Cystická fibróza príznaky a liečba

cystická fibróza - Systém dedičné poruchy spojené s poškodením exokrinných žliaz a významnému narušeniu orgánov a systémov funkcie, ktoré ho odlišujú - pankreasu, dýchací systém, dutín, slín, potu a pohlavných žliaz, črevnej žľazy, pečene.

Cystická fibróza - spoločný dedičné ochorenie, ktoré je spôsobená mutáciou génu pre cystickú fibrózu regulátor transmembránového, čo má za následok vylučovaný žľazami tajných stáva veľmi silné a viskózna.
Rozlišovať čriev, priedušiek a zmiešané - s porážkou dýchacieho a zažívacieho traktu foriem cystickej fibrózy.

príznaky

Príznaky cystickej fibrózy spojené s vydaním lepiacou hustého hlienu. V pľúcach v dôsledku rozvojových zápalových procesov, porušil ich vetranie a krvný obeh. Častá bolestivý kašeľ s ťažké spútum - jeden zo stálych príznakov. Najčastejšie sa nakazia pľúcny Pseudomonas aeruginosa alebo Staphylococcus, tak u pacientov v prvých mesiacoch života sa objaví opakujúce sa zápal priedušiek a zápal pľúc s zdĺhavý. Prítomnosť infekcie zvyšuje viskozitu hlienu, čo je veľmi nebezpečné pre život pacienta - respiračné zlyhanie je príčinou úmrtí obrovského počtu pacientov s cystickou fibrózou dospelých aj deti.

Vzhľadom na nedostatok enzýmovej aktivity pankreasu u pacientov s nedostatočne trávené potravy, aby deti, aj napriek dobrej chuti do jedla, podváhu a zakrpatené. Žlč stasis u niektorých pacientov je vývoj cirhózy, tvorba žlčových kameňov. Okrem toho, v žalúdku pravidelne značnú bolesť a nepohodlie v dôsledku distenzia, existujú problémy v stolici, hnačka. Výsledkom je, že časté počet stolice stolice za deň môže prekročiť rýchlosť 28 krát.

U novorodencov, prvých dní života cystickej fibrózy môžu objaviť obštrukcie mekónia. Dieťa je absencia pôvodného stolicu, zvracanie žlče, nadúvanie. Po 12 dňoch sa jeho stav sa zhoršuje - tam sú bledé a suchá koža, výraznejšie cievne vzor na koži brucha, letargia a slabosť, rastúce známky intoxikácie.

Ak akákoľvek forma cystickej fibrózy u detí mnohých manifestnej syndróm "osolenej dieťa" - slanej chuti na kožu v dôsledku ukladania kryštálov soli na tvári alebo v podpazuší.

liečba cystická fibróza

Výhry v cystickou fibrózou nie je možné dnes, ale pri konštantnom adekvátnej liečby, človek môže žiť plnohodnotný život. A skorší diagnózu a zahájenie liečby výrazne uľahčiť stav pacienta.

Pacienti s CF potrebujú neustále brať drogy. toto mukolytiká uľahčuje separáciu slizi- enzymatické prípravky na trávenie, rast a zvýšenie telesnej hmotnosti u detí s antibiotikami pre prevenciu a zmiernenie bakteriálnej infekcie v orgánoch dyhaniya- gepatoprotektory riedenie žlče a zlepšuje činnosť pecheni- multivitamínových komplexov.

Vital rehabilitácia - špeciálne cvičenia a dychové cvičenia, ktoré pomáhajú odstrániť hlien. Musia byť vykonané denne po celý život.