Cystická fibróza u detí

cystická fibróza - systémové dedičné ochorenie charakterizované léziami žliaz s vonkajšou sekréciou, ťažké poruchy gastrointestinálneho traktu a dýchacieho systému.

Cystická fibróza je dedičná autozomálne recesívne. Pacienti s cystickou fibrózou deti sú často rodia z zdravých rodičov - nositeľmi mutovaného génu. Choroba vedie k pankreatickej insuficiencie, chronické pľúcne ochorenie, narušenie čreva, pečene, žlčníka a genitálií.

príznaky cystickej fibrózy

Väčšina detí cystická fibróza je stanovená počas prvých dvoch rokov života. Niektoré choroby zistené počiatky života ileus meconium. U chorého dieťaťa neodchyľuje pôvodnej kalibru. Nadúvanie, tam regurgitácia a zvracanie žlče. Po dni - dve z jeho zdravotný stav zhoršuje, existujú známky intoxikácie. Možné perforácia čreva a meconium zápal pobrušnice.

Črevné forma cystickej fibrózy súvisí s nedostatkom tráviacich žliaz. Novorodenci môže byť predĺžený žltačka, zväčšenie sleziny a pečene, oneskorenie stolice evakuáciu. Názorne príznaky cystickej fibrózy prejavujú pri zavádzaní príkrmov alebo previesť dieťa kŕmenie z fľaše.

Pľúcna forma je charakterizovaná tým, kašeľ, útoky dýchavičnosť, vracanie, a to aj počas prvých dní po pôrode. V tejto podobe cystickej fibrózy pretrvávajúci kašeľ je horšia v noci, môže byť dýchavičnosť, vracanie, modrý tvár. Vzhľadom k akumulácii hrubých hlienu v pľúcach z patologického procesu spájania je zložitý bakteriálnych infekcií (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), ktorý spôsobuje predĺženú zápal pľúc.

So zmenami v slinivke na čreve dochádza k nadúvaniu, plynatosť poznámky. Stolička - častá, bohatá, pokiaľ ide o prekročenie dennej normu 2-8 krát. Vzhľadom k strate chuti do jedla, a vstrebávanie živín deti nemajú priberanie na váhe, zaostávajú v telesnom vývoji. Vzhľadom k poškodeniu pankreasu sa môže vyvinúť cukrovka.

Najťažšie - zmiešaná forma cystickej fibrózy, ktorá zahŕňa znaky pľúcnych a črevných foriem. Od prvých týždňoch života detí trpiacich ťažkú ​​bronchitídu a zápal pľúc predĺžené, konštantný, pretrvávajúci kašeľ s viskóznou hlienu, črevnej syndróm a poruchy príjmu potravy.
Závažnosť ochorenia závisí od dĺžky prvých príznakov. Čím je dieťa mladšie, tým ťažšie je pre cystickú fibrózu a jej ďalší nepriaznivou prognózou.