Hemofagocytující syndróm

Príčiny a príznaky syndrómu hemofagocytující

Hemofagocytující syndróm a jeho príčiny

V posledných desiatich rokoch bolo značné pokroky v štúdiu biologických vlastností makrofágov systému, ktorý je považovaný ako biologický filter krv a lymfatické cirkulácie, pomáha odstrániť mikroorganizmy, a infikované bunky nádoru, infikované vírusmi, toxíny, metabolity, rezíduá liečiv.

V procesoch čistenia organizme zúčastňuje mononukleárnych fagocytov pečene a sleziny, krvné monocyty, makrofágy, lymfatických uzlín, alveolárnych makrofágov.

Zvýšená aktivita makrofágov fagocytózy vedie k neregulovanej krviniek - to je otlichitelnoyosobennostyu hemofagocytující syndróm (MIG). Toto ochorenie sa získané alebo dedičné, sa vzťahuje na skupinu syndrómov histiocytický spájajú chorôb charakterizovaných proliferáciou monocyty, makrofágy a dendritické bunky.

príznaky HPS

Príznaky sú popísané v roku 1952 sa vyznačuje stabilným horúčka, znížený krvný tvoriaca kompozíciu látok, zväčšená pečeň a slezina so známkami vyjadrenou hemorrhagic syndróm.

Pacienti boli porucha funkcie pečene, zvýšené hladiny feritínu a transaminazina, neurologické príznaky v rozpore s centrálnom nervovom systéme, zvýšenie plazmatických triglyceridov, koagulopatia so zvýšenou zrážanlivosť krvi.

Klinický obraz u mnohých pacientov - zdurenie lymfatických uzlín, vyrážkou, žltačkou a opuchy. V červenej drene sleziny, pečene sínusoidy, dutiny z lymfatických uzlín, kostnej drene a nervový systém prejavov centrálnej, keď GFS difúzna infiltrácia orgánov a tkanív, aktivovanými makrofágy s príznakmi hemophagocytosis. V tomto vyčerpané lymfatického tkaniva. pečeňovej biopsie ukazuje zmeny charakteristické chronické perzistentné zápal pečene.

Existujú dva rôzne stavy, počiatočné klinické príznaky je ťažké odlíšiť od seba navzájom.

1. dedičné hemofagocytující lymfohistiocytóza - je autozomálne recesívny porucha, pri ktorej je tvorba mutácií v géne pre perforinu hrá dôležitú úlohu (20 až 40% prípadov SGLG).
2. Sekundárne hemofagocytující lymfohistiocytóza - aktivácia makrofágov syndróm hemophagocytosis vyvíja ako výsledok imunitného systému vypnutia mononukleárnych fagocytov. Vo väčšine prípadov, pacienti s hemofagocytující lymfohistiocytóza no imunodeficiencie. Vývoj HLH môže byť vyvolaná reumatických chorôb, rakoviny, metabolických ochorení.

- Nájdené chyby v texte? Vyberte ho a niekoľko ďalších slov, stlačte Ctrl + Enter
- Sa vám nepáči článok, alebo kvalitu predložených informácií? - napíšte nám!

Forms hemofagocytující syndróm

K dnešnému dňu sú štyri formy ochorenia, z ktorých tri identifikovanej gény zodpovedné za syntézu proteínov. Podieľajú sa na sprostredkovaná CD8 T - a NK bunkovej cytotoxicity a perforinu kódujú - proteínu vložené do lipidovej dvojvrstvy membráne cieľových buniek a aktiváciu jeho zničeniu.

syndróm diagnóza hemofagocytující

Neuveriteľne komplexný diferenciálnej diagnostika medzi primárnou a sekundárnou HLH bez rodinnej anamnézy. Na diagnostiku vyžaduje histologické identifikačné hemophagocytosis v orgánoch. Identifikované patológie ťažké vyhodnotiť na základe biopsie kostnej drene, lymfatických uzlín alebo pečeň. Imunologické testy na preukázanie inhibícia NK-bunkovej aktivity a zvýšenie hladiny receptora nie sú IL-2 definuje diagnózu. HLH diagnóza je stanovená na základe symptómov, ktoré zahŕňali hepatomegália, splenomegália, leukopénia, trombocytopénia, anémia gipofibrinogenemia, hypertriglyceridémia, poškodenie centrálneho nervového systému. Konečné overenie forma ochorenia je vykonaná na základe molekulárne genetickej analýzy. Najbežnejšie varianty HPS u dospelých HPS vyskytuje ako IAGFS. Vírusové infekcie, najmä spôsobené Epstein - Barrovej (EBV), možno iniciovať ako primárny a sekundárny HLH.

hemofagocytující liečba syndrómu

Liečba sa má začať na začiatku ochorenia. Čoskoro imunosupresívnej terapie, použitia antivirotík, plazmaferéza a symptomatická liečba pomoc hemofagocytující syndrómu nebol opakujúce sa, ťažké a perzistentné s nezvratnými dôsledkami.

V liečebný protokol použitý chemoterapii, alogénnu transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek z kompatibilného darcu, prispieva k postupnému oživeniu. Bohužiaľ, toto ochorenie je veľmi zákerná, často splenektómia podporuje hojenie a blaho pacientov a umožňuje normálny život a prácu.