Primárne pľúcnej hypertenzie

Primárne pľúcnej hypertenzie vyznačujúci sa zvýšením tlaku v pľúcnej tepny a hypertrofia pravej komory, ktoré nie sú v súvislosti s vrodenou alebo získanou srdcové a cievne choroby. Ide o zriedkavé ochorenie, ktoré sa odvoláva na ochorenie s autozomálne dominantnou dedičnosťou rysov. V patológii existuje familiárna formy.

O príčinách primárnej pľúcnej hypertenzie má veľa predpokladov. Jedným z nich je považované za vrodený defekt v pľúcnych ciev, s ktorými zachovaná ako obehu plodu v maternici. Príčinou zvýšeného tlaku v pľúcnici môže byť zmena v hladkej svaloviny pľúcnych arteriol s prevahou ňom spojivového tkaniva. Progresie ochorenia je spojené s defektom svalových vlákien, ktorý je v dôsledku geneticky. Tvorba primárnej pľúcnej hypertenzie môže prispievať k ochoreniu nervového systému, ktorá vedie k rozvoju pľúcnej vaskulárnej spazmus a štrukturálnych zmien.

Najčastejšie primárnej pľúcnej hypertenzie sa vyskytuje u dievčat a mladých žien. Ochorenie ťažko zistiteľné v ranom štádiu, pretože zvýšenie 2 alebo viackrát väčší ako tlak v pľúcnej tepne nie je označený klinické prejavy a je sprevádzaná len k miernemu zníženiu odolnosti voči fyzickej záťaži.

Prvé príznaky primárnej pľúcnej hypertenzie

Skorý príznakom choroby - dýchavičnosť, objaviť pri miernych napätí, rovnako ako srdcové frekvencie, bolesť v srdci, astmatické záchvaty. V neskorších fázach je blueness kože, syndróm "paličiek" (zhrubnutie nechtov prstov). Terminálny polčas je detekovaný bolestivosť a zvýšenú pečeň.

Pre rozpoznanie ochorenia zahŕňa röntgenového a EKG, pre identifikáciu jeho charakteristické vlastnosti. Diagnóza je potvrdená sondovania dutinu pľúcnej tepny a pravej komory srdca, presné hodnoty tlaku nastavené v pľúcnej tepne.

Účinná terapie sú k dispozícii. Prognóza je zlá, vzhľadom k progresívnej zlyhanie srdca dochádza k fatálne.