Závislosť klinických prejavov zničenie imunity u detí
S imunodeficiencie u detí možné stanoviť správne vzťah bunkových prejavov primárnej lézií odkazu imunitného systému.
Nedostatok B-buniek. Porušenie funkčné aktivity B-buniek, alebo zníženie počtu T-pomocných buniek vedie k nedostatku protilátok z rôznych tried alebo gipoglobulinemii. U týchto pacientov, vyznačujúci sa opakovanými infekčných ochorení (mikróbom hnisavý zápal) dýchacích ciest, kože, kostí a kĺbov, dutín, mozgových blán, močových ciest a zažívacieho traktu.
Etiologické faktory sú vysoko virulentné kmene baktérií často vrátane čriev (napr., Streptokoky, Haemophilus influenzae, meningokokmi, Salmonella) .U pacientov s deficitom IgA alebo kombinované choroby imunodeficiencie, vyznačujúci sa tým, že tiež spôsobená Giardia alebo iných organizmov, parazitov v tráviacom trakte.
Nedostatok T-buniek alebo bunkovej imunitnej nedostatočnosti, tiež prejavuje opakujúce sa infekčného charakteru lokálne alebo systémové ochorenie, ktoré sú spôsobené vírusmi (napr gerpetichnim vírus), baktérie (mykobaktérií), plesne (Candida) a prvoky (Pneumocistis carinii, Toxoplazma). Vzhľadom k tomu, T bunky sú dôležitými hráčmi v regulácii diferenciácie a aktivity B-buniek, s ťažkými poruchami bunkovej imunity T je takisto prerušené syntézy imunoglobulínov (napr., V tvare Nezelofa syndróm), s zodpovedajúce klinickým obrazom bakteriálnych ochorení.
dysfunkcia fagocytov - porušenia jedného alebo viacerých typov aktivity týchto buniek (porušenie vlastností lepiacich - schopnosť dodržiavať vaskulárneho endotelu, inhibícia chemotaxie absorpcie defektu, neúplné intracelulárne trávenie).
U pacientov s týmito poruchami sú charakterizované zvýšenou náchylnosťou k infekčným chorobám, ktoré sú spôsobené tým, St. aureus a gramvegativnimy enterobaktérie (napríklad Klebsiella). Spektrum príznakov u týchto ochorení sa pohybuje v rozmedzí od menšieho poškodenia kožných prejavov akútnej generalizované infekcie, sú s najväčšou pravdepodobnosťou odreniny, abscesy, lymfadenitída zápalu ucha.
Pre vád lepiace poruchy vlastnosti fagocytov expresné charakteristiky membránových glykoproteínov, je pozorovaný pomalší klesajúci pupočnej šnúry (viac ako 4 týždne po pôrode). Chronická granulomatóza s tvorbou granulómov je tiež prejavom vrodenej disfagotsitozu.
Abnormality v systéme komplementu. Abnormálne aktivácie komplementu (klasické alebo alternatívne dráhy), alebo poruchy regulácie v tomto systéme viedol k vývoju rôznych ochorení. Tak, nedostatok zložiek komplementu podieľajúcich sa na klasické komplementovej aktivácie v skorých štádiách (C1, C2, C4), vedie k vzniku syndrómu, ktorý je charakterizovaný tým, klinického obrazu je ako kliniky systémový lupus volchanki- deficitom C3 spojené s akútnej infekcie. Nedostatok zložiek komplexu membrány aktivujúci (C5, C6, C7, C8, C9), vedie k rekurentných infekcií spôsobených Neisseria.
Abnormality alternatívne dráhy zložiek (faktor H, faktor 1, properdinem) môže viesť k opakujúce sa infekcie. Nedostatok inhibítora komplementu (inhibítor C1, karboxypeptidáza N.) spojené s recidivujúce ayagionevrotichnim edém.
Výskyt primárnej imunodeficiencie
Podľa L. Jaeger (1986), u pacientov s deficitom protilátky predstavujú 50-75% pacientov s primárnou imunodeficiencie z nich. SCID vyskytuje v 10-25% detí s primárnym imunodeficitom. Izolovaný nedostatok bunkovej imunity (T lymfocytov), nie je vyššia ako 10%.
R. Stihmetal (1989) obsahuje nasledujúce informácie: 50% imunodeficientné stavy označenej protilátky deficit, 20% - kombinovaný nedostatok bunkovej a humorálnej imunity, pri 10% - samostatný deficitu bunkovej imunity, 18% - patológia fagocytóza, 2% pacientov diagnostikovať chyby v systéme komplementu.
- Aplastická anémia
- Ceftriaxón: indikácia pre použitie
- Bronhomunal inštrukcie pre deti
- Bunková imunita
- Cefalosporín Aksetin, v návode na použitie
- Imunodeficiencie Vírus ľudskej. príznaky
- Diabetes u detí
- Moderné klasifikácia akútneho zápalu priedušiek u detí
- Ťažké kombinované imunodeficiencie u detí
- Získaná imunita
- Etapy vývoja imunitného systému u detí
- Primárne a sekundárne imunodeficiencie u detí
- Súvisiace ochorenie s imunodeficiencie a imunitných chýb u detí
- Imunodeficiencie - diagnostika a liečba
- Lymfocytov vzrástol dospelých
- Prečo je kvasinkovú infekciu?
- Príznaky vírusom ľudskej imunodeficiencie
- Vznik porúch imunitného systému
- Vaskulitída ochorenia a cievne ochorenia
- Nesprávna strava pre ľudské zdravie
- Imunodeficity