Galsulfázy - návod na použitie

• Čo je galsulfázy akcia?

Liek je určený pre tzv enzýmovej substitučnej terapie, sa látka považuje rekombinantná N-acetylgalaktozamín 4-sulfatázy. Akumulácia mukopolysacharidov v tele spôsobené deficitom lyzozomálnych enzýmov potrebných pre katabolizmus (dezintegrácie) glykozaminoglykánov.

typ mukopolysacharidóza 6, ktorý je tiež nazývaný Maroteaux-Lamy syndróm, vyznačujúci sa tým, poklesu alebo úplné neprítomnosti enzýmu N-acetylgalaktozamín 4-sulfatázy. V dôsledku tejto enzýmovej nedostatočnosti dochádza akumulácie glyukozaminglikana substrátu, čo vedie k spoločnej funkčnej poruchy buniek a tkanív, ako aj ich štrukturálne zmeny.

galsulfázy účinné látky, ako exogénne (dodávané zvonku) enzým preniká priamo do lyzozómov, čo má za následok zvýšenú glykozaminoglykánov rozkladu. Zachytenie buniek sa vykonáva pomocou biochemického spôsobu vykonávaného pri viazaní oligosacharid reťazec so špecifickými tzv manózy 6-fosfátových receptorov.

• Čo galsulfázy indikácie pre použitie?

Galsulfázy odporúčaný pre použitie ako súčasť liečby, kedy pacient má dedičný nedostatok enzýmu, a to najmä v mukopolysacharidóza typ 6, inými slovami, keď Maroteaux-Lamy syndróm.

• Čo galsulfázy kontraindikácie?

Prostriedky sú kontraindikované pre použitie s vysokou citlivosťou na účinné látky priamo galsulfázy.

Adekvátne výskum do bezpečnostné aplikácie galsulfáza počas tehotenstva nie je v súčasnej dobe vykonané. Nie je známe, či sa uvoľňuje účinnú látku do materského mlieka, preto je použitie lieku počas dojčenia je možné iba v prípade, že očakávaný prínos pre matku je väčší ako potenciálne riziko pre dieťa.

• Čo galsulfázy aplikácie a dávkovanie?

Použité liečivo parenterálne, obzvlášť, sa podáva intravenóznou infúziou, je normálne dávkovanie 1 mg / kg, frekvencia používania je raz týždenne.

Určenie enzymatické substitučná terapia sa vykonáva ošetrujúci lekár po riadnom vyšetrení pacienta.

• Čo galsulfázy vedľajšie účinky?

Galsulfázy môže spôsobiť, že rozvoj niektorých nežiaducich prejavov, medzi ktoré nie sú vylúčené z reakcie organizmu, ktoré vznikajú v priebehu infúznej infúzie. Obvykle sú vyjadrené vo forme žihľavky, ktorý je prevažne lokalizovaný na tvár a krk, okrem toho, že je bronchospazmus a respiračné zlyhanie, a dychovej tiesne.

Ďalšie vedľajšie účinky, sú nasledujúce: pomerne často sa pacient cíti bolesť hlavy, horúčka pripojí môže byť bolesť vo veľkých i malých kĺbov, nie je vylúčené, nevoľnosť, vracanie vyvíja na ďalšie rozvíjanie infekcie horných dýchacích ciest.

Okrem týchto príznakov, pacienti majú negatívne prejavy zo strany zažívacieho traktu, vyvíja bolesť v bruchu, objaví hnačka. Okrem toho, že sa pripojí k kašeľ, bolestivé pocity v ušiach, zápal stredného ucha, a tiež ukázal, anti-galsulfázy-protilátka IgG.

Pri svetlé závažnosť týchto nežiaducich účinkov, pacient by mal konzultovať s kvalifikovanou technikom, bude sa dávka zníži ak je to nutné.

• predávkovať galsulfázy

V súčasnej dobe prípady predávkovania boli identifikované pomocou galsulfázy.

• Upozornenie

Pred vykonaním priameho infúzie, pacient by mal vykonávať tzv premedikáciu (pred podaním lieku prípravky) antihistaminiká lieky, aby sa zabránilo vzniku závažnej alergickej stave.

Je však potrebné pripomenúť, že u pacientov, ktorí trpia touto dedičnou mukopolysacharidózy ochorení ako šiesty typ, počas spánku možno často pozorovať zástavu dýchania. Využívanie finančných prostriedkov zo skupiny antihistaminiká môže mierne zvýšiť riziko vzniku tohto nežiaduceho stavu.

Zvyčajne v pediatrickej praxi, obzvlášť až päť rokov, tento liek sa nepoužíva, pretože jeho klinickej bezpečnosti neboli definitívne identifikované v súčasnosti v tejto skupine pacientov.

• Prípravky obsahujúce galsulfázy (analógy)

Galsulfázy účinná látka je obsiahnutá v rovnakom prípravku. Pri zmene fyzikálnych vlastností liečivá, ako sú farby, okrem toho, neprítomnosť označenia na kontajneri s liečivá, ako aj nevhodných podmienok skladovania, sa neodporúča.

záver

Hovorili sme o tom, ako a čo sa lieči nedostatok enzýmu - liečba galsulfázy. Návod na použitie galsulfázy odporúča používať ju na miesto určenia ošetrujúceho lekára po vykonanej vyšetrenie pacienta. Či existujú nejaké vedľajšie účinky prebiehajúceho enzýmovej substitučnej terapie, pacient by mal ihneď konzultovať s kvalifikovaným lekárom.

Zostať zdravý!

Tatiana, medicsguru.ru