Príznaky a liečba zriedkavých chorôb - myositis

Myositis - zriedkavé ochorenie charakterizované chronickým zápalom v telesných tkanivách, najmä vo svaloch. So zvyšujúcou sa zápalové zmeny zníži svalový tonus a zápal sa šíri do ďalších orgánov, vrátane:

• kĺby
• srdcové
• pľúca
• črevá
• koža

Výskyt myozitída: 1 na 2 milióny ľudí. 135 pacientov s myositis sú registrované v Spojených štátoch.

To je systémové ochorenie, ktoré postihuje svaly vo všetkých častiach tela, ale popísané prípady, keď myozitída vyvinuté iba v určitých končatín (jedna paže alebo nohy), alebo, napríklad, iba sval, ktorý sa pohybuje k očnej buľve. V takýchto prípadoch použiť užšie podmienky, napríklad, krčnej myozitídy, ktorého symptómy sa vzťahujú len k porušeniu funkcie svalov v krčnej oblasti.

U niektorých pacientov s myositis vyskytuje ako prechodné poruchy, ktorá sa koná v niekoľkých dňoch alebo týždňoch. Pre ostatné - je to choroba, ktorá musí bojovať po celý život.

Chronické podávanie nesprávne alebo jej absencia môže viesť k svalovej atrofie a invalidity.

dôvody

Jednou z príčin uvoľňovania myozitídy:

• Systémové autoimunitné ochorenie (lupus, scleredema, reumatoidná artritída). Pre myositis v takých prípadoch, predĺžené a vyžaduje dlhodobú liečbu;
• Infekciu. Najbežnejšie príčiny sú vírusové infekcie. Aspoň - baktérie, huby, alebo prvoky. Vírusy a baktérie sú schopné prenikať priamo do svalu, a tiež majú negatívny účinok, produkovať toxíny. Studené vírusy, chrípky a HIV - jedným z mnohých, ktoré môžu spôsobiť príznaky myositis;
• Drogy. Množstvo liekov môže spôsobiť dočasné poškodenie svalových vlákien. Tento stav sa nazýva myopatiu, ale pri absencii adekvátnej liečby u poraneného svalu vyvinula zápalový proces. U liekov, ktoré zvyšujú riziko myozitídy zahŕňajú statíny, kolchicín, Plaquenil, interferón-a, rovnako ako kokaín a alkohol.

Myopatie môže vyvinúť bezprostredne po začatí medikácie a po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch, s dlhodobým užívaním. Niekedy sa tento stav nastane v dôsledku nesprávneho dávkovania, alebo súčasný príjem niekoľkých nezlučiteľných liekov. Avšak, myositis, indukovaná liečivom, málokedy sa stane závažná.

• Poranenie. Príliš intenzívne cvičenie môže spôsobiť bolesť svalov, opuchy a slabosť trvajúce niekoľko dní po tréningu. Vzhľadom k tomu, opuch a bolesť sú príznaky zápalu, tento stav možno považovať za miernou formou myozitídy, ktoré zmizli bez následkov po krátkom období zotavenia.

rizikové faktory

Toto ochorenie môže mať vplyv na deti i dospelých. Najbežnejšou formou tohto ochorenia v detskom veku je dermatomyozitída (zvyčajne sa vyskytuje vo veku 2-15 rokov medzi nimi). Polymyozitídy a dermatomyozitída sú častejšie u žien. Fibromyositis - choroba starších ľudí nad 50 rokov.

príznaky

Hlavným príznakom myozitída - svalová slabosť. Keď sa tento nedostatok môže byť vyjadrená alebo detekovaný iba pri špeciálnych testoch. Strata svalovej sily sa zvyšuje postupne v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Toto ochorenie postihuje veľké svaly alebo skupiny svalov v oblasti krku, ramien, bokov a chrbta. Keď príznaky myositis svalov zvyčajne vyvíjať súmerne na oboch stranách. V tomto prípade, že pacient je schopný zdvíhať ťažké predmety, chôdzu do schodov alebo dokonca zdvihnúť ruku alebo obliecť.

Zvlášť závažný zápal ramena a panvových svalov. Pacient s progresívnou myozitídu môžu často padajú a majú ťažkosti zdvíhanie z podlahy alebo stoličky. Ďalšie charakteristické príznaky myositis zahŕňajú:

• vyrážka;
• Celková únava;
• Tesnenie alebo zhrubnutie kože rúk.

Známky myozitída krk vyznačuje ťažkosťami pri otáčaní alebo nakláňanie hlavy, ako aj ťažkosti pri prehĺtaní.

Pacienti s myozitída spôsobené vírusom, príznaky infekčného ochorenia bodu (horúčka, kašeľ, nádcha, nevoľnosť, hnačka, atď.). Ale príznaky infekcie môže dostať dlho predtým, než príznaky myozitídy.

Niektorí pacienti sa sťažujú na bolesti vo svaloch, ale väčšina z nich tento príznak nevyvíja kvôli zápalu v dôsledku traumy alebo iných chorôb (chrípky, atď.).

• Dýchací systém. Myositis hrudníka môže infikovať dýchacích svalov a spôsobiť pľúcnej fibrózy (zjazvenie normálne tkanivo). V tomto prípade je pacient sťažuje na kašeľ a dýchavičnosť, nemožnosť zhlboka sa nadýchnuť.
• Systémové zápalové prejavy. Pacient je označený horúčka, strata hmotnosti, nevoľnosť, a takzvaný Raynaudov fenomén (zvýšená citlivosť na chlad, najmä v prstoch rúk a nôh);
• Bolesti v kĺboch. Zvyčajne dochádza v čase zhoršenia choroby, kĺby nie sú opuchnuté, koža nad nimi nemení farbu, nie otepľovanie.

dermatomyozitída - ako systémové ochorenie svalového tkaniva, ale na rozdiel od polymyozitídy začína ostrejšie a postihuje deti i dospelých. Symptómy sú podobné tým, ktoré je opísané vyššie, ale v sprievode kožných prejavov - vyrážka.

juvenilná dermatomyozitída sa vyznačuje náhlym začiatkom, sa vyskytuje ako myositis nohy. Dieťa si sťažuje na ťažkosti pri chôdzi a bolesti v nohách. vysoká intenzita bolesti pozorovalo u svalov predkolenia. Zvyčajne je toto ochorenie predchádzať nedávno prestúpil za studena alebo bolesť v krku.

Táto forma sa líši od choroby v dospelých sprevádzajúcej vývoj vaskulitída (zápal ciev), ukladanie vápenatých solí v tkanivách a poruchami lipidového metabolizmu zlúčenín. V tejto forme kožných lézií a svalová slabosť rozvíjať súčasne, ale závažnosť a priebeh každého zo symptómov u každého pacienta sa môžu značne líšiť.

fibromyositis často sa vyskytuje u starších osôb a je charakterizovaná pomalou progresiu. Existujú prípady, keď z prebehol začiatkom symptómov do diagnózy 5-6 rokov. Viac ako 20% pacientov má problémy s prehĺtaním. Svalová slabosť nie je vždy to isté v rozvojových symetrických svaly a môže zvíťaziť v malých svaly lýtkové svaly a svaly predlaktia.

liečba

V závislosti na tom, ako a kedy vyjadril zjavné príznaky označujúce myozitídy, môže liečba zahŕňať imunosupresíva, antibiotiká, antivirotiká, atď

Stratégia myozitída ošetrenie volí individuálne v závislosti na príčinu ochorenia, závažnosti a individuálnych charakteristikách pacienta.

Pre zápalové ochorenia spôsobená myozitídy, spracovanie sa vykonáva s použitím imunosupresívnych činidiel:

• prednizolón
• Azatioprin (Imuran)
• metotrexát

Špecifická liečba vírusovej myozitídy neexistuje. S rozvojom ochorenia na pozadí bakteriálne infekcie v liečbe antibakteriálnych látok pridané.

Na liečbu myozitídy, ktorý sa objavil po aplikácii lieku, stačí zrušiť svoj príjem. Normalizačné podmienka sa vyskytuje v asi 2-3 týždňov.

• kortikosteroidy

Hormonálne látky sa používajú na zníženie zápalovej odozvy. Najbežnejšie použitie prednizolónu. Predpísať kortizón, hydrokortizón, metylprednizolón, triamcinolón, dexametazón a betametazón. Pri vysokých dávkach, tieto lieky inhibujú aktivitu imunitného systému, čím sa zníži príznaky základného ochorenia, ale zvyšuje riziko vzniku infekcie. kortikosteroidy Dávkovanie závisí od závažnosti ochorenia.

U pacientov liečených hormóny musí aspoň raz ročne, ktoré majú byť testované na prítomnosť ophthalmologist príznakov šedého zákalu. Okrem toho, je tu riziko lokálnych porúch prekrvenia a následný vývoj kostnej nekrózy. Ide o závažnú komplikácií hormonálna terapia, sprevádzané silnými bolesťami. Vznik nových zdrojov bolesti, ihneď vyhľadať lekára.

• Azatioprin (Imuran)

Azatiopin - imunosupresívne, perorálne (kapsule) pre 50 až 150 mg / deň. Tento liek potláča tvorbu červených krviniek a bielych krviniek, takže počas liečby je nutné kontrolovať krvné testy každý mesiac. Ďalšie vedľajšie účinky zahŕňajú stratu vlasov, poškodenie pečene, nevoľnosť, vracanie, pridanie sekundárnej infekcie.

• Metotrexát (Revmateks, Rheumatrex)

Prípravok je podobný mechanizmu účinku azatioprinom. Vedľajšie účinky sú rovnaké.

• Plaquenil

Plaquenil má imunosupresívne a protizápalový účinok. Používa sa najmä u starších pacientov, u pacientov s dermatomyositidou.

• gama imunoglobulínu

Tento preparát je odvodený z ľudskej plazmy. Má viac ako 15 rokov, sa používa na liečbu rôznych ochorení. Myositis Keď sa používa pre zníženie kreatinfosfokinzy - enzým sa objaví vo veľkom množstve v krvi, v deštrukcii svalových vlákien.

Vedľajšie účinky liečby sú:

• bolesť hlavy;
• Aseptická meningitída (podráždenie membrán mozgu);
• horúčka;
• Zažívacie poruchy;
• Celková slabosť.

Imunoglobulín sa používa vírusovej myozitída. Typicky sa používa ako rezerva liečivá, kedy iné metódy zlyhali.

• Cyklofosfamid (Cytoxan)

Cyklofosfamid - imunosupresívne má výraznejšiu aktivitu ako liečiv popísaných vyššie. Na druhú stranu, existuje vyššie riziko nežiaducich účinkov z jeho použitia. Zvláštnosti liečby je potreba prísnou kontrolou podania a vypúšťanej tekutiny. Droga má dráždivý účinok na močový mechúr, takže pacient si vyžaduje zvýšené množstvo kvapaliny spotrebovanej.

Fyzikálna terapia a cvičenie

Liečba myozitída nebude účinný bez fyzioterapia. Je nutné udržiavať svalový tonus a zlepšuje vytrvalosť. S fyzioterapia zaistená prevencia svalovej atrofie, ktorá výrazne zlepšuje kvalitu života pacientov.

Dokonca aj malé zvýšenie fyzickej aktivity v priebehu celého dňa môže priniesť hmatateľné výhody. Napríklad liečba chrbtových svalov efektívne pomocou navigácie, alebo dokonca jednoduché práce na záhrade. Množstvo cvičení možno ľahko prispôsobiť pre každého jednotlivého pacienta.

Hlavné odporúčania pre školenia zahŕňajú:

• Povinná cvičenia. Svaly musia byť zahriať, aby zabezpečila normálny tok živín k zlepšeniu príjmov a zvýšiť kontraktilitu srdca;
• Zacvičte si v režime cvičenia, ktorá vám umožňuje nie prepracovanie. Nevykonávajú silou;
• Po cvičení, relaxáciu, obnoviť dýchanie a pulz.

Unified tréningový program neexistuje. U každého pacienta vyžaduje individuálny výber. Napríklad liečba myozitídy krku pomocou silového tréningu: vzpriamene sedieť, pozerať sa dopredu a položil ruku na čelo a nakloniť hlavu dopredu, s ručne vytvoriť spätný odpor. Opakujte to isté, ale s hlavou nakloniť dozadu, potom po stranách.

Majte na pamäti, že aj tak zdanlivo jednoduchá technika vyžaduje každodenné úpravy denného vyhodnotenia účinnosti výkonu.

Ďalšie odporúčania o cvičenie patrí:

• Pomalý začiatok s postupným zvyšovaním rýchlosti;
• Koncentrácia na postihnutom svalu. Ak máte pocit, že príliš veľa zaťaženie problémovú oblasť, nepokračujte vykonávať, relaxovať;
• Nestraťte vaše nadšenie. V priebehu liečby, je isté, že súčasné ťažké dni. Vyvinúť program pre dobré a zlé dni;
• Vlak s partnerom.

Špecialisti na rehabilitácie pre pacientov s chorobami svalov odporúčame vodnej terapie. Takáto liečba myozitídy u detí je obzvlášť účinný a často umožňuje krátku dobu, aby plne obnoviť stratenú fyzickú aktivitu a vyhnúť sa zdravotným postihnutím.

prospektívna štúdia

Výskum myozitídy a ďalších autoimunitných myopatie pokračovať bez prerušenia. Typicky, nové metódy diagnostiky a liečby myozitídy zavedený v dôsledku objavov príbuzných odboroch (reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus).

Sľubné liečebné oblasti, ktoré budú k dispozícii v budúcnosti, sú:

• Rituximab (rituximab, Rituxan) - príprava monoklonálnych protilátok zameraných na potlačenie aktivity B-buniek zodpovedných za vývoj zápalových reakcií v myositis;
• Blokátory TNF (tumor nekrotizujúci faktor). Inhibujú produkciu TNF - bielkovinové látky podieľajúce sa na mechanizmus spúšťa zápalovú reakciu. Pri liečbe myozitídy platí: Remicade (Remicade) pre intravenóznu injekciu, Enbrel a Humira - na podkožné podávanie;
• Orensakh (Orencia, abatacept): používa na liečbu reumatoidnej artritídy. Dôkazy o účinnosti v ešte myositis;
• Blokátory, interferón-alfa. Lieky, ktoré inhibujú aktivitu interferónu-a sú v súčasnej dobe v počiatočnej fáze štúdií u pacientov s autoimunitným ochorením.
• CellCept - imunosupresívum používaný pri transplantáciách.

výhľad

Pri správnom vykonávanom liečení väčšiny pacientov s polymyozitídy a dermatomyozitídy časom úplne alebo čiastočne obnoviť svalový tonus. Keď fibromyositis liečba zvyčajne žiadny pozitívny účinok, ale môže významne spomaliť progresiu symptómov. V tomto prípade sú pacienti potrebné pomôcky pre chôdzu alebo invalidný vozík pohybovať.

Prognóza sa zhoršuje pri spájaní súčasné poruchy (zápal pľúc, rakovina).

Keď čas začínate liečbu infekčných myositis svalov s užívaním antibiotík alebo imunomodulátory, to má pozitívny výhľad. Príznaky ochorenia sú oveľa menej výrazné ihneď po zotavení z infekcie. Liečba je zvyčajne efektívna, s výnimkou prípadov svalovca. Zložité priebeh infekcie, sepsa významne zhoršiť prognózu.