Eisenmenger syndróm - príznaky a liečba diagsnotika

Cievne pľúcna choroba (Eisenmenger syndróm), ktoré je sekundárne k ľavo-pravým skratom krvi vnútri srdca alebo medzi arteriálnej kmeňov a zvýšenie pľúcneho prietoku krvi a vedie k vyššej ireverzibilnej pľúcnej hypertenzie. Eisenmenger syndróm je komplikácia jednoduchých a kombinovaných vád s posunovacie krvi. Často sa vyvíja v detstve, dospelosti sa tvoria hlavne u pacientov s fibriláciou posunovacie a patent ductus arteriosus.

klinický obraz

1. subjektívne symptómy: významné zníženie tolerancie cvičenia, pocit dych, zvyšuje sa zaťažením, búšenie srdca, bolesť na hrudníku kletke- pri vysokých hematokritu prejavy syndrómu zvýšeného viskozita krvi, vykašliavanie krvi, krvácanie z ochrany dýchacích ciest v neskorších fázach - synkopy.

2. Objektívne príznaky: centrálne cyanóza, prsty v tvare "paličiek", výstupok srdce, pohmat hmatateľný AI srdca zvuku, amplifikácia II tón pľúcnych arteriey- ton IRS definovaných v hypertrofia pravej komory - IV na tenké zmiznutia hluk, sekundárne do zveráka, ktorý spôsobil syndróm, napríklad pri konštantnej hluk patent ductus arteriosus alebo systolický. hluk mezhzheludkovom defekte- často tichý systolický šelest na ľavom okraji hrudnej kosti, pravdepodobne sekundárne k rozšíreniu pľúcneho kmeňa arterii- pomerne pokojná protomezodiastolichny hluk z dôvodu nedostatočnosti ventilu pľúcnice je zvýšená pľúcnej vaskulárnej rezistencie (Graham-šum Stille).

3. Typický zdvih: pacienti s jednoduchými posuvnými postihnutím žiť vo viac ako 40 rokov, spojené zla menej. Bežné príčiny úmrtia: zlyhanie srdca, náhla srdcová smrť, krvácanie z dýchacích ciest. Faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku závažných komplikácií, vrátane Smrť: tehotenstvo, použitie celkovej anestézie, dehydratácia, krvácanie, chirurgia, diuretiká, niektoré perorálnej antikoncepcie, anémia (najčastejšie - neopodstatnené po bloodletting), srdcová katetrizácia, intravenózna liečbu a infekcie pľúc.

Eisenmenger syndróm diagnóza

Diagnóza je založená na potvrdení o vysokej pľúcnej vaskulárnej rezistencie neklesá po aplikácii vazodilatačných liekov (kyslík, oxid dusný), pacienta s bočníkom ochorenia srdca. V prípade, že neinvazívna hodnotenie ukazuje možnosť chirurgické odstránenie chyby - invazívnej diagnostiky.

podporné štúdie

1. Laboratórne testy: zmeny sekundárne gipoksemii- hodnoty SaO2 je zvyčajne <90%.

2. EKG známky zvýšenej pravú siení hypertrofie a preťaženia pravej komory, neúplná blokáda zväzku pravej nohy (s fibriláciou vady).

3. WP hrudníka: tieň rôzne veľkosti srdca, v závislosti na základnej nedostatky a stupni rozvoja Eisenmenger syndrómu, vaskulárne pľúcna prietok krvi je výrazne znížená pľúcnych ciev brány môže byť široká.

4. Echokardiografia:. Ventrikulárna hypertrofiu a ďalšie zmeny - v závislosti na stupni vývoja syndrómu, napríklad nedostatok atrioventrikulárny klapanov- pažerákovou štúdie môže odhaliť trombóza proximálnej pľúcnej tepny.

Eisenmenger liečba syndrómu

1. Všeobecné odporúčania:

1) každý rok - vakcína proti chrípke: každých 5 rokov - proti pneumokokovej infekcii;

2) by mali venovať pozornosť príznaky krvácania

3) intenzívny liečenie zápalových procesov;

4), aby sa zabránilo dehydratácii, nadmernej fyzickej aktivity, zostať výrazne nad morya- zákazu hladiny fajčenia;

5), ak máte nejaké zdravotné problémy - konzultácie kardiológie.

1. 65%, po odstránení nedostatku železa a dehydratácia bankovanie 250-500 ml krvi počas 30-45 minút a rovnakom objeme transfúzie 0,9% NaCl. "> 2. Liečba syndrómu vysokého krvného viskozity: ak Ht

3. Liečba hemoptysis: nie je obvykle nutná, v situáciách ohrozujúcich život (prasknutie aorty, pľúcne súrodencov, pľúcnej tepny alebo tepienok) perkutánnej embólie alebo chirurgického zákroku.

4. Liečba pľúcnej hypertenzie

50%. . "> 5 transplantácii pľúc alebo srdca a pľúca: u pacientov s ťažkou hypoxémia alebo srdcového zlyhania, bez kontraindikácií k operácii v prípade, že riziko úmrtia do jedného roka od> 50%.

6. Liečba hyperurikémia.

7. V prípade nedostatku železa: doplnenie n / a.