Dôvody pre vysoké (zvýšené) bilirubínu v krvi

Možno, že na tejto doske, ako bilirubín, ak nie všetci počuli, potom väčšina z nás. Mnoho ľudí vie, že zvýšenie jeho obsahu v krvnom sére je sprevádzaný radom ochorenie pečene, možno pozorovať u novorodencov a hlavné klinické prejavy porušovania metabolizmu - žltačka. Aké sú príčiny zvýšenej bilirubín, mechanizmov a dôsledkov týchto porušení? To sa bude diskutovať v našom článku.

Čo je bilirubín?

Bilirubín patrí medzi tzv gemoglobinogennye pigmentov. Základná výška neho (asi 85%), je vytvorená na fyziologické rozpadu starých, opotrebovaných červených krviniek. Zostávajúca, menšia časť, sa objaví v deštrukcii ďalších látok heme obsahujúce - cytochrómami, myoglobín.

erytrocytov rozpad sa vyskytuje hlavne v pečeni, slezine a kostnej dreni. V noci v tele je zničená asi 1% erytrocytov a hemoglobínu v nich obsiahnutých je vytvorená tak, aby 300 mg bilirubínu. Tento pigment sa nachádza v krvi a normálne, ale množstvo nesmie prekročiť maximálne prípustné hodnoty.

K dnešnému dňu rysov konštrukcie, metabolizmu a spôsobuje poruchy metabolizmu bilirubínu študoval a opisoval celkom dobre. Keď žltačka a hyperbilirubinémia je hlavným príznakom, diagnóza vo väčšine prípadov nie je výrazné ťažkosti (viď. žltačka - Príznaky, ochorenie sprevádzané žltačkou).

Hlavné fázy metabolizmu bilirubín

To znamená, že zničenie erytrocytov tvorený bilirubín, ktorý je toxický a vo vode nerozpustné zlúčeniny. Jeho ďalšie transformácie dochádza v niekoľkých fázach:

• prúd bilirubínu v krvi sa prenáša do pečene - vyžaduje nosič, ktorý pôsobí ako proteín albumín, rýchlo a pevne viazanie toxické bilirubínu v krvnej plazme. Takýto komplex proteín-bilirubín nie je schopný preniknúť cez renálnej filter, a preto nepatrí do moču;
• preniknutie bilirubínu do pečeňových buniek po oddelením od albumínu na povrchu membrány a ďalší transport hepatocytov membrán endoplasmatického retikula;
• Konjugácia (prepojenie) bilirubínu kyselinou glukurónovou v endoplazmatickom retikule a vzdelávanie-diglukuronidu bilirubínu. To je v tomto viazanom stave bilirubínu sa stáva rozpustným vo vode, a preto môže byť výstup v žlči a moču z tela;
• vylučovania (vylučovanie) v žlči - konečný krok metabolizmu bilirubínu, ktorá v črevách a je premenený na urobilinogén ako sterkobilinogena vylučuje vo výkaloch. Malé množstvo bilirubínu absorbovanej črevnej steny a vstupom do krvného riečišťa, filtrovaná obličkami a vylučujú močom.

norma bilirubín

na vlastnostiach metabolizmu báze, je priame a nepriame bilirubín. Zhodnotiť rozsah a povahu porušenia v metabolizme bilirubínu je potrebné poznať normálne hodnoty u zdravých ľudí:

• nepriamy (Bez nekonjugovaný, zadarmo), bilirubín, čo je rozkladný produkt heme látky, je toxický bilirubín. Počet nepriameho bilirubínu by nemala prekročiť 16,2 mol / l.
• rovno (Konjugovaný viazaný) vyrobené v pečeni po väzbe s kyselinou glukurónovou. Tento bilirubín, pečeň, ktorá je už neutralizuje a je pripravený na odobratie z tela. Priamy bilirubín, rýchlosť 0 - 4,3 mmol / l
• celkový bilirubín sa pohybuje v rozmedzí od 0,5 - 20,5 mmol / l

V podmienkach znevýhodnenie môže zvýšiť úroveň priame i nepriame bilirubínu, nazvaný hyperbilirubinémia. Prevaha určité frakcie závisí na kauzálne faktor vedúci k zvýšeniu jeho sére.

Symptomatológie zvýšenou hladinou bilirubínu v krvi (hyperbilirubinémia) vo forme, v prvom rade, žltačka dôjsť pri ich prekročení 34 mikromólov na liter.

Stáva sa, že obsah bilirubínu v desiatkach krát vyššia ako prípustné hodnoty, čo ohrozuje život pacienta a vyžaduje okamžitú pomoc.

Známky zvýšeného bilirubínu

Je známe, že primárnu úlohu v metabolizme bilirubínu patrí do pečene a žltačka - charakteristický syndróm, reflektuje porážku a je tiež vidieť v prípadoch, keď je množstvo bilirubínu väčšie ako funkčná schopnosť pečene viazať jeho prebytok alebo existujú prekážky v ceste odtoku žlče a tým aj odstránenie konjugované bilirubín z tela.

Niekedy sa stane, že závažnosť žltačky neodpovedá na obrázkoch bilirubínu v sére. Napríklad, obezity, opuchov žltnutie menej znateľný, zatiaľ čo u chudých a svalových ľudí je vyjadrený viac.

Príčiny vysokej bilirubínu v krvi sú veľmi rozmanité a sú spojené s mocou alebo jeho formácie v bunkách retikuloendoteliálneho systému, alebo v rozpore s jedným alebo viac odkazov, ktoré zdieľajú hepatobiliárny systém.

Z klinického hľadiska je dôležité si uvedomiť, že stupeň hyperbilirubinémia ovplyvňujú povahu farbenie rôznych tkanivách:

• Tak často ako prvý, aby sa stal žltačku očné bielko
• sliznice dutiny ústnej
• Potom žlté tváre, dlane, plosky, a nakoniec celá kože

Musíme si uvedomiť, že žlté sfarbenie kože nie je vždy výsledkom hyperbilirubinémia. Napríklad, pri príjme potraviny, ktoré obsahujú veľké množstvo karoténu (mrkva, paradajky), diabetes mellitus, hypotyreóza (zníženie funkcie štítnej žľazy), koža môže získať žltý nádych, ale sú obvyklé v týchto prípadoch, je farba skléry (intaktné).

Zoznam chorôb spojené s vysokou hladinou bilirubínu v krvi

Ochorenie, pri ktorom zvýšená priameho bilirubínu:

• Akútna vírusová hepatitída (hepatitída A, B, hepatitída, infekčná mononukleóza)
• Chronická hepatitída (hepatitída C), autoimunitné hepatitída
• Bakteriálna hepatitída (brucelóza, leptospiral)
• Toxické (otrava toxické zlúčeniny, huby), lieky (hormonálna antikoncepcia, NSAID, proti tuberkulóze a protirakovinová liečivá)
• žltačka tehotná
• nádory pečene
• biliárna cirhóza
• Dedičné žltačka - Rotor syndróm, Dubin-Johnsonov

Ochorenie, pri ktorom zvýšená nepriameho bilirubínu:

• Vrodená hemolytická anémia - spherocytic, nesferotsitarnaya, kosáčikovitá, tallasemiya choroba Markyafavy Michele
• Získaná hemolytická anémia, autoimunitné - rozvíjať na pozadí systémový lupus erythematosus (príznaky, liečba) reumatoidná artritída, lymfocytárnej leukémie, limfagranulematoza (príznaky, liečba) A tak ďalej.
• Infekčné ochorenia - brušný týfus, sepsa, malária
• Liečivý hemolytická anémia - vyvolalo recepcie cefalosporíny, inzulín, aspirín, nesteroidné antireumatiká, chloramfenikol, penicilín, atď levofloxacín.
• Toxické hemolytická anémia - otravy toxíny, bodnutie hmyzom, hady, otravy hubami, olovo, arzén, soli medi (síran medi)
• Gilbert syndróm, CriglerNajjarova choroba, Lucy Driscoll.

Odrody žltačky a základné príčiny zvýšenou hladinou bilirubínu v krvi

Zvýšenie krvného bilirubínu prispieť k trom hlavným faktorom:

• Zničenie erytrocytov (akcelerovanej alebo zvýšené)
• Narušenie normálny odtok žlče
• Narušenie metabolizmu a vylučovania bilirubínu

Zničenie erytrocytov (akcelerovanej alebo zvýšené)

Vysoká nepriamy bilirubín v hemolytická žltačka spôsobené zvýšenou degradáciou erytrocytov (hemolýzy), ktorý môže byť výsledkom nielen vrodených vád sami červených krviniek (kosáčikovitá anémia, sférocytóza), ale aj celý rad vonkajších faktorov, ako sú:

• infekcie (ako je napríklad malária, sepsa, týfus, mykoplazmózy);
• otravy hemolytickej jedy rôzny pôvod (toxíny bledo muchotrávka, ortuť, olovo a ďalšie hadí jed);
• členstvo skupiny inkompatibility transfúzia krvi alebo Rh faktor;
• zhubné nádory, zvlášť nekrózy (leukémie, myelóm a ďalšie);
• Masívne krvácanie (pľúcna infarkt, rozsiahly hematóm).

Pre hemolytickú žltačkou vyznačujúci sa nasledujúcimi príznakmi:

• citrónovo žlté sfarbenie kože a slizníc, očné bielko očí
• bledosť dôsledku anémia v dôsledku nadmerného zničenia erytrocytov
• bolesti v ľavom hornom kvadrante v dôsledku zväčšenej sleziny
• možné zvýšenie telesnej teploty
• v stolici a moči zistený veľký počet štrkových a urobilín, čo im tmavé zafarbenie
• na pozadí nedostatku kyslíka v tkanivách tela človek môže mať búšenie srdca, bolesti hlavy, únava

Narušenie normálny odtok žlče

Obštrukčná žltačka sa vyvíja v reverznej vstupu do krvného konjugovaný bilirubín v dôsledku porušenia jeho výtoku v žlči, najčastejšie vyskytuje v cholelitiáza, akútnej a chronickej pankreatitídy, aneuryzma pečeňových artérií, rakovina pankreasu alebo žlčníka, duodenálneho diverticula. V tomto stave, vysoký krvný priamy bilirubín. Príčiny tohto typu žltačky môže byť:

• uzatváracie žlčových kameňov, nádorových, parazity;
• kompresia žlčových vonkajšie sprevádzajúce žlčníka, pankreasu hlavy, zväčšené lymfatické uzliny;
• zápalové procesy v žlčových ciest s následným zúžením priesvitu a roztrúsená skleróza;
• vrodené hypoplázia alebo žlčových ciest.

Pre tento typ hyperbilirubinémia (s kameňmi v žlčníku, alebo rakoviny pankreasu, Gall), sa vyznačuje:

• najzávažnejšie ikterické sfarbenie kože
• Väčšina pacientov sa sťažuje na svrbenie, ktorej výsledkom sú škrabance na koži
• pretože väzba pečeňové funkcia je v tomto prípade nie je rozbité, bude krv byť detekovaná zvýšená množstvo konjugovaného bilirubínu
• Na rozdiel od iných typov žltačky, bude stolička aholichny, teda majú takmer bielu farbu, čo je vzhľadom k ich nedostatku stercobilin a tmavý moč
• existuje opakujúca sa bolesť v pravom hornom kvadrante alebo útočného také bolesti v pečeňové koliky
• narušenie tráviaceho traktu - nadúvanie (príčiny, liečba), Hnačka, zápcha, nevoľnosť, nechutenstvo, grganie horká

Narušenie metabolizmu a vylučovania bilirubínu

Toto porušenie je sprevádzané nadmerným hromadením a v dôsledku toho, žltačka môže niesť dedičný - dedičná žltačka, alebo sa vyskytujú v priebehu celého života a komplikovať rad chorôb - získané žltačka.

dedičná žltačka

Nepokojov v pečeňové fáze bilirubínu metabolizmu (väzba, doprava na pečeňové bunky a odstránenie z nich) sú dedičné príčina žltačka:

• CriglerNajjarova choroba syndróm
• Gilbertov syndróm
• Dubin-Johnsonov syndróm

Častejšie ako iní našli Gilbertov syndróm - benígna prúdiaca hyperbilirubinémia s priaznivou prognózou.

Príčiny vysokých bilirubínu v krvi počas leží ochorenie v pečeňových bunkách chýba enzým, väzby poskytovanie voľného bilirubínu kyselinou glukurónovou, takže hyperbilirubinémia bude spôsobený predovšetkým jeho neviazanej frakcie.

Choroba je dedičná a je sprevádzaná defektom génov nachádzajúcich sa v druhom chromozómu. Gilbertov syndróm prevalencia vo svete pohybuje. To znamená, že Európania, sa vyskytuje v 3-5% prípadov, zatiaľ čo obyvateľov Afriky - na 36%, čo je spojené s vysokou frekvenciou výskytu ich charakteristické genetické vady.

Často je ochorenie bez príznakov alebo s epizódami žltačky rôznej intenzity, ktoré sa vyskytujú na pozadí stresu, nadmerné cvičenie, pri konzumácii alkoholu. Vzhľadom k tomu, benígne priebeh a priaznivú prognózu, sa zvyčajne nevyžaduje špecifickú liečbu týchto pacientov.

získané žltačka

Nadobličiek žltačka nastane, keď počet novo vytvoreného bilirubínu je tak veľká, že aj umocňuje 3-4 násobok intenzity jeho väzbu na pečene nie je odstránenie prebytku z krvného séra.

Pečene alebo parenchýmu, žltačka sa vyskytujú ako prejav rôznych chorôb zahŕňajúcich poškodení pečeňového parenchýmu a žlčových kapilár, ktorý vedie k porušeniu záchytu konjugácia a vylučovanie bilirubínu a reverzného pre jeho odovzdanie do krvného riečišťa zo žlčovodov v cholestázu (hromadenie žlče) v pečeni , To je jeden z najbežnejších typov rozvíjajúcej žltačky, pri ktorých vysoký priameho bilirubínu.

Choroby sprevádzané pečeňové žltačka, je veľa a sú rôzne, ale najčastejšie tento typ žltačky pozorované u hepatitídy a cirhózy pečene.

Gepatity- Predstavujú veľkú skupinu zápalových pečeňových lézií, ktoré môžu mať akýkoľvek vírusovej povahy spôsobené non-infekčnými činidlami (liečivom indukovaná hepatitída, autoimunitné, alkoholovej).

Pri akútnom priebehu ochorenia príčinný faktor často uprednostňujú vírusových infekcií (hepatitída A, B, C, D, G), a prvky patria:

• príznaky intoxikácie sa zvyšujúce telesnú teplotu
• celková slabosť
• bolesť svalov a kĺbov
• poškodenie pečene, v tomto prípade by znamenalo, bolesť v pravom hornom kvadrante
• ikterické sfarbenie kože a slizníc
• zmena farby výkalov a moču, ako aj charakteristické zmeny v laboratórnych hodnôt

S progresiou ochorenia s účasťou v procese významné množstvo pečeňového parenchýmu, ako aj obtiažnosť odtoku žlče môže vyvolať svrbenie, krvácanie, príznaky mozgovej lézie ako charakteristika hepatálnej encefalopatie a, nakoniec, vývoj hepatorenálneho obličková nedostatočnosť, ohrozujúce život, a to je často príčinou úmrtí týchto pacientov.

Chronická hepatitída sa často vyskytuje v dôsledku preneseného akútnej vírusovej, liečivá a alkoholickým poškodením pečene. Klinické prejavy z nich sa redukuje na parenchýmu žltačky a zmeny v biochemickej analýzy krovi- počas exacerbácií možné horúčka, bolesť kĺbov a kožné vyrážky.

cirhóza pecheni-  sú závažné zmeny so stratou histoarchitectonics normálne parenchýmu. Inými slovami, ide o poruchu normálne mikroskopické štruktúry: v dôsledku zničenia hepatocytov mizne pečeňové lobulu, narušenie orientácia ciev a žlčových kapilár objavia masívne proliferáciu spojivového poškodenie tkaniva v mieste poškodených alebo mŕtvych buniek.

Tieto procesy, aby bolo možné vykonávať pečeňové funkcie viazanie a odstránenie bilirubín je vylučovaný, a dekontaminačné postupy, tvorbu rôznych proteínov a koagulačných faktorov. Vo väčšine prípadov, cirhóza dokončí zápalové lézie (hepatitída).

Okrem parenchýmu žltačky, sa cirhóza charakteristické klinické prejavy zvýšenie v pečeni a slezine, svrbenie kože, vzhľadu kvapaliny v bruchu (ascites), pažerákových varixov, rekta, prednej brušnej steny.

V priebehu doby, rastúce známky zlyhania pečene vyvíja poškodenie mozgu, znižuje zrážanlivosť krvi, ale toto je sprevádzané nielen vyrážkou na koži, ale aj krvácanie do vnútorných orgánov a krvácanie (žalúdočné, nosné, maternice), nosia často život ohrozujúce.

Zvýšené bilirubín u novorodencov

Osobitnú pozornosť si zaslúži hyperbilirubinémia, to znamená, že zvýšenie bilirubínu u novorodencov. Je známe, že v prvých dňoch života, väčšina detí trpí určitým stupňom žltačky, čo je fyziologický charakter.

K tomu dochádza preto, že telo dieťaťa prispôsobí extrauterine existenciu a tzv fetálnej (fetálnej) hemoglobín, hemoglobín je nahradený na typu "dospelého", ktorý je sprevádzaný čiastočnú deštrukciu erytrocytov. Zvyčajne, zožltnutie vrcholu pozorovať pri 3-5 dňoch života, a to je povolené v krátkom čase, bez toho, aby spôsobili škodu na tele dieťaťa.

V prípadoch, kedy dochádza k hemolýze u predčasne narodených detí, alebo v dôsledku stretu Rh alebo z iných dôvodov, môže dôjsť k výraznému zvýšeniu neviazanej frakcie bilirubín jeho prestupu hematoencefalickou bariérou.

Výsledkom je vznik tzv kernikteru, v ktorom sú poškodené mozgové jadrá, čo predstavuje hrozbu pre život dieťaťa a vyžaduje okamžitú intenzívnej starostlivosti.

Vo všetkých prípadoch je nutné poznať dôvody pre vysoké hladiny bilirubínu u novorodencov, aby sa zabránilo vážnej komplikácie včas začatej liečby:

• fyziologický rozpadu červených krviniek
• poškodenie pečene
• vrodené vady žlčových ciest
• Rhesus konflikt a kol.

Ako znížiť bilirubín?

Spôsoby, ako sa vysporiadať s hyperbilirubinémiou závisí od dôvodu, že sa hovorilo, ale vzhľad žltačky nie je nutné, aby sám si naordinovať liečbu a okamžite sa poraďte s lekárom. Vzhľadom k tomu, žltačka - je len príznak a spracovanie v prvom rade by mali byť zamerané na elimináciu jeho príčiny.

Pri vysokej počty bilirubínu v dôsledku hemolýzu erytrocytov expresné znázornené infúznej terapie s podávaním glukózy, albumínu a plazmaferézou. U novorodencov s žltačka veľmi efektívne fototerapia, pri ktorej ultrafialového ožarovaní kože podporuje premenu toxického voľného bilirubínu viazaného, ​​ľahko vytiahnutá z tela.

Keď nekonyugatsionnyh hyperbilirubinémia predpisy účinne zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov, ako je napríklad fenobarbital.

V každom prípade je potrebné pripomenúť, že žltačka je zvyčajne miera vážnych porúch v tele, a preto včasné objasnenie jej príčin zvyšuje pravdepodobnosť priaznivého výsledku a prípadne úplné vyliečenie choroby, spôsobil to. Nezanedbávajte návštevu u lekára, aj keď mierne žlté sfarbenie kože, očného bielka, pretože včasná diagnóza a včasné začatie liečby je nielen schopný zachrániť život pacienta, ale tiež výrazne zlepšiť jej kvalitu.