Zollinger-Ellison syndrómu a -diagnostics liečba

Zollinger-Ellisonov syndróm Obsahuje nádor produtsiruyuschiyu gastrín (gastrinóm - často v dvanástniku steny pankreasu [typicky v hlave] alebo v okolitých lymfatických uzlinách zriedka ďalšie lokalizácie), a vedie k stále recidivujúce peptických vredov v dôsledku sekundárnej hypergastrinémie nadprodukciou kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku , Viac ako polovica z nádorov majú množné číslo, a 2/3 prípady sú malígne. V 2/3 prípadoch - sporadickú nádorov, a 1/3 je súčasťou syndrómu typu s endokrinné neoplázia. Ďalej gastrínu môže vylučovať ACTH.

Klinický obraz a typy prúdenia

Symptómy, tvorí klinický obraz Zollinger-pozorovala u 1/2 pacientov: dlhodobé príznaky vredovej choroby, je ťažké lecheniyu- hnačka, niekedy steatorrhea. Signály naznačujúce možnosť Zollinger-, sú: vredy a vredy atypická lokalizácia (distálnej časti dvanástnika alebo tračníka prázdny) sprievodné ťažký pažeráka, opakovanie vredov po farmakologickej alebo chirurgickej liečbe, súčasnej inzulinómami, nádoru hypofýzy alebo zvýšená činnosť prištítnych teliesok (v prípade můži1 syndrómu). 2/3 nádory sú malígny charakter s rôznou dynamikou progresie (dlhodobá čas). Nádorové metastázy je najčastejšie lokalizovaný v okolitých lymfatických uzlín, pečene, sleziny, kostí a medzihrudia.

diagnóza

podporovať výskum

1. Laboratórne testy:

• 1) Koncentrácia gastrínu 10 krát vyššia, než je obvyklé (1/3 pacientov), ​​pri hodnote pH žalúdočných štiav <2,1 - достоверный диагноз;
• 2) keď nižšie koncentrácie gastrínu - bazálnu sekréciu žalúdočnej kyseliny chlorovodíkovej> 15 mmol / l a pozitívne sekretinovogo testu (musí byť prerušená počas 3 týždňov aplikácie IPP- sekretin, typ I / 2 jednotiek / kg telesnej hmotnosti, a stanovenie koncentrácie gastrínu v krvných vzorkách. vykonáva na druhom, piateho, desiateho a 20 minút výskumu je pozitívny v koncentrácii gastrínu> 95 pmol / l [200 ng / l] v jednom zo vzoriek);
• 3) môže byť pozorovaná odchýlka, ktorá je typická iných nádorov zahŕňajúcich syndróm můži1 (napr., Hyperkalcémia).

2. Endoskopia: hypertrofia záhybov žalúdočnej sliznice (> 90%), vredy v hornej časti gastrointestinálneho traktu (75% v duodene).

3. Vizuálna kontrola: receptor scintigrafie a endosonografie [endoskopická ultrasonografia] (citlivosť 80%), ultrazvuk, CT, MRI a selektívne artériografia (citlivosť vo sporadických nádorov, 50%).

diagnostické kritériá

Diagnóza je založená na charakteristické klinický obraz, typické odchýlky vo výsledkoch ďalší výskum a určenie umiestnenia nádoru pri vizuálnej kontrole.

diferenciálnej diagnostika

vredovej choroby (Najmä duodenum) - stav sprevádzaný zvýšenou koncentráciou gastrínu v krvi - zhubnej anémie a G-hyperplázia buniek vo vrátnika časti žalúdka (napríklad, atrofická gastritída, H. pylori infekcie a stavy po gastrektómii konzervačné pyloru časť). Je potrebné stanoviť diagnózu na účely identifikácie můži1 syndróm.

Liečba Zollinger-

Cieľom liečby je hojenie peptických vredov a odstrániť, aby v maximálnej možnej miere, nádory alebo nádory, ktoré produkujú gastrín.

1. inhibítory protónovej pumpy vo vysokých dávkach, napr. Omeprazol 60-120 mg / deň, lanzoprazol 75 mg / deň (prípravky §. 4.6).

2. chirurgia (resekcia) nádory. Ak vizuálna kontrola neodhalí nádor, laparotómia bola vykonaná s podrobným auditom brušnej dutiny. Po odstránení stavu nádoru zostáva uspokojivá v priebehu mnohých rokov-zvyšok 50% pacientov vyžaduje onkologickú liečbu.