Dedičné choroby a vady priedušiek a pľúc u detí
Idiopatickej pľúcnej hemosideróza - Je to stav, vyznačujúci sa tým, ukladanie v pľúcach v podobe heme železa osy roztrhať (primárny alebo sekundárny) pôvod malých plavidiel s lézií pľúc a interalveolar stien. Ochorenie patrí do skupiny autozomálne recesívne fenotypmi.
Kartagener syndróm - dedičný patológie a malformácie s trojicou príznakov: reverznej usporiadanie vnútorných orgánov (situs inversus), chronické pľúcna choroba, sinusorinopatiya. Pripočítaný ochorenie s autozomálne recesívne spôsob dedičnosti s 50% penetráciou abnormálne génu.
Primárne pľúcnej hypertenzie - To je ochorenie, pri ktorom dochádza k nárastu tlaku v pľúcnici s izolovanou hypertrofia pravej komory, ktorá nie je spojená s vrodenou alebo získanou ochorenia srdca a pľúc. Táto choroba sa dedí autozomálne dominantným spôsobom.
Nedostatok alfa-1-antitrypsín - Táto geneticky podmienené nedostatok (alebo neprítomnosť) enzýmu alfa-1-antitrypsínu, ktorá sa prejavuje proteolytický účinok na rozvoj pľúcneho tkaniva panlobulyarnoy emfyzém. To sa dedia autozomálne recesívne typ.
Akútna intersticiálna pneumónia (Hamman Rich syndróm) - primárne chronické ochorenie neznámej etiológie s lokalizáciou hlavného procesu v interstícia pľúc, ktoré sa pri postupe, ktoré vedú k difúznej pľúcnej fibrózu.
Princípy liečby dedičných ochorení priedušiek a pľúc u detí:
1. glukokortikoidy.
2. Liečba infekcie so všeobecnými pravidlami.
3. Zachovanie funkcie odvodňovacie priedušiek.
4. Symptomatická liečba.
5. Vitamín terapia.
6. Antihistaminiká.
7. Desferal (infúzia) rýchlosť 50-70 mg na 1 kg telesnej hmotnosti za deň (v gemosideroze).
8. Imunosupresíva (v gemosideroze).
9. alfa-blokátory, teofylín (s pľúcnou hypertenziou).
10. Inhibítory proteázy (pri deficite alfa-1-antitrypsín).
11. Chirurgická liečba bronchiektázie.
Klasifikácia vady priedušnice, priedušky, pľúca a pľúcnych ciev
I. malformácie spojené s hypoplázia hilových štruktúr: agenéza, aplázia a hypoplázia pľúc.
II. Chyby priedušnice a prieduškového múru.
1. Spoločné vady priedušnice a priedušiek steny:
a) Tracheabronchomegalia (Mounier-Kuhn syndróm);
b) traheobronhomalyatsiya;
c) Campbell-Williams syndróm;
g) bronhomalyatsiya;
d) bronhioloektatichna emfyzém.
2. Samostatné nástenné vady priedušnice a priedušiek:
a) vrodená stenóza priedušnice;
b) Vrodená lobární emfyzém;
c) Divertikuly priedušnice a priedušiek;
g) traheobronhostravohidni fistuly.
III. Cysty pľúca.
IV. zhabanie pľúc
V. vady pľúcnych ciev.
1. agenéza a hypoplázia pľúcnice.
2. arteriovenózne aneuryzmy a fistuly.
3. Abnormálne Confluence (prevedenie) z pľúcnych žíl.
Etapy diagnóza malformácií bronchopulmonálna
1. Štúdium histórie choroby.
2. Analýza genealogické histórii.
3. Identifikácia porážke príznaky bronchopulmonálna aparátu.
4. RTG.
5. spirometria.
V prípade ochorenia sa uskutočňuje ďalší výskum:
- bronchoskopia;
- bronhografii;
- Štúdium respiračných funkcií;
- angiopulmonography;
- Imaging pľúc;
- Pľúcne scintigrafia;
- Selektívna aortography.
- Aplastická anémia
- Pompeho choroba
- Deficit antitrypsínu
- Pľúcna liečba hypertenzie, a miera príznakov
- Primárne pľúcnej hypertenzie
- Chronická pľúcna srdce
- Primárne hemochromatóza - diagnostika a liečba
- Hypertrofie myokardu ľavej a pravej komory
- Dedičná neuropatia u dieťaťa
- Pľúcnice
- Klasifikácia vady dýchacej sústavy
- Pľúcna hypertenzia Liečba
- Arytmogénny kardiomyopatia pravej srdcovej komory
- Chyby a dedičné ochorenia pľúc
- Pľúcna hypertenzia, liečba, príznaky, prognóza, liečba ľudových prostriedkov, odporúčania
- Anomálie ľudského dýchacieho ústrojenstva
- Chronická pľúcna srdce
- Vývoj respiračného systému u detí
- Cystická fibróza u detí
- Vrodená vývoj pľúc
- Anomálie dýchacích orgánov