnejší eliminuje trasenie, ale slabšie vplyv na tuhosť a akinézu. Používa sa v kombinácii s levodopou a trigeksifenidilom.

stimulanty dopamínový receptor:

• Bromokriptilin. Čiastočný agonista dopamínového receptora (D2).
• Lezurid. Derivát námeľových alkaloidov.
• Pergolid. Agonistov dopamínového receptora (D1 a D2).

Liečivá inhibujúce neurónov neostriatuma acetylcholínu

Trihexyphenidyl (Trihexyphenidyl). Je muskarínový antagonista. Jeho účinok u Parkinsonovej choroby je slabšia ako u levodopy. Dobre odstraňuje tras a svalová stuhnutosť, ale nemá žiadny vplyv na bradykinézy. Používa sa v komplexnej liečbe.

Blokátory receptorov glutamátu (NMDA)

Jedná sa o relatívne novú skupinu liekov. Glutamát excitotoxicity je vysielač s ohľadom na dráhach. Jeho účinok na NMDA-receptor vyvoláva tok vápenatých iónov, čo vedie k prudkému nárastu stimuláciu a následnej smrti neurónov u Parkinsonovej choroby. Lieky, ktoré blokujú receptory glutamátu:

• Deriváty Adamantinových (midantan, Symmetrel). Znížiť toxické účinky spôsobené stimuláciou NMDA receptora.
• Anticholinergiká (procyklidínu ethopropazine). antagonistu receptora Slabé glutamín.

Chirurgická liečba Parkinsonovej choroby

Predtým thalamotomy (zničenie ventrálnej stredné jadro thalame) bol použitý pre liečenie tejto patológie. V súčasnosti tento zásah vzhľadom miesto pallidotomy - čiastočná chirurgickej zničenie globus pallidus (časť bazálnych ganglií). Chirurgická liečba je aplikovaná iba v tých prípadoch, keď sa pacienti nereagujú na štandardné lekárske terapiu. Nesúci pallidotomy znižuje hypokinéza v 82% prípadov.

Minimálne invazívnych chirurgických zákrokov čoraz bežnejšie Neurostimulace. Táto metóda spočíva v tečkové expozície elektrického prúdu do niektorých mozgových štruktúr.