Príčiny Hodgkinova choroba, symptómy, liečbu, prognóza

Hodgkinova choroba - závažná onkologické ochorenie charakterizované abnormálne proliferáciou lymfatického tkaniva a vzhľad v ňom špecifických buniek Berezovskij-Sternberg (granulómy konštrukčných prvkov). Tento článok sa bude hovoriť o chlamýdie, príznaky, liečba, príčiny tohto ochorenia.

Hodgkinov lymfóm, alebo Hodgkinova choroba, s rovnakou frekvenciou postihuje ľudí všetkých vekových skupín. V štruktúre chorobnosti medzi mladými ľuďmi (15 - 30 rokov) podielu na mužské a ženské populácia je 50% potvrdených prípadov. Druhý vrchol incidencia pozorovať u starších ľudí (nad 45 rokov), z toho asi 70% pacientov sú muži.

Podľa odhadov výskumníkov American Cancer spoločenstva v roku 2014, svet bude diagnostikovaných 9190 nových prípadov Hodgkinova choroba (4120 žien a 5070 - u mužov). V bežnom roku zomrie na túto chorobu v 1180 osôb (510 žien a 670 mužov).

príčiny

Etiologické faktory ochorení nebola rozhodujúcim faktorom, ale existujú dôkazy o zvýšenej chorobnosti medzi obyvateľmi určitých oblastiach, čo vám umožní vyvodiť závery o vplyve vírusov a environmentálnych faktorov na početnosti výskytu.

Medzi faktory, ktoré prispievajú sa izoluje:

• Genetická predispozícia (prítomnosť príbuzných s ochorenie lymfatického tkaniva);
• Vrodené a získané imunitný deficiencie;
• Dostupnosť autoimunitných ochorení (viď. lupus erythematosus: symptómy, liečba, reumatoidnou artritídou: príznaky a liečba).

Úzky vzťah infekčnej mononukleózy spôsobené vírusom Epstein-Barrovej, vývoj Hodgkinovej choroby. Avšak, toto ochorenie sa vyskytuje nie každý vírusový nosič.

Podľa štúdií, izolovaný pôsobenie tohto faktora, určuje pravdepodobnosť výskytu Hodgkinovou chorobou iba 0,1%. V tomto prípade je vírus Epstein-Barrovej je detekovaná u 90% populácie. V skupine s vysokým rizikom sú tiež ľudia s rôznymi imunodeficiencie.

klasifikácia

Vyšetrenie patologického rastu ohniská granulomatóza 4 odhalila histologický typ ochorenia:

1. Granulomatóza lymfatického tkaniva s prevahou (5-10%) je uvedený v podobe obmedzenej alebo rozšírené nekontrolovaného rastu lymfocytov (v niektorých prípadoch spolu s histiocyty). Tento typ určuje najpriaznivejší priebeh a vyvíja bez skleróza a nekrózy tumoru zameranie;
2. Nodulárna skleróza je najčastejšia forma ochorenia (30-60%) a rast spojivového tkaniva sa prejavuje vo forme uzlov. Fáza fibróza predchádza a vytvorí proliferácia nezrelých lymfoidných buniek, vyznačujúci sa tým, počas progresie ochorenia charakterizované pomalou progresiu;
3. Smeshannokletochny typ granulomatóza (20-40%) sa líšia nepriaznivý priebeh a ukazuje viac ložiská fibrózy často trpia nekrotizirovaniyu. Abnormálny rast lymfatického tkaniva objaví polymorfné proliferujúcich buniek, vrátane lymfocytov, neutrofilov, eozinofilov, a špecifické bunkové Sternberg Berezovskij. Vzhľadom k masívnemu odumieraniu buniek v ohniskách fibrózy tohto typu má veľmi zlú prognózu;
4. Kým dramaticky znižuje počet lymfocytov alebo ich kompletné vymiznutie typu Hodgkinovej choroby je charakterizovaný ako lymfoidné vyčerpania (menej ako 5% prípadov). Tento typ má dva podtypy rozptýlené sklerózy, kde štruktúra lézií fibrózy môže nastať, zhlukov buniek alebo časti Hodgkin-Sternberg Berezovského a typ retikulárne, vyznačujúci patologického a obrích multinucleatujou buniek. Jeden z dvoch podtypov naznačuje závažné ochorenie a má extrémne zlú prognózu.

Klinický obraz choroby

Prvé príznaky, ktoré by pacient oznámenia sú zväčšené lymfatické uzliny. Nástup ochorenia sa vyznačuje objavením zväčšených hustých formácií pod kožu. Sú bezbolestné na dotyk a môže byť občas redukovaný vo veľkosti, ale potom sa opäť zvýši. Významné zvýšenie a bolesť v lymfatických uzlinách sa po konzumácii alkoholu pozorované. V niektorých prípadoch sa môže zvýšiť počet skupín regionálnych lymfatických uzlín:

• Cervikálna a supraklavikulární - 60 až 80% prípadov;
• Mediastinálne lymfatické uzliny - 50%.

Spolu s miestnymi symptómy pacienta, má vážne obavy o všeobecných prejavy (príznaky skupina B):

• Horúčka pretrváva dlhšie ako jeden týždeň;
• v noci potenie (viď. Príčiny nadmerné potenie u žien a mužov);
• Nekontrolovaná strata hmotnosti (viac ako 10% telesnej hmotnosti po dobu 6 mesiacov)

Symptómy «B» sa vyznačuje tým ťažším priebehom ochorenia a umožňujú určiť potrebu vymenovania intenzívnu terapiu.

Medzi ďalšie príznaky charakteristické pre Hodgkinovej choroby, sa izoluje:

• Slabosť, únava, zhoršenie chuti do jedla
• svrbenie
• Kašeľ, bolesť na hrudníku, dýchavičnosť
• Bolesti brucha, poruchy trávenia
• ascites
• bolesť kostí

V niektorých prípadoch je jediným symptómom Hodgkinova choroba po dlhú dobu je jediná konštanta pocit únavy.

Dýchacie problémy sa vyskytujú s nárastom vnútrohrudných lymfatických uzlín. S rastom lokalít postupne stlačiť priedušnice a spôsobiť pretrvávajúci kašeľ a ďalších respiračných ochorení. Tieto príznaky sú horšie v polohe na chrbte. Niekoľko osôb hlásené bolesti v hrudnej kosti.

Klinické prejavy granulomatóza postupne zvyšuje a testované v kroku 4 (v závislosti na procesnom výskytu a závažnosti symptómov).

1. prvá etapa vyznačujúci sa tým, obmedzenú proliferáciu lymfatického tkaniva (v regionálnych lymfatických uzlín, sleziny a týmusu). Klinické prejavy v tejto fáze sú veľmi zriedkavé a môže byť charakterizovaný tým, zväčšené lymfatické uzliny, bez toho aby spôsobili bolesť alebo nepohodlie;
2. Kritériom pre prechod choroby v druhým krokom je zapojenie dvoch alebo viacerých lymfatických uzlín alebo non-lymfoidné orgán. V tomto prípade sa klinické prejavy všeobecnej povahy vo forme postupne sa zvyšujúce slabosti, strate pevnosti, straty chuti do jedla a strata hmotnosti;
3. V treťom kroku choroba patologické zmeny Hodgkinovho ovplyvniť vzdialených lymfatických uzlín a sú sprevádzané kompresiu okolité tkanivá s výskytom symptómov. Pre tento krok, vyznačujúci sa tým, zväčšenie žľazových orgánov (slezina, žľazy s vnútornou sekréciou). Tretia štádium ochorenia je charakterizované ťažkých klinických prejavov vo forme dlhej pretrvávajúca horúčka, bolesť brucha. Znížená imunita a distribúciu zápalových zmien gastrointestinálnych orgánov, vedú k poruchy trávenia, vyčerpanie organizmu;
4. štvrtá etapa - terminál. Počas tohto obdobia, zmeny sa difúzna. Patologické lézie od tohto okamihu vyvinuté v pečeni, čo ascites a svrbenie kože, kostnej drene (bolesti kostí), pľúca (dýchavičnosť, bolesť na hrudníku) a mozgovomiechový mok (bolesť chrbta, končatín, necitlivosť, nadmerné teplo).

Diagnostika - testy, biopsia, imaging

Diagnostika choroby je založená na vykonanie všeobecné klinické testy a biochemické štúdie pre hodnotenie funkcie pečene a sleziny, a tiež inštrumentálne diagnostické metódy, vrátane röntgenu, CT a MRI.

Aké zmeny možno s chlamýdií v krvnom teste? Iba s exprimovanými príznakov a prejavov choroby pozorované:

• trombocytopénia
• anémia
• Zvýšená ESR a pancytopénia detekované v neskorších fázach. Tiež, tam je monocotyledonae monocytóza, leukocytóza, eozinofília.
• Niekedy leukoconcentrate našiel Berezovskij-Sternberg bunky
• Imunologický test - porušenie neskorého typu imunitnej reakcie, inhibícia produkcie B-lymfocytov v neskorších fázach.

Pokiaľ ide o analýzu moču, je zvyčajne normálne v prípade poškodenia obličiek červených krviniek sa môže detekovať a bielkovín.

V biochemickej analýzy krvi:

• Pri ochorení pečene - zvýšenie bilirubínu, hladina enzýmu
• Môže zvýšiť seromucoid, haptoglobín, globulínov

kontrola X-ray určiť prítomnosť zväčšených krčka maternice a vnútrohrudných lymfatických uzlín. Vzhľadom k tomu, že sa chlamýdie tieto uzly sú ovplyvnené predovšetkým x-lúče môžu byť informatívne pre včasnú diagnostiku ochorení.

Presnejšie obraz poskytuje tomografické štúdii. počítačová tomografia - cenovo dostupný a spoľahlivý nástroj pre diagnostiku prítomnosti patológie presné a vytvorenie procesu. CT môže detekovať lymfóm v akejkoľvek časti alebo orgánu (hrudnej, brušnej a panvovej dutiny, mozgu).

MRI je podobné výsledkom CT, ale to vám umožní presnejšie určiť veľkosť a umiestnenie nádoru. Vzhľadom k absencii škodlivých účinkov, táto štúdia môžu byť užitočné pre stanovenie účinnosti liečby v priebehu času.

Konečná metóda diagnóza je tkanivová biopsia lymfatických uzlín pre histologické vyšetrenie. Ďalej, pre vytvorenie nevlastného Hodgkinova choroba a závažnosti ochorenia môže byť nevyhnutné biopsia kostnej drene.

Analýza pozoroval po biopsii kostnej drene - bez zmeny v ranom štádiu ochorenia. V generalizované forme - dozrievanie oneskorenie erytroidných buniek lymphogranulomatous ložísk, malé množstvo Berezovskij-Shternbergana buniek sklonom k ​​sklerózy.

Biopsia lymfatických uzlín - identifikácia špecifických buniek polymorfonukleárne granulómu.

Ako sa k liečbe Hodgkinova choroba dnes?

Liečebné opatrenia s chlamýdiami sú naplánované v závislosti na štádiu choroby.

Pri detekcii ochorenia môžu byť tieto zásady zaobchádzania so skorá štádia (1 a 2):

• Dospelý odporúčané rádioterapii. Jeho použitie umožňuje dosiahnuť stabilnú remisii, ale spolu s tým existuje rad závažných komplikácií;
• Deti v počiatočnej fáze pri kombinovanej liečbe, čo svedčí pre použitie nízkych dávok chemoterapie a rádioterapie. Princíp rádioterapie nízkych dávok bol vyvinutý špeciálne pre zabránenie neplodnosť, leukémie a toxické pôsobenie vynaložené lekárskych prípravkov a manipulácie na respiračných a kardiovaskulárneho systému.

Štandardnou liečbou u všetkých pacientov s Hodgkinovou chorobou je tretia etapa žiarenia a chemoterapie. Na štvrtom štádiu choroby, odborníci odporúčajú použitie himiolechenie. Posledný vývoj v oblasti chemoterapie poskytuje pozitívnu prognózu Hodgkinovu chorobu a päťročné prežitie vo výške približne 90% pacientov.

Relapsy po ošetrení sa vyskytujú v 20-35% pacientov. S rozvojom relapsu vykonáva opakované chemoterapie a rádioterapie nasleduje po transplantácii kostnej drene. Typicky, takáto liečba vedie k dosiahnutiu stabilnej remisie, aj keď stále ešte dôjsť k opakovanej relapsami.

Radiačná terapia môže dosiahnuť zástavu rastu a zníženie veľkosti nádoru. Táto metóda sa používa predovšetkým na liečbu dospelých pacientov, pretože má mnoho vážnych vedľajších účinkov.

Podľa najnovších odporúčaní vedenia rozšírené rádioterapii, zahŕňa vystavenie zdravé tkanivá obklopujúce patologické lymfatické uzliny, nemá žiadnu významnú výhodu nad obmedzenou expozíciou a má neprimerané riziko závažných vedľajších účinkov. V tomto ohľade vedúcu súčasní odborníci dodržiavajú zásadu akupresúry na identifikáciu patologického ložiska po chemoterapii.

Použitie chemoterapia znamená brať špeciálne lieky, ktoré spôsobujú smrť nádorových buniek. Tieto prípravky sa nazývajú cytotoxické a systémovo účinné, pretože účinok na celé telo, a to nielen na nádoru.

chemoterapia plánovaný objem, založený na štádiu choroby, a obsahuje od 4 do 8 kurzov. Jeden kurz je 28 dní.

Štandardný režim chemoterapie s chlamýdií zahŕňa ABVD systém alebo Stanford V. ABVD - skratka mien drogy: adriamycín, bleomycín, vinblastín a dakarbazín.

Pri priraďovanie systémov Stanford V Predpokladá sa, že použitie kombinácie liekov 7: adriamycín, mechlorethamin, vinkristín, vinblastín, bleomycín, etopozid, prednizón. Princíp liečby Hodgkinovej choroby sa používa u pacientov s vysokým rizikom malignity ochorenia. Toto je najúčinnejšou metódou v neskorších fázach s preukázanou pozitívny efekt v 95% prípadov. Spolu s tým, tento spôsob je nebezpečný vysoká pravdepodobnosť vzniku rakoviny sekundárne. Takí pacienti priradený dlhodobú preventívnu dohľad pre detekciu dlhodobé účinky chemoterapie.

transplantácia

U pacientov s relapsom alebo progresívnym Hodgkin môže byť znovu priradený k chemoterapii následnou transplantáciou kostnej drene. To znamená, že bunky kostnej drene pacienta sú nahradené tie zdravé. Tým je zaistené, normalizácia kostnej drene po toxické účinky terapeutických liečiv. Kostná dreň pacienta môžu byť nahradené vlastnými alebo darcovských buniek. Druhou možnosťou je spojená so zvýšeným rizikom odmietnutia transplantátu a používa sa iba v prípade transplantácie zlyhania vlastný materiál.

výhľad

Hodgkinova choroba - forma rakoviny, dobre reagujú na liečbu, a to najmä v počiatočných fázach. Na rozdiel od iných druhov rakoviny, a to aj v neskorších fázach percento prežitia pacientov zostáva vysoká.

Päť-ročné prežitie u pacientov v priemere 60-80% v prvom a druhom stupni, je 90 až 95%, stupeň 3 približne na 70%. Podľa štúdií, u pacientov, ktorí žili počas viac ako 15 rokov po liečbe Hodgkinova choroba, pravdepodobnosť úmrtia na komplikácie základného ochorenia je oveľa nižšia ako u akejkoľvek inej dopady. Chemoterapia 3 a 4 remisie je dosiahnuté v 70 percentách prípadov.

Prognóza je nepriaznivá, keď:

• Do 1 roka po liečbe relapsu;
• Liečby nedôjde k zlepšeniu, a choroba postupuje.

Prognóza závisí od nasledujúcich faktorov:

• Rodové - muži majú vyššie riziko závažnej prognózy;
• Vek - čím starší pacient, tým horšia prognóza (45 rokov a starší);
• Stupeň 4 choroba;
• Nízke hladiny albumínu a hemoglobínu v krvi;
• Vysoký obsah leukocytov (viac ako 15 x 10⁹/ L);
• Nízke hladiny lymfocytov (menej ako 600).

Čím viac faktov zo zoznamu je vidieť na konkrétneho pacienta, tým väčšia je pravdepodobnosť, že bude potrebovať ďalšie závažné zdravotné podporu.