Fabryho choroba a alfa-galaktozidázy agalzidáza - Medicína, samec choroba

• Stručne o Fabryho chorobe

Patogenéza choroby je vrodená nedostatok esenciálne enzýmu alfa-galaktozidázy A. To vedie k ukladanie veľkého množstva škodlivých lipidov a proteínov vo vnútornom obložení a hladkého svalstva mnohých plavidiel, ako aj v endotelu vnútorných orgánov, ako je srdce. Ako výsledok práce mnohých systémoch je porušená.

Choroba debutuje v ranom detstve. Spravidla sa to prejavuje vo vzhľade záchvatovitá pálenie v rukách a nohách. Intenzita bolesti je ostrý, veľmi výrazná. Niekedy pacienti sú proste schopní znášať také utrpenie.

Za tie roky, poškodenie významný orgán postupuje. Existuje niekoľko srdcové chyby trpí videnie, narušenie činnosti centrálneho a periférneho nervového systému, ktoré sú postihnuté obličky a pečeň. Všeobecne platí, že tieto patologické zmeny vedú k dokončeniu postihnutia osoby, a predovšetkým, a to aj v detstve.

Trpí touto chorobou len zástupcovia silné polovice ľudstva, ako defektný gén je recesívny v prírode, a je lokalizovaný na X chromozóme. Aj keď existujú klinicky nepotvrdené prípady, keď Fabryho choroba a chorých ženy.

• Farmakologický účinok lieku

Agalzidáza alfa sa vyrába vo forme roztokov pre injekcie, a je určený pre intravenóznu odkvapkávať. Jediným Účinná zložka podľa tohto lieku je syntetický analóg enzýmu alfa-galaktozidázy A.

Táto látka je schopná selektívne viazať sa na špecifické receptory na bunkách, a to vedie k požadovanej biochemické reakcie, ktoré vedú k aktivite postihnutých systémov a orgánov čiastočne normalizovaných.

• indikácia

Ako som stál, jediný údaj pre agalzidáza alfa je prítomnosť klinicky potvrdenou diagnózou Fabryho choroby. Vymenovanie a monitorovanie účinnosti lieku úplne, je výsadou ošetrujúceho lekára.

• kontraindikácie

Akákoľvek liečba, bez ohľadu na to, ako kvalitné nebolo, takmer vždy má rad špecifických kontraindikácií. Agalzidáza alfa nie je výnimkou. Jeho vymenovanie je neprijateľné A. Mimochodom, ak ste precitlivení na prítomnosť syntetického alfa-galaktozidázy nie je príliš často, ale stále dochádza.

Po druhé, vo veku 7 rokov, jeho použitie musí byť prísne kontrolované špecialistom a používať s opatrnosťou.

V prítomnosti ťažkých ochorenie obličiek, ktoré sa vyskytujú u pacientov so zlyhaním obličiek, liečivo nepodáva. Dôvodom pre to spočíva v tom, že odstránenie alfa-galaktozidázy je výhradne pomocou vylučovacej sústavy. Byť opatrný vymenovať ho do staršej vekovej skupiny, osoby staršie ako 65 rokov.

• Použitie a dávkovanie

Dospelí a detských pacientov vo veku nad 7 rokov, agalzidáza alfa podávaná v množstve 0,2 mg na kilogram telesnej hmotnosti. Droga sa vopred zriedi vo vode pre injekcie a podávaná počas 40 minút.

Pri riedení liekov, je potrebné zabezpečiť sterilitu podmienok. Táto je daná jeho nedostatkom antimikrobiálnych prísad. Celé riešenie je potrebné použiť okamžite.

Je potrebné poznamenať, že počas podávania lieku, pacient by mal byť pod dohľadom zdravotníckeho personálu neúnavné. Okrem toho, spravovať a vyhodnotiť reakcie pacienta musí byť špecialistom so skúsenosťami z práce s týmito liekmi.

• nežiaduce účinky

V priebehu vstrekovania, ako aj v priebehu prvých 4 mesiacov od jeho použitia môže dôjsť k infúznej reakcie ako vedľajší horúčka, výskyt edému, žihľavky, zimnica, a tak ďalej.

Z nervového systému, v niektorých prípadoch dochádza k bolesti hlavy, poruchy spánku a bdenia, končatiny tras, parestézia.

Choroby dýchacej sústavy môže nastať v podobe zápalu priedušiek, sprevádzaný ťažkou kašeľ, bolesť hrdla, nádcha, zápal hltana, a tak ďalej.

Na strane kardiovaskulárneho systému môže byť porušenie rytmu, vzhľad výraznú bolesť srdca, tachykardia. Veľmi často ovplyvnená gastrointestinálny trakt, tam sú porušovanie stoličky, difúzna bolesť brucha, nevoľnosť a vracanie.

Tam môžu byť poruchy pohybového systému ako bolesti kostí a svalov, opuchy kĺbov, pocit ťažoby v nohách.

Vyššie uvedený zoznam nie je zďaleka kompletný. Detailné prezentácie možných vedľajších účinkov by trvalo príliš dlho.

záver

Ako som sa zmienil, že tento liek by mal vymenovať odborníka so skúsenosťami s používaním týchto prostriedkov. Neoprávnené použitie tohto lieku je kategoricky neprijateľné. Nezabudnite, že self-nebezpečné pre vaše zdravie.

Zostať zdravý!

Tatiana, medicsguru.ru