Mastocytózy - diagnostika a liečba

Skupina ochorení charakterizovaných nadmernou proliferáciou a akumuláciou mastocytov v jednom alebo mnohých orgánoch.

tvary:

1) kožné mastocytóza - makulopapulárna forma (syn žihľavka pigmentosa), difúzna forma, mastocytóm kože;.

2) systémová mastocytóza - mierna forma (tlejúci systémová mastocytóza, mastocytóza izolované kostnej drene), systemické mastocytózy s klonální proliferáciou baktérií nemastotsitarnih buniek, agresívny systémová mastocytóza, mastocytic leukémie, mastocytic sarkóm, mastocytóm pozashkirna.

Klinický obraz a typický priebeh

• 1. Kožné zmeny: žltkastý alebo začervenané škvrny a svrbiace papuly, Darya symptóm (takmer okamžitý vznik žihľavky po podráždenie kože v mieste poranenia).
• 2. Medzi symptómy súvisiace s uvoľňovaním neurotransmiterov hypotenzia, strata vedomia a bolesti hlavy (cievne účinky expanzia) - dýchavičnosť (bronchospazmus) - horúčka, bolesť kostyah- únavou, stratou hmotnosti a istoscheniya- dyspepsia, hnačka, príznaky vredovej choroby. Zrážacie faktory: liek, fyzikálne faktory (teplo, chlad, tlak), fyzická aktivita, alkohol, stres, invazívne postup (napr., Kyselina acetylsalicylová, morfín, NSAID.).
• 3. siptomy spojené s infiltráciou orgánov: zväčšenie sleziny a pečene veľkosti, hnačka a úbytok hmotnosti (v dôsledku malabsorpcia), prejavy anémia, hemoragická diatéza, predispozíciou k infekcii, príznaky poškodenia pečene, zmeny v srdci (napr. Aortálna stenóza. - prejavy zranenia a fibrózy, endokarditída), patologické fraktúry (osteoporóza účinky), iné orgány príznakov.
• 4. Klinická prúd: závisí na tvare, lokalizáciu a rozsahu zmien. U dospelých, spontánna remisia vyskytuje zriedkavo. Systémová mastocytóza môže byť spojená s myeloproliferatívnou, aspoň - z lymfoproliferatívne ochorenie.

diagnóza

• 1. Mastocytic leukémia: žírne bunky v kostnej dreni> 20% v periférnej krvi> 10%, infiltrácia orgánov, často bez kožných lézií.
• 2. Kožné mastocytóza: histologický obraz biopsia kože.
• 3. Systémová mastocytóza: na základe štúdie kostnej drene, biopsia kožných lézií alebo iných orgánov, dáta molekulárnej výskum a úroveň sérové ​​tryptázy.

 liečba mastocytózy

1. Všeobecné odporúčania:

• 1) Vzhľadom na riziko anafylaktický šok Každý pacient musí znatifaktory, ktorá môže spôsobiť degranuláciu žírnych buniek, a aby sa im vyhnúť, ako aj pre prepravu avtoshprits s epinefrín;
• 2) nepoužívajú lieky, ktoré podporujú degranuláciu žírnych buniek (napríklad morfín, petidín, dextrín, jódované kontrastné stĺpiky).;
• 3) sa nevzťahuje blokátory;
• 4) pred anestéziou odporúčajú profylakticky zaviesť 1 h a HA okien.

2. Kožné mastocytóza a ľahké forma systémové mastocytózy: iba symptomatická liečba - antihistaminiká, antileukotriény lieky, inhibítory protónovej pumpy, s alebo prejavmi dyspeptického vredovej choroby, topicky HA a PUVA-fotochemoterapiu. Aby sa znížilo riziko hypotenzie a šok môže byť aplikovaný profylakticky GC a antihistaminiká.

3. Agresívne systémová mastocytóza: prvý prípravok linka je kladribíne a IFN-2B- tiež možné použiť inhibítory tyrozínkinázy cielené terapiu (MIDOSTAURIN dasatinib, imatinib, nilotinib) - jednotlivých pacientov allo-BMT.

4. mastocytic leukémia: chemoterapie (ako v AML) alebo kladribín, v niektorých prípadoch s IFN-y (účinnosti liekovej terapie - je obmedzená), allo-BMT.