Klasifikácia vady dýchacej sústavy

Klasifikácia malformácií bronchopulmonálna systém (VA Klimansky, 1975).

1. Malformácie tracheobronchiálneho stromu a pľúcneho parenchýmu:

• Agenéza a aplázia pľúc;
• Hypoplázia pľúc;
• Priedušnice priedušky a priedušnice diverticulum;
• Tracheálnej fistula:
• Tracheabronchomegalia;
• Zhabanie pľúc;
• Vrodená emfyzém;
• Cysty a bronchiektázie.

2. Cievne malformácie:

• Agenéza a hypoplázia z tepien a žíl;
• Arteriovenózne fistuly a aneuryzma.

vrodená pľúcna

lung agenéza - úplná absencia štruktúry pľúc. Aplázia líši od prítomnosti agenéza rudimentárne priedušky. Klinické prejavy sú príznaky respiračného zlyhania ihneď po pôrode. Rádiograficky na agenéza (aplázia) na strane nevýhody prítomnosti homogénneho stmavnutie, zužujúci sa medzery medzi rebrami, mediastinálne radiacich ústrojenstva smerom k lézie. Bronchoskopia a bronchography umožňuje definitívne stanoviť diagnózu. Keď jednostranné pacienti lézie môžu žiť.

pľúcna hypoplázia - zaostalosť všetkých štruktúr (priedušky, cievy, parenchýmu). Rozlíšiť jednoduché a cystickej (polycystických) forma, jednostranného a bilaterálne. Hypoplázia 1-2 segmenty môžu neprejavuje a je náhodný nález. V prípade poškodenia celého pľúc vyhlásil príznaky respiračnej tiesne, hrudníka asymetria, skrátenie perkusných zvukov, uvoľnené dýchanie, srdcová posunom k ​​porážke. Keď radiographing detekovať vyčerpania bronhosudinnogo postavu, vysokú stálej kupoly bránice, medzirebrové medzery zúženie, srdce posunutie. Keď cystickej formy sú cysty v podobe strapec alebo "voštinové pľúca".

Bronchography detekuje skrátená, expandovaný, alebo zdeformované priedušiek cystickej dutiny, ktoré sú vymedzené segmentového priedušiek a subsegmentární. Nástupom infekcia spôsobuje chronický zápal. Jednoduché nekomplikované hypoplázia nevyžaduje liečbu. Chronický zápal je liečený komplexne, vrátane chirurgickej liečby.

pľúcnej sekvestrácie - je čiastočne alebo úplne oddelený časť pľúc, si zachováva prvky embryonálneho obehu. Existujú dva typy sekvestrácie: pľúcne a mimopľúcna. patológie pre príznakov. X-ray grafie ukazuje, tesnenia, homogénna guľatý tvar vzdelanie, často v spodných lalokov pľúc. Zjemňuje diagnózu aortography. chirurgická liečba.

Tracheabronchomegalia

Tracheabronchomegalia (Mounier-Kuhn syndróm) - expanzia trachey a bronchov v dôsledku nedostatočného rozvoja pružných a svalových bunkách. Klinické prejavy: nástupom infekcie spôsobuje vibračné kašeľ s hnisavého spúta, občasné horúčky, príznaky dychovej tiesne. Pri inštalácii rozšírenia röntgen priedušnice a priedušiek. Objasniť diagnózu bronhografii. Konzervatívna liečba (protizápalový, regeneračná terapia, rehabilitácia tracheobronchiálny strom).

Dedičné ochorenie dýchacej sústavy

V dedičných ochorení dýchacích orgánov zahŕňajú: cystická fibróza, Kartagener syndróm, idiopatickou fibrózne alveolitída, primárna pľúcna hypertenzia, Campbell-Williams syndróm, primárna ciliárne dyskinéza, idiopatickej pľúcnej hemosideróza, atď ..

Cystická fibróza Kartagener Syndrome

Cystická fibróza Kartagener syndróm sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom. Vyznačujúci sa trojicou: spätnom umiestnenie vnútorných orgánov, bronchiektázia, zápal prínosových dutín. 1-2 rok života tvoria chronickej bronchopulmonálna procesu. Charakteristika kašeľ s spúta, množstvo fyzických zmien dekstrakardiya, umiestnenie ľavej pečeň. Následne vytvorené pľúcne ochorenia srdca. Rádiografiu a diagnóza potvrdí bronchography. Konzervatívna liečba (antibiotiká, kefovanie a bronchiálna nosogorla, posturálne drenáž, inhalácie, mukolytiká, regeneračná terapia, atď ..).

Akútna intersticiálna pneumónia (Hamman Rich syndróm)

Akútna intersticiálna pneumónia - ochorenie s autozomálne dominantnou dedičnosťou. Tam je intersticiálna edém, zahusťovanie alveolárneho septa, prítomnosť mikrokistozu. Klinické znaky: progresiruet dýchavičnosť, cyanóza, vychudnutosť, suchý neproduktívny kašeľ, sklerofoniya (praskanie celofán), deformácie na prsiach, "spodné stehná", "presýpacie hodiny". Rádiograficky sú difúzne pľúcna fibróza a deformácie vzoru, prítomnosť fokálnych tieňov. Keď bronhografii detekovať zúženie priedušiek, ich deformácie, bronchiektázie. Ukazuje životnosť biopsia pľúc. Prognóza je zlá. Pri liečbe použité kortikosteroidy, imunosupresíva.

Primárne pľúcnej hypertenzie - kvapalina patológie u detí s dominantnou dedičnosti. Klinické prejavy: cyanóza, dýchavičnosť, bolesť v srdci, môže byť vykašliavanie krvi, zhrubnutie nechtov falangy, hypertrofia pravej komory. Často sa pripojí chronické bronchopulmonálna proces. Diagnostika je založená na meranie tlaku v pľúcnej tepne. Prognóza je zlá. Liečbu.